Судороги — это внезапные непроизвольные сокращения генерализованных или локализованных групп скелетных мышц, вызванные различными этиологическими причинами и часто связанные с нарушением сознания.
I. Этиология
Из-за незрелости детской нервной системы возбуждение легко распространяется, а аномальная электрическая активность мозга вызывает судороги.
Существует множество заболеваний, вызывающих судороги у детей, и они классифицируются в зависимости от их локализации следующим образом.
1. внутричерепные нарушения
(1) Различные виды идиопатической эпилепсии;
② Аномалии развития мозга: такие как пороки развития мозговых извилин, агенезия мозолистого тела, эктопическое серое вещество, различные хромосомные аберрации и аномальное развитие клеток мозга и миелиновой оболочки, вызванные генетическими нарушениями обмена веществ и т.д;
(iii) Цереброваскулярные заболевания: такие как внутричерепное кровоизлияние, тромбоз, эмболия, сосудистая мальформация, коллагеновая болезнь и др;
④Повреждение мозга, вызванное вирусной или бактериальной инфекцией, черепно-мозговой травмой, гипоксией и ишемией, отравлением лекарствами или химикатами, водно-электролитными нарушениями, эндокринными расстройствами и недостатком витаминов;
⑤ Внутричерепные профессиональные поражения: опухоли, внутричерепные паразиты, простейшие, туберкулемы, абсцессы мозга и т.д.;
(6) Дегенеративные заболевания головного мозга: различные демиелинизирующие поражения, дегенерация серого вещества головного мозга;
2. Экстракраниальные заболевания
(1) лихорадочные судороги;
(2) системные инфекции, вызывающие токсическую энцефалопатию (например, токсическая дизентерия, сепсис, тяжелая пневмония и т.д.);
③ Нарушения водного и электролитного обмена (низкий уровень натрия в крови, низкий уровень кальция в крови, низкий уровень магния в крови, высокий уровень натрия в крови и т.д.);
(iv) Отравление ядом или наркотиками (например, отравление центральными возбуждающими средствами, отравление пестицидами, родентицидами и т.д.);
⑤ Системные заболевания (гипогликемия, уремия, печеночная кома, синдром Рейе и т.д.).
Клинические проявления
1. типичные проявления
При типичном припадке у ребенка наблюдается внезапная потеря сознания, непроизвольные, непрерывные, тонические сокращения скелетных мышц по всему телу, дыхательные паузы, затем клонические сокращения, чередующиеся сокращения различных групп мышц, дыхательные паузы, двоение в глазах или многократные подергивания век, наклон головы назад или в сторону, ритмичные подергивания конечностей и туловища, пена изо рта, судороги длятся от десятков секунд до нескольких минут, затем следует глубокое дыхание, расслабление мышц, снятие судорог и восстановление дыхания. Но неглубокий и нерегулярный, возможно недержание мочи; сон или плач после припадка, дети постарше обычно засыпают, при пробуждении может возникнуть головная боль и усталость, воспоминаний о припадке нет. Обычно наблюдается при д-эпилептических припадках большой силы, фебрильных судорогах, отравлениях, токсической энцефалопатии, столбняке и т.д.
2. атипичные проявления
Детские судороги часто начинаются не как тонические судороги, а только как клонические судороги конечностей, но при столбняке преобладают тонические судороги. Неонатальные судороги в основном характеризуются паузами в дыхании, двоением в глазах, повторяющимися подергиваниями век или частым морганием, сосательными или жевательными движениями, а также движениями конечностей, напоминающими греблю. У недоношенных детей судороги более легкие, они могут характеризоваться пароксизмальным закатыванием глаз, прищуриванием, пристальным взглядом или поворотом вверх, подергиванием лицевых мышц, например, жевательными и сосательными движениями, или пароксизмальным покраснением лица, бледностью, слюнотечением, потливостью или дыхательными паузами без судорог; однако внутричерепное кровоизлияние у недоношенных детей может характеризоваться тоническими судорогами.
3. фебрильные судороги
Лихорадочные судороги являются наиболее распространенной причиной педиатрических судорог, частота которых составляет от 2% до 8%. Патогенез еще не до конца понятен, возможно, потому что мозг детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет недостаточно развит, даже слабые раздражители могут вызвать сильное возбуждение и диффузию в мозге, что приводит к внезапному аномальному разряду нервных клеток и конвульсиям.
(1) Простые фебрильные судороги.
(1) Чаще всего встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет, после 6 лет встречается редко;
(2) Ребенок находится в хорошем физическом состоянии;
(3) Судороги в основном возникают в начале заболевания, когда температура тела внезапно повышается, часто при лихорадке 38,5°C и выше;
④ Конвульсии — это генерализованные тонические или клонические судороги, немногочисленные, короткие по продолжительности (10 минут), быстро восстанавливающиеся и без аномальных неврологических признаков;
(5) ЭЭГ приходит в норму через 1-2 недели после снижения температуры и обычно не повторяется до школьного возраста;
(6) В семейном анамнезе могут быть фебрильные судороги;
(7) Хороший прогноз.
Вспомогательные тесты
1. три основных рутинных исследования, рутинное исследование спинномозговой жидкости, анализ газов крови и измерение электролитов в сыворотке крови и т.д;
2. визуализирующие исследования: рентген черепа, УЗИ черепа, электроэнцефалограмма, КТ черепа, магнитно-резонансная томография (МРТ) и др;
IV. Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагноз судорог — это симптоматический диагноз, который может быть поставлен после подробного сбора анамнеза и тщательного клинического наблюдения, но важной и трудной частью является этиологический диагноз.
1. лихорадка судороги
(1) Инфекция центральной нервной системы: судороги, сопровождающиеся лихорадкой и другими симптомами инфекции, в основном с нарушением сознания и повышением внутричерепного давления, исследование спинномозговой жидкости имеет диагностическое значение.
(2) Токсическая энцефалопатия: помимо судорог, часто наблюдаются тяжелые симптомы системного инфекционного отравления, большинство из которых можно обнаружить в очагах инфекции, но иногда судороги могут возникнуть до появления системных симптомов (например, при бактериальной дизентерии), и на них следует обратить особое внимание.
1. с фебрильными судорогами
(3) Фебрильные судороги: они возникают в основном у детей в возрасте до 3 лет и обычно наблюдаются на ранних стадиях различных лихорадочных заболеваний, преимущественно с высокой температурой.
(4) Синдром Рейе: в анамнезе может быть продромальная вирусная инфекция с симптомами острой невоспалительной энцефалопатии наряду с гепатомегалией, нарушением функции печени, отсутствием желтухи, повышением уровня аммиака в крови, снижением уровня глюкозы в крови и увеличением протромбинового времени.
2. отсутствие фебрильных судорог
(1) Внутричерепное кровоизлияние: в основном происходит у новорожденных или маленьких детей, находящихся исключительно на грудном вскармливании. Она возникает в неонатальном периоде при наличии в анамнезе осложненных родов, асфиксии и родовой травмы, а также у детей старшего возраста в результате черепно-мозговой травмы. Краниальная визуализация имеет диагностическое значение.
(2) Электролитные нарушения: гипокальциемия, гипонатриемия, гипернатриемия и гипомагниемия могут вызывать судороги.
(3) Гипогликемия: судороги с холодным потом, бледным лицом, слабым пульсом и комой могут возникать у детей, которые голодают, недоедают и используют препараты инсулина. Анализ крови на глюкозу может подтвердить диагноз.
(4) Отравление лекарствами, ядами и пищей: в анамнезе может быть воздействие лекарств или ядов или употребление нечистой пищи; часто встречается у маленьких детей и детей школьного возраста, имеет быстрое начало и может сопровождаться другими симптомами отравления.
(5) Гипертоническая энцефалопатия: Если у ребенка наблюдается один из трех симптомов: судороги, нарушения зрения, кома и значительное повышение артериального давления, можно поставить диагноз гипертонической энцефалопатии. Первичное заболевание можно обнаружить, в основном, у детей с острым и хроническим нефритом.
(6) Эпилепсия: чаще всего имеется история повторяющихся судорожных припадков, которые принимают различные формы и часто сопровождаются аномалиями ЭЭГ.
(7) Наследственные нарушения обмена веществ: помимо судорог, у детей часто наблюдаются нарушения развития или специфические признаки.
(8) Аномалии развития мозга: повторяющиеся судороги часто связаны с деформациями головы, умственной отсталостью и нарушениями физического развития.
Дифференциальная диагностика
(1) Приступы задержки дыхания: они возникают в основном у младенцев и детей в возрасте от 6 до 18 месяцев и постепенно самопроизвольно исчезают к 5 годам. Приступы апноэ часто возникают во время быстрых эмоциональных изменений, таких как гнев, страх, печаль, сильная боль, яростный крик, часто с гипервентиляцией, которая подавляет дыхательный центр, задержка дыхания при плаче, церебральная вазодилатация, церебральная гипоксия, обморок, потеря сознания, синюшность губ или клонус, продолжительностью около 0,5-2 минут, чтобы возобновить дыхание, и симптомы облегчаются. В течение дня может быть несколько эпизодов. В межприступный период ЭЭГ в норме. Этот младенец раздражителен и своеволен. Образование должно быть усилено.
2. синкопа: внезапное падение, потеря сознания и потеря генерализованного мышечного тонуса во время припадка. Потеря сознания более чем на 15-20 секунд может сопровождаться клоническими движениями, иногда с апноэ, замедлением пульса и слюнотечением. Может произойти даже остановка сердца, расширение зрачков и недержание мочи. Эпизоды кратковременны, обычно длятся 1-2 минуты.
Патогенез обусловлен стимулом (триггером) через вагальный рефлекс. Это вызывает дилатацию периферического сосудистого русла, снижение периферического сосудистого сопротивления и уменьшение количества крови, возвращаемой к сердцу. Это приводит к снижению сердечного выброса, в результате чего временно снижается мозговой кровоток, или к резкому падению артериального давления, что приводит к нарушению церебрального перфузионного давления и вызывает обморок.
Существуют очевидные триггеры обморока, такие как эмоциональный стресс, боль, страх, небольшое кровотечение, медицинские пункции и инъекции и т.д. Он чаще возникает в жаркую погоду, в грязном воздухе, при усталости и натощак. Приступ можно предотвратить, если лечь в положение головой вниз. Они редко возникают в плоском положении. За припадком следует естественное пробуждение. Исследование ЭЭГ во время и между припадками показывает распространенные, симметричные медленные волны 2-3 Гц в течение 3-10 с, без эпилептических разрядов.
3. Тиковое расстройство, вызванное различными причинами, представляет собой фиксированное или блуждающее одиночное или множественное быстрое сокращение групп мышц в одной части тела, с внезапными, мгновенными, непредсказуемыми, непроизвольными, ритмичными и повторяющимися эпизодами.
Клинически заболевание может проявляться в виде моторных, голосовых, сенсорных тиков и синдрома тика-обфускации. Примерно у 50% детей наблюдаются неспецифические изменения на ЭЭГ, а у некоторых — аномальные разряды. Нейровизуализация не является специфичной, но может быть полезна для дифференциальной диагностики.