Аномальное развитие наружных половых органов является общим клиническим признаком при нарушениях аномального полового развития, обычно это увеличение клитора и сращение полового мешка. Поскольку спутанность вульвы оказывает огромное психологическое воздействие на пациентов и они не могут вести нормальную жизнь в обществе, в зависимости от ситуации им требуется реконструкция и изменение вульвы на женскую или реконструкция на мужскую. Однако в данной статье мы сосредоточимся на хирургической перестройке диспластической вульвы в женскую. При увеличенном клиторе традиционной процедурой является простая клиторидэктомия. Поскольку клитор является важным органом, влияющим на качество сексуальной жизни, его иссечение оказывает большое влияние на качество жизни пациентки. Для того чтобы изменить недостатки этой процедуры, в 1973 г. Spence и Allen предложили редукцию клитора с сохранением сосудистой оболочки [1], а в 2003 г. Lang Jinghe et al. подробно описали ключевые моменты этой процедуры.2 Мы усовершенствовали эту процедуру, и она стала традиционной для лечения увеличенного клитора. Процедура безопасна, эстетична, более анатомична и физиологична. Во-первых, тип вульварной деформации и анатомические особенности вульварной половой щели Наиболее часто встречается у пациенток с врожденной адренокортикальной гиперплазией, Прадера и различной степенью вульварной маскулинизации и делится на пять типов [4]. I тип клитора несколько увеличен, II тип клитора увеличен, III тип клитора значительно увеличен, отверстие влагалища и отверстие уретры открываются в общий мочеполовой синус, IV тип клитора увеличен как половой член, основание полового члена для отверстия мочеполового синуса, похожее на отверстие субуретрального синуса, и отверстие мочеполового синуса. У IV типа клитор увеличен наподобие полового члена, у основания полового члена имеется отверстие для мочеполового синуса, напоминающее гипоспадию, а выпуклость половых органов в основном сросшаяся. У V типа вульва полностью мужская. При значительном увеличении клитора его внутреннее строение напоминает строение мужского полового члена: по обе стороны от задней лобковой дуги расположены два пенильных кавернозных тела, каждое из которых прикреплено к переднемедиальному аспекту левой и правой седалищных ветвей лобковой кости. Увеличенный клитор достаточно богато снабжен кровью, лимфой и нервами. По распределению кровеносных сосудов клитор делится на поверхностную и глубокую группы, причем поверхностная группа состоит в основном из дорсальной клиторальной артерии, расположенной в задней части тела клитора, а глубокая группа происходит из влагалищной артерии. Основным афферентным нервом является дорсальный клиторальный нерв, расположенный в задней части клитора, причем нервы распределены по всему телу клитора в виде веера, но головка и задняя часть тела являются наиболее плотными, что способствует проведению сексуальной стимуляции [5]. Сексуально чувствительная зона расположена в головке клитора. Исходя из перечисленных анатомических особенностей, основными целями операции для пациенток, которым требуется вульвопластика у женщин, должны быть: ① иссечение тела клитора с сохранением сосудистых нервов; ② сохранение и уменьшение головки клитора; ③ создание нормальной структуры половых губ; ④ обеспечение достаточной длины влагалища и достаточно большого вагинального отверстия; ⑤ разделение уретры и влагалища для профилактики осложнений со стороны мочевыводящих путей [6]. Основным принципом хирургического вмешательства является попытка восстановить нормальное анатомическое строение и попытаться сохранить первоначальную половую функцию. II.ИСТОРИЧЕСКИЙ ОБЗОР Существуют различные хирургические подходы к клиторидопластике. Наиболее ранний из них был предложен Хью Хэмптоном Янгом в США в 1930 году [7]. В 60-х годах прошлого века основными хирургическими методами были удержание головки клитора, подкожное захоронение тела клитора или метод укорочения и захоронения клитора [1], однако такая операция часто вызывает сильную локальную боль после операции, а при застое крови становится очевидной локальная выпуклость, что отрицательно сказывается на эстетике. Поэтому она подходит только для пациенток с легкой и умеренной маскулинизацией вульвы, и в конце 70-х годов прошлого века клиторидэктомия была утверждена как рутинная процедура [7]. То есть от корня клитора удаляется весь клитор, операция простая, но при этом теряется нормальное анатомическое строение и эстетика, страдает сексуальная функция. Сообщалось, что у 78% пациенток, перенесших клиторидэктомию в раннем возрасте, отсутствовало сексуальное желание, а 39% не могли достичь оргазма в зрелом возрасте [7]. В 1973 г. Spence и Allen предложили редукцию клитора с сохранением нейроваскулярности [1]. При этой операции не только сохраняются нервы и кровеносные сосуды, но и сохраняется часть головки клитора, а сохраненная препуция формирует малые половые губы, что делает вульву более соответствующей нормальной анатомии и физиологии и максимально сохраняет половую функцию. Мы при применении методики, прежде чем разрезать кожу на задней поверхности клиторального тела, с помощью физраствора подкожно вводим весь слой, чтобы образовалась водяная подушка, легко отделяемая, меньше кровотечение, чтобы избежать повреждения сосудисто-нервного пучка. В-третьих, показания к операции: врожденная адренокортикальная гиперплазия, синдром неполной нечувствительности к андрогенам, дегенерация яичек, истинный гермафродитизм и др. При наличии у пациентки признаков увеличения клитора или сращения губного мешка вульва нуждается в проведении пластической операции. Сначала в подкожную поверхностную фасцию задней поверхности увеличенного клитора широко вводят физраствор, чтобы под кожей всего клитора образовалась водяная подушка (для пациенток без гипертонии в 100 мл физраствора можно добавить 4 капли норэпинефрина), зажимают тканевыми щипцами середину корня препуция дорсальной стороны клитора под лобковой костью в виде знака и производят продольный разрез между знаком и венечной бороздой клитора глубиной только до подкожной области. После рассечения кожи резко отделяют кожу и поверхностную подкожную фасцию по обе стороны от разреза, стараясь не повредить кожу. Латеральный аспект клиторального тельца отделяется, чтобы полностью обнажить тельце кавернозного тела. Дорсальные супраклиторальные артерии и нервы и окружающие их ткани тупо отделяются от латеральной середины тела кавернозного тела. Аналогично отделяются субклиторальные артерии и нервы и окружающие их ткани на вентральной стороне кавернозного тела до бифуркации кавернозного тела и до венечной борозды. При этом важно не повредить сосуды и сохранить как можно больше нервов. Тело кавернозного тела удаляется между проксимальной частью венечной борозды и корнем клитора, а корень удаляется в непосредственной близости от двух нисходящих ветвей лобковой дуги, и рана ушивается для остановки кровотечения. С каждой стороны головки клитора накладывали по одному срединному шву, с помощью которого головка клитора фиксировалась к корню подлобковой кости. Дорсальная срединная кожа головки клитора сшивалась со срединным разрезом, отмеченным в начале операции, шелковой нитью № 4, остальная сохраненная кожа клитора оттягивалась вниз по краям дорсального разреза для формирования малых половых губ с обеих сторон, а края разреза кожи закрывались прерывистыми шелковыми швами. Для дренажа подкладывается резиновая прокладка. Если головка клитора слишком велика, можно выполнить клиновидный разрез для удаления части тканей головки клитора и закрытия раны. В 1999 г. мы сообщили о 16 пациентках с врожденной адренокортикальной гиперплазией, которым была выполнена сосудосохраняющая редукция и восстановление клитора [3]. Двенадцать из них были замужем, пять — беременны, четверо родили. В восьми случаях в последующем наблюдалась удовлетворительная чувствительность клитора. Техника операции отработана, среднее время операции составляет 60 мин, кровотечение — 10-20 мл. Случаев гематом и других осложнений во время и после операции не было. При краткосрочном наблюдении внешний вид вульвы хороший и эстетичный, пациентки в основном удовлетворены. В ходе выполнения этой операции к настоящему времени усовершенствован хирургический метод, этапы стали более четкими, а время операции значительно сократилось — с 3 часов в начале до 1 часа в настоящее время. С 2000 года было проведено более 60 операций, после которых наблюдались хорошие результаты и удовлетворенность пациентов.