Клинические особенности GIST — это мезенхимальная опухоль желудочно-кишечного тракта, которая чаще всего положительно окрашивается иммуногистохимией на CD117. Он может возникать во всех возрастных группах, с пиком в возрасте 50-70 лет. Чем моложе возраст начала заболевания, тем больше вероятность того, что оно будет злокачественным. Она может развиться у обоих полов. Частота встречаемости GIST в желудочно-кишечном тракте в порядке убывания: желудок > тощая кишка > подвздошная кишка > двенадцатиперстная кишка > прямая кишка > толстая кишка. Симптомы GIST зависят от расположения, размера и характера роста опухоли. Наиболее распространенным симптомом является неясный дискомфорт в животе, который также может проявляться в виде язв или кровавого стула. Другие редкие симптомы включают несварение, потерю аппетита, потерю веса, тошноту и непроходимость кишечника. У некоторых пациентов симптомы могут полностью отсутствовать. Он также может быть обнаружен иногда при физическом обследовании без каких-либо симптомов или признаков. GIST в нижнем отделе прямой кишки может быть прощупана при анальном исследовании. Этиология c-kit является протоонкогеном. В GIST функционально приобретенная мутация в гене c-kit приводит к экспрессии специфического антитела CD117/KIT (c-kit proto-oncogene related protein) при иммуногистохимии. Мутация отключает антиапоптотический механизм клеток и способствует быстрому росту опухолевых клеток. В GIST небольшая часть мутаций в гене c-kit не обнаруживается. Было установлено, что мутации PDGFR-α также являются важным этиологическим фактором в развитии GIST. Показания к хирургическому лечению GIST В принципе, полная хирургическая резекция должна проводиться при ограниченных поражениях, максимальный диаметр которых составляет ≥2 см. ГЛСТ, которую трудно полностью удалить, может быть удалена после уменьшения опухоли с помощью неоадъювантной таргетной терапии. Для опухолей диаметром менее 2 см нет единого мнения. Хирургическое вмешательство также может быть рассмотрено, если поражение осложнено кровотечением, обструкцией или перфорацией. Адъювантная терапия определяется степенью риска после эксцизии. Классификация рисков после первичной резекции GIST Хирургические принципы Интраоперационно оболочка опухоли должна оставаться интактной. Мезенхимальные опухоли хрупкие, и после разрыва может произойти имплантация опухоли и метастазирование, что может серьезно повлиять на прогноз. Если опухоль инвазирует соседние ткани и органы, следует удалить всю опухоль вместе с инвазированными и адгезивными тканями и органами. Метастазы в лимфатические узлы при GIST встречаются редко, и рутинная деструкция не требуется, если нет явных признаков метастазирования в лимфатические узлы. Ректальные мезенхимальные опухоли имеют особенности, обусловленные анатомическими и физиологическими проблемами. Интраоперационное иссечение мезенхимальных опухолей прямой кишки является обширным и затрагивает нервы, что затрудняет дефекацию и мочеиспускание после операции. При небольших мезенхимальных опухолях прямой кишки может быть выполнено местное иссечение с обеспечением резекции R0. С недавним появлением и использованием целевых препаратов, таких как иматиниб мезилат, считается, что лекарственная терапия необходима до операции для сохранения функции, если функция может быть нарушена, в соответствии с рекомендациями NCCN и ESMO.