Гипоспадия — это распространенный врожденный порок развития нижних мочевых путей и наружных половых органов у мужчин, возникающий из-за аномального положения отверстия уретры вследствие гипоплазии передней уретры. В большинстве случаев встречается у мальчиков, но редко у девочек.
Причиной является сращение стенок уретры во время ее развития, в результате чего отверстие уретры располагается в другом аномальном месте на вентральной стороне полового члена, что приводит к различным клиническим типам гипоспадии. Гипоспадия может быть классифицирована как тип головки полового члена, тип тела полового члена, тип мошонки и тип промежности в зависимости от расположения наружного отверстия уретры. Тип пенильного тельца является наиболее распространенным клинически. Кроме того, встречаются случаи простой гипоспадии без гипоспадии.
Детей с гипоспадией в сочетании с неопущенными яичками или гипогонадизмом часто необходимо дифференцировать от гермафродитов.
Диагностические моменты
1. Клиническая картина
Гипоспадия — это врожденная аномалия наружных половых органов, которая легко обнаруживается и поэтому не представляет сложности для диагностики. Основными проявлениями являются аномальное открытие уретры, искривление полового члена и отсутствие фартукообразной крайней плоти и стяжек крайней плоти. Головка и тело полового члена обычно не мешают мочеиспусканию, а искривление полового члена не очевидно. При пенильно-мошоночной и промежностной гипоспадии пенис более сильно искривлен и поэтому не может стоять для мочеиспускания. При тяжелой промежностной гипоспадии половой член короткий, а мошонка разделена и сдута, как и половые губы, поэтому его часто принимают за девочку.
2. Дополнительные обследования
(1) Осмотр наружных половых органов для определения положения отверстия уретры для клинической типизации, а также гонадальное обследование для подтверждения наличия двусторонних яичек и опущения мошонки.
(2) Дифференцируйте детей с промежностной гипоспадией, осложненной крипторхизмом и гермафродитизмом и женским псевдогермафродитизмом. Более подробную информацию см. в разделе о гермафродитизме.
Ключевые моменты лечения
Лечение гипоспадии заключается в основном в хирургической реконструкции. У ребенка отверстие уретры будет расположено на головке полового члена, искривление полового члена вниз будет полностью исправлено, внешний вид полового члена будет удовлетворительным и близким к нормальному, ребенок сможет мочиться стоя и вести нормальную половую жизнь во взрослом возрасте. Возраст проведения операции может составлять от 6 до 18 месяцев. Она не должна проводиться позже 6 лет, чтобы не повлиять на психологическое развитие ребенка.
Цель операции — исправить искривление полового члена и восстановить уретру. Большинство операций может быть выполнено в один этап, но в некоторых случаях они могут быть поэтапными.
Для реконструкции уретры используются такие материалы, как кожа вентральной части полового члена, кожа крайней плоти и мошонки с кончиком, свободный проток или слизистая оболочка мочевого пузыря. Метод операции может зависеть от степени гипоспадии, а также от опыта и состояния хирурга.
1. простая гипоспадия может быть исправлена путем подтягивания белой мембраны дорсальной части полового члена, а крайняя плоть может быть восстановлена.
2. головка полового члена может быть скорректирована путем глансопластики с продвижением уретры (метод MAGPI), а если головка полового члена явно искривлена, дорсальный половой член также может быть скорректирован путем подтягивания белой мембраны. Катетер оставляют на месте в течение 1 недели после операции.
3. Для коррекции формы тела полового члена возможны следующие варианты: одноэтапная операция с уретропластикой островным лоскутом накладки (метод Mathieu), уретропластика островным лоскутом крайней плоти (метод Duckett); или поэтапная операция по коррекции рекурвации полового члена (операция Nesbit) с последующей операцией второго этапа через 3-6 месяцев с уретропластикой вентрально заглубленной полоски (операция Denis Browne). (метод Дениса Брауна).
4. при мошоночном типе полового члена возможны следующие варианты: метод первичной фаллопластики Дакетта или уретропластика свободной слизистой трубки мочевого пузыря. Также возможна поэтапная операция (метод Несбита и Дениса Брауна).
5. промежностный тип Для хирургии первого этапа может быть использован метод Duckett + Duplay. В случаях дисплазии полового члена и сильного искривления полового члена целесообразно проводить операцию поэтапно, причем первым этапом является коррекция искривления полового члена в сторону уменьшения (процедура Несбита), а затем уретропластика свободной слизистой трубки мочевого пузыря или процедура Несбита 10 Дениса Брауна с интервалом в 6-12 месяцев.
6. расширение уретры и восстановление свищей После уретропластики могут возникать стриктуры уретры или свищи. Стриктуры уретры можно периодически расширять после операции в зависимости от степени стриктуры. Небольшие уретральные свищи могут закрыться сами по себе, но те, которые не закрываются через 3 месяца, могут быть отремонтированы.
7. если половой член хорошо развит и нет явной рекурвации полового члена, метод Снодграсса может быть использован при гипоспадии телесной уретры.