Цель: Изучить хирургический метод и эффективность I стадии задней атланто-окципитальной декомпрессии в сочетании с атланто-аксиальной репозицией и окципитоцервикальной фиксацией и фузией для лечения деформации Шари в сочетании с депрессией основания черепа. Методы: Пятьдесят девять случаев деформации Шари в сочетании с депрессией основания черепа были пролечены с помощью задней атланто-окципитальной декомпрессии в сочетании с атланто-аксиальной репозицией и окципитоцервикальной фиксацией и сращением. Среди них был 31 мужчина и 28 женщин; возраст: от 17 до 62 лет, средний 36,3 года. Перед операцией были проведены МРТ, рентгенография и КТ черепа. Среди них 20 случаев имели мальформацию Киари типа 0 в сочетании с депрессией основания черепа и 39 случаев имели мальформацию Киари типа I в сочетании с депрессией основания черепа; соответствующий метод подглазничной декомпрессии был принят в зависимости от того, была ли полость спинного мозга объединена или нет. Результаты: Эффективность операции оценивалась по изменению клинических симптомов, репозиции зубовидного отростка и изменениям в полости спинного мозга до и после операции. Из пяти пациентов, перенесших вторичную операцию после первоначальной дентатэктомии, значительного послеоперационного улучшения не наблюдалось; из пяти пациентов, перенесших вторичную операцию после задней декомпрессии, у двух наблюдалось значительное улучшение, а у трех — без изменений; из 49 пациентов, перенесших первую операцию, у 44 наблюдалось улучшение, у четырех — без изменений и у одного — ухудшение. Заключение: Традиционная задняя подглазничная декомпрессия не является эффективным методом лечения всех типов атланто-затылочных деформаций. Если мальформация Киари сочетается с депрессией основания черепа, необходимо разработать индивидуальный план лечения в соответствии с клиническими симптомами, признаками и особенностями визуализации пациента. Субокципитальная декомпрессия используется в зависимости от наличия или отсутствия полости спинного мозга; затем задняя атлантоаксиальная репозиция и затылочно-цервикальная фузия I стадии являются эффективными методами лечения мальформации Киари в сочетании с депрессией основания черепа. Мальформация Киари I и сирингомиелия 11 случаев, мальформация Киари I и платибазия 2 случая, мальформация Киари I мальформация и заднее затылочно-шейное сращение 3 случая, мальформация Киари I и базилярная инвагинация 3 случая. задний декомпрессия (PD) была выполнена 15 пациентам, передняя декомпрессия (AD) — 2 пациентам, задняя декомпрессия и затылочно-лобная декомпрессия — 2 пациентам. Среди 15 пациентов с БП послеоперационные синдромы улучшились у 14, один рецидивировал. Среди 15 пациентов с БП послеоперационные синдромы улучшились у 14, у одного рецидивирующего пациента послеоперационные синдромы не изменились. У двух пациентов с АД атланто-окципитальная деформация в основном является врожденной аномалией основания затылочной кости и первого и второго шейных позвонков. К ним относятся уплощение основания черепа, впадина основания черепа, слияние атланто-затылочной кости и подъязычная грыжа миндалин мозжечка. Поскольку эти деформации могут возникать как по отдельности, так и вместе, при выборе метода хирургического лечения следует учитывать показания и противопоказания для каждой процедуры, например, предпочтительна ли передняя или задняя декомпрессия. Требуется ли атланто-окципитальное сращение в сочетании с декомпрессией? Неадекватный выбор может привести к ухудшению или рецидиву первоначального неврологического дефицита, что повлияет на исход хирургического лечения. В данной работе мы ретроспективно проанализировали 19 случаев атланто-окципитальной деформации, пролеченных в нашей больнице с апреля 2004 года по ноябрь 2006 года, и обсудили выбор и применение передней декомпрессивной операции, задней декомпрессивной операции и операции соединения атланто-окципитальной кости при лечении атланто-окципитальной деформации. Данные и методы 1. Общие данные: 8 мужчин и 11 женщин; возраст: от 10 до 47 лет, средний 30,3 года. Продолжительность заболевания: 3 месяца — 17 лет, в среднем 3,3 года. В 17 случаях наблюдались асимметричные нарушения чувствительности конечностей, в 2 случаях — головная боль и головокружение, в 8 случаях — слабость конечностей или атрофия мышц, в 4 случаях — периодические боли в задней части шеи и верхних конечностях. 2. визуализация: перед операцией проводились МРТ и рентген черепа или КТ. Линия Вакенгейма, линия Мак Рэя и линия Чемберлена измерялись в области атланто-затылочного соединения для определения наличия плоского основания черепа, впадины основания черепа или атланто-затылочного сращения костных структур (рис. 1). МРТ использовалась в качестве золотого диагноза для диагностики субунгвинальной грыжи мозжечка (мальформация Чари тип I) и спинной полости. В этой группе случаев: 11 случаев мальформации Чари I в сочетании с полостью спинного мозга; 2 случая мальформации Чари I в сочетании с уплощением основания черепа; 3 случая мальформации Чари I в сочетании с атланто-затылочным сращением; 3 случая мальформации Чари I в сочетании с депрессией основания черепа. При мальформации Чари I типа в сочетании с полостью спинного мозга и/или уплощением основания черепа и атланто-затылочным соединением использовалась общая анестезия в боковом положении, и был сделан задний срединный подглазничный разрез для обнажения затылочной чешуи, шейного 1 остистого отростка и задней дуги. Костное окно охватывает затылочную скалину и заднюю шейную дугу, размером приблизительно 2,0 X 2,0 см. Остистые отростки и пластинки соответствующего шейного сегмента должны быть окклюзированы в зависимости от степени подбугорной грыжи миндалин мозжечка, но обычно окклюзия шейных 2 остистых отростков и пластинок не требуется. Следует проявлять большую осторожность при окклюзии пластинок, где часто наблюдается аномальное развитие кости, глубокое врастание кости или сращение атланто-затылочной кости. Его следует удалить тонким кусающим пинцетом или отшлифовать шлифовальной дрелью. Утолщенная фиброзная полоса и атланто-затылочная фасция видны после удаления кости и рассечения твердой мозговой оболочки в форме буквы «Y». У пациентов с тяжелой грыжей миндалин мозжечка субпериостальные миндалины частично иссекаются, мягкие менинги закрываются рассасывающимися швами 5,0, и после адекватной декомпрессии срединное отверстие IV желудочка становится проходимым для потока ЦСЖ. В случаях менее тяжелой частичной грыжи срединное отверстие IV желудочка может быть исследовано микроскопически, а поверхность миндалин мозжечка может быть оттянута электрокаутерией для обеспечения проходимости срединного отверстия. Затем твердая мозговая оболочка восстанавливается с помощью аутологичного фасциального восстановительного шва (рис. 2). Передняя трансоральная фарингеальная остеотомия foramen magnum для декомпрессии: У пациентов с депрессией основания черепа компрессия продолговатого и шейного мозга обычно видна на МРТ со стороны кости передней границы foramen magnum ventralis и смещенного назад зубчатого отростка кардиального отдела позвоночника. Операция проводится с использованием переднего трансорального фарингеального подхода для декомпрессии. Предварительно выполняется шейная трахеотомия, и через ротовую полость обнажается мягкое и твердое нёбо и задняя стенка глотки. После рассечения и отделения слизистой переднюю границу foramen magnum, переднюю дугу шейки 1 и зубчатый отросток удаляют шлифовальной дрелью. Также удаляются окружающие связки и фиброзная ткань. Вскрытие дюрали не требуется. Задняя субокципитальная декомпрессия и атланто-окципитальное слияние: У пациентов с депрессией основания черепа в сочетании с подксифоидной грыжей или рецидивом компрессии шейного отдела позвоночника после передней декомпрессии проводится заднее атланто-окципитальное слияние в сочетании с субокципитальной декомпрессией. При заднесрединном подглазничном подходе обнажается затылочный гребень выше разреза и ниже до шейного отростка 3, при этом ширина латерального шейного блока обнажается с обеих сторон. После идентификации заднего атлантоаксиального бугорка, поворотного и шейного 3 спинного отростка, латеральное образование выявляется латерально вдоль спинного отростка. После придания титановой пластине формы, соответствующей физиологической кривизне атланто-затылочной области, она фиксируется к затылочному гребню и боковым блокам шейки 2 и шейки 3 титановыми винтами под рентгеновским контролем с помощью С-арма. После удовлетворительной фиксации затылочная скалена и задняя атлантоаксиальная дуга окклюзируются и отшлифовываются с помощью шлифовальной дрели и кусательных щипцов. Для достижения декомпрессии используется декомпрессионное окно размером около 2,0 X 2,0 см. Как правило, у пациентов с впадинами основания черепа и подбугорной грыжей миндалины мозжечка не очевидны или слабо выражены и не требуют дурального клипирования. Среди 11 пациентов, поступивших в нашу клинику с субцеребеллярной тонзиллярной грыжей в сочетании с полостью позвоночника и двух пациентов с субцеребеллярной тонзиллярной грыжей в сочетании с уплощением основания черепа, у трех из них в зависимости от степени субцеребеллярной тонзиллярной грыжи была проведена электрокаутеризация миндалин мозжечка для открытия срединного отверстия, а у девяти — субмуральная частичная резекция миндалин мозжечка. У 12 пациентов после операции наблюдалось значительное улучшение исходного неврологического дефицита; один пациент находился на лечении в сторонней больнице в течение года. МРТ показала, что костное окно после первоначальной операции было размером 4 X 4 см, мозжечок был сильно разрушен; интраоперационная грыжа миндалин мозжечка в спинномозговой канал составляла около 2 см, а ствол мозга был деформирован в результате компрессии. В двух случаях субцеребеллярной тонзиллярной грыжи в сочетании с уплощением основания черепа и в трех случаях субцеребеллярной тонзиллярной грыжи в сочетании с атланто-затылочным сращением была проведена задняя подглазничная декомпрессия и открыто срединное отверстие IV желудочка путем электрокаутеризации миндалин мозжечка. Среди трех пациентов, поступивших с субмикроцефальной тонзиллярной грыжей в сочетании с депрессией основания черепа, двое из них перенесли трансоральную переднюю остеотомию и декомпрессию, у одного из них через шесть месяцев после операции возобновились симптомы сдавления пучка конусов, а МРТ показала усугубление депрессии основания черепа и вывих зубовидного отростка. В другом случае была проведена передняя трансоральная фарингеальная остеотомия и декомпрессия, послеоперационная МРТ показала удовлетворительное состояние остеотомии и декомпрессии, без рецидива симптомов через 4 месяца наблюдения. В другом случае пациенту с вдавленным основанием черепа, но без явной грыжи субцеребеллярной миндалины, была проведена задняя субокципитальная декомпрессия атланто-окципитального соединения, и через 3 дня после операции у пациента значительно увеличилась мышечная сила в обеих нижних конечностях, симптомы онемения конечностей значительно улучшились, и не было рецидива симптомов после наблюдения в течение 1 года. Атланто-затылочная деформация — это врожденная аномалия основания затылочной кости и первого и второго шейных позвонков, связанная с аномалиями окружающих мягких тканей и нервной системы в дополнение к скелетным аномалиям в области краниоцервикального перехода. К ним относятся уплощение основания черепа, впадина основания черепа, сращение атланто-затылочной кости и подъязычная грыжа миндалин мозжечка (мальформация Арнольда-Киари). Эти деформации могут возникать по отдельности или вместе. Клинические симптомы и степень деформации не совпадают. Большинство из них — молодые и среднего возраста, с медленным, прогрессирующим течением. Симптомами являются в основном двигательные нарушения, параличи конечностей, сенсорные нарушения и даже недержание мочи из-за сдавливания продолговатого мозга и высокого шейного мозга, что приводит к сдавливанию пирамидного пучка и корешков черепно-мозговых нервов. Кроме того, могут возникнуть шейные и грудные полости спинного мозга и соответствующие неврологические симптомы. Для пациентов с выраженными и прогрессирующими симптомами операция является единственным эффективным методом лечения. Целью хирургического лечения является снятие компрессии спинного мозга нижней затылочной границей и атланто-аксиальным отростком позвоночника. Однако, поскольку атланто-затылочный сустав расположен в краниоцервикальном соединении, он поддерживает все движения головы, включая сгибание вперед, дорсифлексию и латеральную ротацию. Поэтому неправильная хирургическая декомпрессия не только не облегчит или не улучшит уже имеющиеся симптомы компрессии спинного мозга, но и еще больше усилит нестабильность атланто-затылочного сустава, что приведет к усилению компрессии спинного мозга и даже к таким серьезным осложнениям, как тетраплегия и/или недержание кала. Независимо от выбранного хирургического подхода, необходима тщательная предоперационная оценка, а показания к каждому хирургическому подходу должны быть строго понятны. Наиболее часто используемыми хирургическими подходами при атланто-затылочной деформации являются передняя декомпрессия, представленная трансоральной фаринготомией, и задняя декомпрессия, представленная субокципитальной краниотомией задней границы затылочной кости и задней дуги шеи 1. Из-за сложной патологии атланто-затылочных деформаций, одна передняя декомпрессия или задняя декомпрессия не является эффективным подходом для всех типов атланто-затылочных деформаций, и иногда для достижения хороших результатов требуется комбинация обоих хирургических подходов или комбинация атланто-затылочного сращения. Использование предоперационных МРТ, КТ и рентгеновских исследований позволяет точно определить наличие сопутствующей депрессии основания черепа, уплощенного основания черепа или подбугорной грыжи миндалин мозжечка. Если дентарий не превышает линию Чемберлана (линия между верхней границей твердого нёба и задней границей большого затылочного отверстия) более чем на 3 мм, а линия Вакенгейма ровная и прямая, депрессию основания черепа можно исключить. При субксифоидальных грыжевых мальформациях миндалин, не сочетающихся с депрессией основания черепа, возможна задняя декомпрессия с подглазничной краниотомией; во время декомпрессии костное окно затылочной кости и задней шейной дуги не должно быть слишком большим, обычно около 2,0X2,0 см, а резекция задней шейной дуги не должна превышать вырезку позвоночной артерии, иначе мозжечок может разрушиться после операции и симптомы сдавления спинного мозга не будут эффективно сняты. Необходимость проведения субмуральной резекции миндалин мозжечка должна определяться степенью интраоперационной грыжи. В шести случаях миндалины мозжечка были только втянуты электрокаутерией для обеспечения проходимости срединного отверстия IV желудочка, и дальнейшая резекция миндалин мозжечка не проводилась. В 10 случаях под операционным микроскопом была произведена резекция субмуральной части миндалин мозжечка для освобождения ствола мозга от сдавления, что позволило разблокировать срединное отверстие IV желудочка. В одном из этих случаев пациенту была проведена вторая операция, так как во время первой операции костное окно было слишком широким для декомпрессии мозжечка, что привело к коллапсу миндалин мозжечка и их дегисценции до уровня шейного отдела 2. После хирургического удаления грыжи миндалин симптомы сдавления спинного мозга у пациента существенно не восстановились. У пациентов с атланто-затылочной деформацией в сочетании с впадиной шейного и/или грудного отдела спинного мозга специальное лечение впадины спинного мозга обычно не требуется, поскольку впадина может улучшиться через некоторое время после операции, при условии, что хирургическая декомпрессия адекватна и срединное отверстие IV отдела открыто. Когда депрессия основания черепа сочетается с субмикроцефалической грыжей миндалин или без нее, важна предоперационная оценка костной структуры краниоцервикального перехода. Если депрессия основания черепа не сочетается с субмикроцефальной грыжей миндалин, компрессия ствола мозга и спинного мозга в основном исходит от передней границы foramen magnum ventralis и смещенного назад зубчатого отростка кардинального позвонка, и декомпрессия через передний ротоглоточный подход может снять компрессию и облегчить симптомы в краткосрочной перспективе, но долгосрочный результат довольно неопределенный. Поскольку аномалия атланто-затылочного сустава присуща впадине основания черепа, хирургическое удаление передней границы foramen magnum и зубчатой кости может еще больше усугубить нестабильность атланто-затылочного сустава. В большинстве литературных источников высказывается мнение о необходимости проведения второго этапа заднего атланто-затылочного сращения после передней декомпрессии ротоглотки. В этой группе случаев трансоральная передняя декомпрессия была использована у двух пациентов с впадинами основания черепа, и послеоперационная МРТ показала облегчение вентральной компрессии ствола мозга и значительное облегчение клинических симптомов. Однако в одном случае симптомы сдавления пучка конусов возобновились через шесть месяцев после операции, а МРТ показала депрессию основания черепа и сдавление вентральной части ствола мозга, и была проведена вторая операция с задней подглазничной декомпрессией и атланто-затылочным соединением. У другого пациента, менее чем через шесть месяцев после операции, в настоящее время при последующем наблюдении не наблюдается рецидива симптомов. У другого пациента с вдавленным основанием черепа была проведена прямая операция с задней декомпрессией и соединением атланто-затылочной кости, и пациент хорошо восстановился после операции без рецидива симптомов в течение 1 года наблюдения. В заключение следует отметить, что атланто-затылочная деформация — это патологический процесс, при котором сосуществуют одна и/или несколько деформаций. Традиционная задняя подглазничная декомпрессия не является эффективным методом лечения всех атланто-затылочных деформаций. Предоперационная оценка костных и неврологических структур атланто-затылочного соединения важна для выбора соответствующего хирургического подхода. У пациентов с депрессией основания черепа и значительной компрессией ствола головного мозга следует рассмотреть возможность передней трансоральной или задней подглазничной декомпрессии для I или II стадии атланто-затылочного сращения, чтобы обеспечить послеоперационную стабильность атланто-затылочного сустава и закрепить эффект лечения.