I. Обзор
Врожденный гипертрофический пилорический стеноз (ВГПС) — это обструкция выходного тракта вследствие гипертрофии и отека пилорической мышцы. Чаще всего он встречается у младенцев в первые шесть месяцев жизни, его причина неизвестна, и он имеет тенденцию к семейной концентрации. Пациенты, у которых пилорический стеноз развивается у взрослых, также имеют инфантильную форму гипертрофического пилорического стеноза в детстве, что позволяет предположить наличие генетического компонента.
II. Этиология
Этиология до сих пор не определена.
1. генетические факторы
Генетические факторы играют важную роль в этиологии заболевания, и существует четкая семейная модель развития. Исследования показали, что генетический механизм пилорического стеноза является полигенным, состоящим из доминантного гена и мультифактора, изменяющего пол. На эту генетическую предрасположенность влияют определенные факторы окружающей среды, такие как социальный класс, тип питания и различные времена года, причем заболеваемость выше весной и осенью, но связанные с этим факторы неизвестны. Она часто встречается у младенцев мужского пола с большим весом, но не связана с гестационным возрастом.
2. функция нервов
Структурные изменения и дисфункция пептидергических нервов могут быть одним из основных этиологических факторов. Методами иммунофлюоресценции было отмечено значительное снижение количества энкефалин- и вазоактивных кишечных пептидов, содержащих нервные волокна в круговой мышце, а с помощью радиоиммуноанализа было определено снижение содержания вещества Р в тканях, что позволило предположить, что изменения в этих пептидергических нервах связаны с началом заболевания.
3. гормоны желудочно-кишечного тракта
Последние исследования гастроинтестинальных гормонов показали, что концентрация простагландинов (Е2 и Е2а) в сыворотке крови и желудочном соке значительно выше в желудочном соке детей, что позволяет предположить, что патогенез обусловлен повышением локальной концентрации гормонов в пилорическом мышечном слое, что ставит мышцу в состояние постоянного напряжения. Сывороточный холецистокинин также был исследован, и никаких аномальных изменений не наблюдалось.
4. Функциональная гипертрофия мышц
Механические раздражители могут вызвать утолщение слизистой оболочки отек. С другой стороны, это также приводит к дисфункции коры головного мозга, вызывающей спазм пилоруса. Оба фактора способствуют формированию тяжелой обструкции пилорического стеноза и появлению симптомов. Однако не следует предполагать, что спазм пилорического отдела сначала вызывает функциональную гипертрофию пилорических мышц, поскольку гипертрофия в основном касается крикотиреоидной мышцы, а спазм должен вызывать некоторые из первых симптомов, однако у некоторых пациентов, страдающих приступами рвоты и подвергающихся ранней операции, обычно обнаруживается сформировавшаяся масса, причем размер массы не связан с давностью заболевания. Признак пилорической обструкции проявляется только тогда, когда гипертрофия мышц достигает определенного порога.
5. экологические факторы
Существует четкий сезонный пик заболеваемости, преимущественно весной и осенью. В срезах тканей из биопсий была обнаружена лейкоцитарная инфильтрация вокруг врожденных клеток ганглиев, предположительно связанная с вирусной инфекцией. Однако из крови, фекалий или глотки ребенка или его матери не было выделено ни одного вируса Коксаки, и не было изменений в уровне нейтрализующих антител в сыворотке крови. Патологических изменений у животных, инфицированных вирусом Коксаки, не наблюдалось, и исследования продолжаются.
Клинические проявления
Три основных признака: желудочные перистальтические волны, пилорические массы и рвота.
1. рвота Симптомы появляются между 3 и 6 неделями после рождения, или раньше, и редко после 4-месячного возраста. Рвота — основной симптом, сначала это только рефлюкс, затем реактивная рвота. Рвота начинается эпизодически, но по мере усугубления непроходимости рвота возникает почти после каждого кормления. Рвота представляет собой слизь или молоко, а если оно задерживается в желудке на более длительное время, то происходит рвота творогом без желчи.
В некоторых случаях из-за раздражительного гастрита рвота содержит свежую или денатурированную кровь, сообщалось о случаях пилорического стеноза с массивной рвотой кровью у новорожденных с язвой желудка в период повышенной кислотности желудка, а также о случаях язвы двенадцатиперстной кишки. После рвоты у младенца сохраняется сильный аппетит к еде, и он может энергично сосать, если его снова покормить. У незрелых младенцев симптомы часто нетипичны, а извержение рвоты незначительно.
По мере усиления рвоты вес младенца сначала не увеличивается из-за недостаточного потребления молока и воды, затем быстро снижается, а выделение мочи значительно уменьшается. В результате недоедания и обезвоживания младенец заметно худеет, имеет рыхлую, морщинистую кожу, уменьшенное количество подкожного жира и подавленный, расстроенный вид. Рвота в начале заболевания может вызвать алкалоз, поверхностное и медленное дыхание, ларингоспазм, подергивание рук и ног и т.д.
Частота желтухи составляет от 2% до 8%, с преобладанием повышенного непрямого билирубина. Причина пока не ясна. Некоторые предполагают, что это связано с низкой активностью глюкуронозилтрансферазы в печени в результате многократной рвоты и недостаточного потребления калорий. Также считается, что внепеченочная обструктивная желтуха может быть вызвана пилорическим образованием или сдавливанием желчных протоков расширенным желудком. После устранения обструкции пилорического отдела желтуха проходит в течение 3-5 дней.
IV. Экспертиза
1. Ультрасонография
Диагностические критерии гипертрофии пилорического протока: длина пилорического протока >16 мм, толщина пилорической мышцы ≥4 мм, диаметр пилорического протока >14 мм. Если все три критерия одновременно не выполняются, а выполняются только один или два из них, используется балльная система ультразвукового исследования. Диагноз ХГПС ставится при оценке ≥4 баллов, отрицательный — при ≤2, при оценке =3 баллов рекомендуются дальнейшие исследования. Ультразвуковые изображения ХГПС: значительная умеренно или гипоэхогенная масса гипертрофированной кольцевой мышцы пилорического канала с четкими контурами и хорошо очерченными границами, сильно эхогенный центральный слизистый слой пилорического канала и линейный анэхогенный просвет пилорического канала. При сильной перистальтике желудка можно увидеть небольшое количество жидкости, проходящей через пилорический проток. В качестве диагностического критерия был предложен индекс стеноза >50%. Также можно наблюдать за открытием и закрытием пилорического протока и прохождением пищи. Было обнаружено, что у некоторых пациентов открытие пилорического протока происходит нормально, что называется необструктивной пилорической гипертрофией, и образование постепенно исчезает при последующем наблюдении.
2. Исследование бариевой пищи
Основным основанием для диагностики является увеличение (>1 см) и сужение (<0,2 см< span="">) просвета пилорического протока. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта видно «клювовидное» выпячивание передней части пилоруса и «нитевидное» удлинение пилорического протока. Синусы и полость желудка увеличены, желудок заполнен светлыми пятнами и темными участками жидкости, с усиленной перистальтикой, иногда ретроперистальтическими волнами и задержкой опорожнения желудка. В некоторых случаях после пилоромиотомии признаки сохраняются в течение нескольких дней, а затем пилорический проток становится постепенно короче и шире и может не вернуться к своему нормальному состоянию. Барий необходимо аспирировать через желудочный зонд и промыть желудок теплым физраствором после исследования, чтобы избежать аспирационной пневмонии из-за рвоты.
VI. Диагностика
Диагноз можно поставить на основании типичной клинической картины с тремя основными признаками, такими как желудочные перистальтические волны, пилорические массы и проекционная рвота. Наиболее достоверный диагноз ставится на основании ультразвукового исследования в реальном времени или приема бариевой пищи для уточнения диагноза.
Дифференциальная диагностика
Рвота у младенцев имеет множество причин и должна быть дифференцирована от таких состояний, как неправильное кормление, системные или местные инфекции, пневмония и врожденные пороки сердца, заболевания центральной нервной системы, повышающие внутричерепное давление, прогрессирующие заболевания почек, инфекционный гастроэнтерит, различные кишечные непроходимости, эндокринные нарушения, желудочно-пищеводный рефлюкс и пищеводная хиатальная грыжа.
VIII. Лечение
1. хирургическое лечение
Применение пилоромиотомии является лучшим методом лечения, с коротким курсом лечения и хорошими результатами. Операции должны предшествовать 24-48 часов подготовки, коррекция дегидратации и электролитных нарушений, а также добавление калия. Внутривенное питание назначается пациентам, страдающим от недоедания, для улучшения общего состояния.
Группа «I»: плазматическая мембрана и поверхностные мышечные волокна надрезаются вдоль продольной оси пилоруса, затем мышечный слой тупым предметом отделяется до подслизистого слоя, чтобы слизистая полностью вышла за поверхность плазматической мембраны, стараясь не повредить слизистую двенадцатиперстной кишки, а проксимальный конец должен превышать конец желудка для обеспечения эффективности, затем мышечный слой надрезается тупым предметом до более глубоких слоев, чтобы обнажить слизистую, и разрез подпирается до ширины более 5 мм, чтобы слизистая свободно выходит, а для остановки кровотечения достаточно надавливания.
Перевернутая группа «Y»: разрез делается примерно на 2/3 пути через пилорическую крикотиреоидную мышцу от синуса, затем разрез делается по диагонали с каждой стороны под углом около 100°, образуя перевернутый разрез «Y». При последнем методе мышечный слой достаточно разрезан, а выпячивание слизистой оболочки увеличено, что значительно расширяет пилорический канал и снижает частоту травмирования слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и послеоперационной рвоты. Разрез пульпозного мышечного слоя должен быть достаточной длины и глубины, чтобы достичь всей длины поражения, а глубина должна быть такой, чтобы слизистая расширялась до уровня пульпозной мембраны.
Послеоперационная рвота может быть связана с отеком пилорического протока и неполным рассечением пилорической мышцы, поэтому необходимо предоперационное промывание желудка изотоническим теплым солевым раствором. Послеоперационное кормление следует начинать на следующее утро с пробной дозы 15-30 мл сахарной воды. Если через 2 часа рвоты нет, следует дать равное количество грудного молока или молока, а затем постепенно увеличить до нормального количества через 48 часов после операции. В большинстве случаев послеоперационная рвота является результатом быстрого увеличения рациона питания, его следует уменьшить, а затем постепенно увеличивать. Функция кишечника нормальная, и частота язвенной болезни не увеличивается, однако при рентгенологических исследованиях успешная пилоромиотомия иногда показывает наличие узкого пилоруса в течение 7-10 лет.
2. внутреннее лечение
Диетотерапия с питанием каждые 2-3 часа, регулярным промыванием желудка теплым солевым раствором и приемом атропиноподобного спазмолитика за 15 минут до каждого приема пищи. Такая терапия требует длительного ухода, госпитализации на 2-3 месяца, подвержена инфекциям, прогрессирует очень медленно и ненадежно. Внутренняя терапия в настоящее время не пропагандируется. Уделяется внимание коррекции дегидратации, электролитных нарушений и поддерживающей нутритивной терапии.
9. Осложнения
1. обезвоживание
Сильное обезвоживание и недостаток жидкости в организме.
2. электролитные нарушения
При алкалозе дыхание становится поверхностным и медленным, могут наблюдаться такие симптомы, как ларингоспазм и судороги рук и ног. В дальнейшем функция почек снижается, кислые метаболиты задерживаются в организме, а часть щелочных веществ нейтрализуется, поэтому случаев явного алкалоза немного.
3. нарушения питания
Ниже потребностей организма.
4. Асфиксия
Существует риск асфиксии.
5. Инфекция
Риск инфекции после операции.
X. Профилактика
Это заболевание является врожденной аномалией желудочно-кишечного тракта, и эффективных профилактических мер не существует. Ключом к профилактике и лечению является раннее выявление и лечение, поэтому требуется ранняя госпитализация для проведения пилоромиотомии, и прогноз лучше.