Болезнь Маркиафава-Биньями — редкое демиелинизирующее поражение мозолистого тела, возникающее при хроническом алкоголизме, преимущественно у мужчин. Впервые заболевание было описано в Италии, где его причиной считалось употребление натурального красного вина, однако впоследствии было установлено, что оно встречается во многих других странах и связано с употреблением различных других алкогольных напитков. Была постулирована алиментарная этиология, но точная природа заболевания неизвестна. Патология и обстоятельства возникновения заболевания позволяют связать его с понтинной центральной демиелинизацией, возможно, с одним из вариантов последней (гипонатриемия). У пациентов отмечается ажитация, спутанность сознания, может наблюдаться прогрессирующая деменция с признаками выпадения лобной доли. Некоторые пациенты выздоравливают через несколько месяцев, у других развиваются судороги, кома и, в конечном счете, наступает смерть. Дегенерация мозолистого тела, в основном связанная с алкоголизмом; клинические проявления дегенерации мозолистого тела недостаточно специфичны, поэтому диагностика затруднена; в прошлом зарегистрированные случаи были в основном обнаружены при аутопсии, с развитием диагностической визуализации стала возможной ее ранняя диагностика. Алкоголизм относится к психическим и физическим расстройствам, вызванным употреблением алкоголя. Алкоголь является проневрологическим веществом, оказывающим угнетающее действие на центральную нервную систему. Употребление алкоголя ассоциируется с ощущением расслабления и тепла, снятием напряжения, снятием усталости и облегчением дискомфорта или боли. Единовременное употребление большого количества алкоголя может вызвать состояние опьянения — распространенную форму острого алкогольного отравления. Длительное употребление алкоголя может привести к дегенерации коры головного мозга, мозжечка, лобной кости и мозолистого тела, поражению печени, сердца и эндокринных желез, истощению, дефициту ферментов и витаминов. Все виды алкоголя могут вызывать зависимость, но спиртные напитки с высокой концентрацией спирта вызывают более сильное привыкание. Зависимость от алкоголя развивается медленнее, а хронический алкоголизм обычно развивается при длительном употреблении алкоголя более 10 лет. Между алкоголем и седативно-гипнотическими препаратами может наблюдаться перекрестная толерантность, у некоторых алкоголезависимых людей она может сопровождаться зависимостью от гипнотических седативных препаратов. У хронических алкоголиков часто наблюдаются изменения личности, они становятся эгоистичными, жестокими, безответственными по отношению к работе и семье, пристращаются к алкоголю в течение всего дня, часто лгут, воруют и совершают другие дисциплинарные поступки. Больных часто сопровождают физические нарушения, в том числе хронический гастрит, цирроз печени, синдром мальабсорбции, периферические невриты и поражения миокарда. При хроническом алкоголизме распространены следующие виды психических расстройств: во-первых, делирий тременс (delirium tremens), во-вторых, корсаковский синдром, в-третьих, алкогольный галлюциноз (alcoholic hallucinosis), в-четвертых, алкогольное параноидальное состояние (alcoholic paranoidstate). Алкоголь всасывается в основном в тонком кишечнике и может распределяться по любым органам и тканям организма, причем большая часть его метаболизируется и очищается печенью, а небольшая часть выводится легкими и почками. Механизм неврологических повреждений, вызываемых алкоголем, до конца не выяснен, и в настоящее время считается, что он связан со следующими факторами: 1. Влияние на метаболизм витамина Bl нарушает всасывание витамина B1 и его хранение в печени, в результате чего уровень витамина Bl у пациентов значительно ниже нормы. В целом основным источником энергии нервной ткани является сахарный обмен. При дефиците витамина Bl из-за снижения уровня тиаминпирофосфата может возникнуть препятствие сахарному обмену, что вызывает снижение энергообеспечения нервной ткани, а затем приводит к нарушению функции и структуры нервной ткани. Кроме того, недостаток витамина B1 может привести к нарушению пентозофосфатного пути метаболизма, влияя на синтез фосфолипидов, что приводит к демиелинизации периферической и центральной нервной ткани и аксональным дегенеративным изменениям. 2. Он является жирорастворимым и может быстро проходить через гематоэнцефалический барьер и мембрану нервных клеток, воздействовать на определенные ферменты и рецепторы на мембране и влиять на функции клеток. 3. Свободные радикалы и другие метаболиты, образующиеся в процессе метаболизма алкоголя, также могут вызывать повреждение нервной системы. Трупная мозоль — самый крупный пучок волокон в полушарии, содержание миелина в ней относительно велико, что легко приводит к дегенерации и некрозу нервных клеток; кроме того, этанол и его метаболиты (например, ацетальдегид) могут соединяться с лецитином, откладываться в тканях и оказывать токсическое действие, причем ткани мозга наиболее богаты лецитином и более уязвимы к повреждениям. Поэтому дегенерация мозолистого тела тесно связана с хроническим алкоголизмом и является одним из редких осложнений хронического алкоголизма. Из-за различий в контактных волокнах дегенерация различных участков мозолистого тела имеет соответствующие клинические проявления, такие как дисфункция нижних конечностей, афазия и гомонимная гемианопсия в результате повреждения давлением. При обширной дегенерации мозолистого тела наблюдается множество симптомов, отсутствие локализованных признаков, аномалии настроения, вялость, изменения личности и двигательные нарушения. По форме клинического проявления выделяют 3 типа дегенерации мозолистого тела: острую, подострую и хроническую. Острая форма протекает внезапно, проявляется комой и тяжелыми неврологическими нарушениями, подострая — тяжелой стойкой тупостью, хроническая характеризуется диссоциативным синдромом и прогрессирующей деменцией. Характерными патологическими изменениями дегенерации мозолистого тела являются некроз, демиелинизация, образование мягких очагов в среднем слое мозолистого тела, которые могут вовлекать мозоль, а также инвазировать передние и задние объединения и другое белое вещество; при гистологическом исследовании очага поражения мозолистого тела можно увидеть различной степени потерю миелиновой оболочки, сопровождающуюся реактивным глиозом….. МРТ является наиболее ценным методом диагностики дегенерации мозолистого тела; последовательность FLAIR позволяет подавить высокий сигнал спинномозговой жидкости, сделать изображение поражения более заметным, различить новую и старую степень поражения, высокий сигнал в прогрессирующей стадии и низкий сигнал после образования мягких очагов; она также может показать ситуацию атрофии мозга и другие части демиелинизации белого вещества, сосуществующие с дегенерацией мозолистого тела.