Остеосаркома (остеосаркома) — это злокачественная остеогенная опухоль, гистологически характеризующаяся прямым остеогенезом или производством костного матрикса опухолевыми клетками. Остеосаркома является самой злокачественной, самой распространенной и самой представительной злокачественной опухолью костей в ортопедии. Остеосаркома представляет собой большое семейство, которое в целом можно разделить на две категории: центральную и поверхностную, каждая из которых подразделяется на множество подтипов, каждый из которых имеет различные клинические, визуализационные, гистологические и биологические характеристики. Среди них обычная центральная остеосаркома (обычная
центральная
Наиболее распространенным и наиболее ранним признанным типом остеосаркомы является остеосаркома, которую в клинической практике и в литературе принято называть остеосаркомой, которая может быть подразделена на остеобластную, хондробластную и фибробластную остеосаркомы в соответствии с их гистологическими характеристиками, в то время как другие типы должны быть названы с соответствующими подтипами. Типизация остеосаркомы по ВОЗ
Общая остеосаркома (остеобластный тип, хондробластный тип, фибробластный тип) Капиллярно-дилятированная остеосаркома (телеангиэктатическая)
остеосаркома) мелкоклеточная круглоклеточная остеосаркома
низкосортная центральная остеосаркома (низкосортная центральная остеосаркома)
поверхностная
остеосаркома)
периостальная остеосаркома
периостальная остеосаркома
остеосаркома)
поверхностная остеосаркома высокой степени тяжести
Вторичная остеосаркома
Вторичная по отношению к болезни Пэджета и остеобластоме
Возраст начала заболевания
Хотя остеосаркома может возникнуть в любом возрасте, включая младенцев, детей и пожилых людей, она обычно возникает в возрастной группе 10-30 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении почти 2:1.
Место заболевания
В 80% случаев заболевание развивается в трубчатых костях конечностей, особенно в бедренной кости (40%), большеберцовой (16%) и плечевой (15%); наиболее распространенными местами поражения являются дистальный отдел бедренной кости и проксимальный отдел большеберцовой кости, затем следует проксимальный отдел плечевой кости. В колене она встречается в 50%-75% случаев. Остеосаркома редко встречается в малоберцовой кости, бедре, нижней челюсти, верхней челюсти и позвоночнике. К редким местам относятся череп, ребра, лопатка, ключица, надколенник, грудина, лучевая кость, локтевая кость, а также мелкие кости кистей и стоп. Предпочтительным местом локализации является эпифиз длинного бугорка. В диафизе он встречается в 2-11% случаев.
Клинические проявления
Основным симптомом является боль, которая начинается слабо, периодически, не влияет на активность и может усиливаться до невыносимой постоянной боли в течение нескольких недель, часто усиливаясь ночью и нарушая сон. Возникает локальный отек, часто перерастающий в видимую массу к моменту консультации. Поверхностный слой кожи отечен, теплый, вены сердитые. В близлежащих суставах отмечается различная степень деформации при сгибании и ограничение движений. Патологические переломы могут возникать при незначительных внешних воздействиях в случаях сильного разрушения костей.
Легочные метастазы могут проявляться болью в груди, кашлем, кровохарканьем, одышкой и т.д.
Лабораторные тесты
Щелочная фосфатаза (ЩФ) в сыворотке крови повышена в большинстве случаев. После эффективной химиотерапии или хирургического удаления первичной опухоли ALP может снизиться до нормы. Если она повышена, это указывает на возможность рецидива или метастазирования.
Визуализация
Рентгенограммы Ранними рентгенографическими проявлениями остеосаркомы являются плохо определяемая деструкция кости в эпифизе длинной трубчатой кости, под костным кортексом с одной стороны, размытые окружающие костные трабекулы или повышенная плотность кости, а также вызывающий субпериостальный реактивный остеогенез. На самом деле, ранние поражения редко проявляются клинически патологически, а изменения при визуализации становятся очевидными к моменту обращения пациента к врачу. Рентгенологическая картина остеосаркомы весьма разнообразна и зависит в первую очередь от степени остеогенеза опухоли.
При остеогенных опухолях разрушение кости не очевидно, и поражение выглядит как облачная тень высокой плотности, треугольник Кодмана или дневная рентгеноконтрастная периостальная реакция и тень мягкотканной массы; при остеолитических опухолях разрушение кости в эпифизе очевидно, а граница разрушения кости нечеткая, опухоль проникает в костную кору и проникает в мягкие ткани, образуя мягкотканную массу;
Остеогенные и остеолитические опухоли являются наиболее распространенными и типичными рентгенографическими проявлениями, которые показывают большое количество опухолевой кости высокой плотности в эпифизарном разрушении кости, опухоль проникает в костный кортекс, образуя мягкотканные массы, опухолевая кость поднимает надкостницу, образуя треугольник Кодмана, и опухолевая кость в мягких тканях расположена иглообразно, образуя изображение солнечного луча.
КТ-исследование КТ-исследование может помочь определить степень опухолевого поражения костей и мягких тканей.
МРТ
МРТ играет очень важную роль в диагностике и лечении остеосаркомы. Она значительно лучше, чем КТ, определяет протяженность опухолевых поражений в кости и размеры мягкотканных образований, а также связь с окружающими кровеносными сосудами и нервами.
В настоящее время МРТ является обязательным предоперационным исследованием при лечении остеосаркомы с сохранением конечности. МРТ может помочь врачам определить возможность сохранения конечности и уровень остеотомии для лечения с сохранением конечности. В настоящее время для достижения обширной резекции рекомендуется остеотомия на расстоянии 5 см от края поражения. На Т1-взвешенных изображениях остеосаркома выглядит как изображение с низкой интенсивностью сигнала.
Остеосаркома проявляется как изображение с низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и как однородный или неоднородный эффект высокой интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях.
Обследование DSA
Обследование DSA может помочь врачам понять кровоснабжение опухоли и ее связь с основными кровеносными сосудами, что важно для разработки хирургического плана. После DSA-исследования может последовать эмболизация кровеносных сосудов, снабжающих опухоль, или артериальная перфузионная химиотерапия. Поскольку ДСА является интервенционным методом с нарушениями, МРА
может заменить ДСА в некоторых случаях.
ЭСТ
ЭКТ является важным тестом для раннего выявления остеосаркомы и ее отдаленных метастазов, а также ценным для оценки эффективности химиотерапии остеосаркомы.
Патологическое исследование
Троакарная аспирационная биопсия или эксцизионная биопсия является необходимым исследованием для дальнейшего гистологического подтверждения диагноза и определения стадии заболевания. При биопсии необходимо получить достаточное количество опухолевой ткани для гистопатологического и иммуногистохимического исследования. В настоящее время диагностическая точность аспирационной биопсии троакарной иглой составляет более 95% в крупных центрах лечения опухолей костей в Китае, но из-за ограниченного количества полученной ткани и того факта, что ткань, полученная при аспирации, может быть не самой активной частью опухоли и не является репрезентативной.
Поэтому пункционная биопсия все еще имеет некоторые ограничения, и иногда пункционная биопсия может не дать точного диагноза и требуется повторная пункция или инцизионная биопсия. Недостатком чрезкожной биопсии является наличие хирургического разреза, а хирургическая операция может привести к распространению опухоли, что также может вызвать проблемы с хирургическим разрезом для сохранения конечности, поэтому разрез для чрезкожной биопсии должен быть выбран таким образом, чтобы его можно было удалить во время повторной операции.
Остеосаркома — это большая опухоль со средним диаметром 5 см и более. Опухоль часто инвазирует мягкие ткани, и поскольку опухоль содержит хрящи, фиброзную ткань и компоненты костной ткани, поверхность среза может быть пурпурной или серовато-белой хрупкой рыбоподобной; из-за большого количества хрящевых компонентов поверхность среза опухоли может быть серой или сине-серой; на поверхности среза опухоли можно увидеть некроз, кровоизлияния и кистозные изменения.
Микроскопически остеосаркома традиционно классифицируется на три типа в соответствии с основными характеристиками дифференцировки опухолевых клеток, а именно: остеобластный тип, хондробластный тип и фибробластный тип. Около 50% опухолей остеобластного типа производят кость и костеподобную ткань, 25% опухолей дифференцируются в основном в хрящ и становятся остеосаркомой хондробластного типа, а остальные 25% опухолей дифференцируются в фиброзную ткань и становятся остеосаркомой фибробластного типа.
Недавно сообщалось и о других тканевых типах остеосаркомы, таких как хондробластоподобная остеосаркома, остеобластоподобная остеосаркома, хрящевая муцинозная фибромаподобная остеосаркома, фиброзная гистиоцитарная остеосаркома и остеосаркома с прозрачными клеточными компонентами. Микроскопически опухолевые клетки с высокозлокачественными цитологическими проявлениями видны в окружении незрелой кости неправильной формы или костной стромы, которая не следует направлению напряжения.
Лечение
До 1970-х годов лечение первичных злокачественных опухолей костей в основном заключалось в ампутации, а при остеосаркоме, несмотря на ампутацию, 5-летняя выживаемость составляла всего около 20%. Для остеосаркомы химиотерапия перестала быть вспомогательным методом лечения, а стала основным средством спасения жизни. К концу 1970-х годов химиотерапия была стандартизирована, особое внимание уделялось соблюдению принципов применения комбинированных препаратов, неоадъювантной химиотерапии и интенсивности дозы.
Благодаря сочетанию химиотерапии и хирургического лечения 5-летняя выживаемость пациентов с остеосаркомой достигла примерно 75%, а выживаемость без опухоли увеличилась примерно до 60%. В химиотерапии остеосаркомы обычно используются следующие препараты: метотрексат (MTX), адриамицин (ADM), цисплатин (CDP), карбоплатин (carboplatin), циклофосфамид (cyclophosphamide), изоциклофосфамид (ifosfamide,
IFO), винкристин и другие. Химиотерапия состоит из различных схем приема вышеперечисленных препаратов. Способ введения — в основном внутривенный, но возможна и артериальная перфузионная терапия. Неудачи химиотерапии обусловлены множественной лекарственной устойчивостью, и эффективного способа ее преодоления не существует.
Неоадъювантная химиотерапия: После диагностики злокачественной опухоли кости предоперационная химиотерапия в течение 6-8 недель, затем резекция опухоли и послеоперационная химиотерапия в течение 4-6 месяцев называется неоадъювантной химиотерапией, которая стала стандартом лечения остеосаркомы, саркомы Юинга и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.
Предоперационная химиотерапия имеет следующие преимущества.
(1) Уничтожение микроскопических метастатических поражений, которые могут существовать в отдаленных участках, как можно раньше, чтобы улучшить процент излечения;
(2) Химиотерапия вызывает некроз и уменьшение размеров первичной опухоли, уменьшает отек вокруг опухоли, устраняет возможные сателлитные и прыгающие очаги, а также повышает безопасность лечения с сохранением конечности;
③ Химиотерапия дает время для изготовления индивидуального искусственного протеза; ④ Анализируя степень некроза тканей послеоперационной опухоли, определяется чувствительность химиотерапии и направляется послеоперационная химиотерапия.