Гипоспадия — это наиболее распространенный врожденный порок развития мужской мочеполовой системы, встречающийся у 1 из 300 человек. Считается, что он наследуется рецессивно, и если у пары рождается ребенок с гипоспадией, то вероятность рождения других детей составляет 10%. В норме после седьмой недели эмбриональной жизни уретральный гребень постепенно срастается с проксимальным концом уретры по направлению к головке, образуя трубку, называемую уретрой. Этот процесс зависит от андрогенов, выделяемых эмбриональными гонадами, и от реакции эмбриональной уретральной борозды и гребня на тестостерон. Гипоспадия возникает при нарушении формирования трубки в стенке уретральной складки. Кроме того, интерстициальная ткань у отверстия уретры не развивается, образуя веерообразный фиброзный шнур, который окружает наружное отверстие уретры, расширяется и внедряется в головку полового члена. Гипоспадию можно разделить на четыре типа в зависимости от расположения отверстия уретры: 1) головка полового члена, тип корональной борозды; 2) тело полового члена; 3) мошонка полового члена; 4) промежность. Поскольку степень гипоспадии полового члена не пропорциональна положению отверстия уретры, некоторые передние гипоспадии сочетаются с тяжелой гипоспадией полового члена. Для облегчения оценки результатов хирургического вмешательства многими принят метод Барката по расположению уретрального отверстия в зависимости от расположения отступающего уретрального отверстия после коррекции гипоспадии полового члена, который включает: 1) переднюю, когда исправленное уретральное отверстие расположено на головке полового члена или в корональной борозде; 2) среднюю, когда исправленное уретральное отверстие расположено на теле полового члена; 3) заднюю, когда исправленное уретральное отверстие расположено на пеноскротальном соединении или промежности. Патогенез Уретральная пластинка возникает из наружного роста клоаки и стенки мочеполового синуса. Развитие уретры начинается на эмбриональной стадии 10 мм (приблизительно на четвертой неделе развития), когда уретральная пластинка считается утолщением передней стенки внутренней клоаки. Уретральные складки на вентральной стороне генитальной части мочеполового синуса по обе стороны от уретральной пластинки развиваются, образуя уретральные бороздки. Эти уретральные складки покрыты эпителием, а уретральные бороздки между складками называются первичными уретральными бороздками. Вторичная уретральная борозда развивается на стадии 35 мм эмбриона (примерно на 8-й неделе) в результате разрушения верхней части первичной уретральной борозды. Продолжение этого процесса формирует окончательную уретральную бороздку. На стадии 50 мм мужского эмбриона (примерно 1 неделя развития) количество, размер и функции мезенхимальных клеток яичек (клеток Лейдига) увеличиваются, и уретральные складки начинают сливаться по направлению к срединной линии мембраны, образуя уретру. После аналогичного процесса проксимальная часть уретры головки полового члена вскоре формируется и отделяется от уретральной пластинки (эндодермального происхождения). Дистальная часть уретры головки полового члена образована тонким эндогенным слоем поверхностного эпителия (эктодермального происхождения), растущим дистально по направлению к уретральной пластинке, который в конце развития становится сложным сквамозным эпителием. Теория «остановки развития» является наиболее правдоподобным объяснением гипоспадии и объясняет три типичных признака, которые ей сопутствуют: искривление полового члена, гипоспадическое уретральное отверстие и отсутствие крайней плоти. Примерно в то же время, когда завершается закрытие уретры, пенис полностью вытягивается, что предшествует формированию крайней плоти. Исследования подтвердили, что нарушение работы гена фактора роста волокон (FGF)-10 может привести к гипоспадии. Вариант и функциональный дефицит гена Hoxa13 приводит к комбинированному дефициту экспрессии Fgf8 и Bmp7 в эпителии уретральной пластинки, что приводит к развитию гипоспадии. Лечение заболевания Гипоспадия подлежит хирургической коррекции. Цели операции: во-первых, исправить гипоспадическую деформацию, для чего необходимо удалить вентральную фибрину полового члена и полностью выпрямить половой член. Во-вторых, придание формы уретре и расположение ее отверстия как можно ближе к нормальному. Показания к операции: За исключением корональной гипоспадии, которая может быть исправлена без операции, все остальные типы должны быть исправлены с помощью операции на шейке. Хирургические методы: Согласно статистике, существует более 150 хирургических методов. Их следует различать в зависимости от техники хирурга, возраста пациента и развития полового члена. В целом, лечение можно завершить в раннем возрасте, чтобы исключить психологическое воздействие на пациента, но чем моложе пациент, тем менее сговорчив он или она, а маленький размер полового члена затрудняет операцию, поэтому вероятность хирургической неудачи возрастает. Вот почему некоторые люди выступают за поэтапную операцию, т.е. удаление фиброзного шнура в раннем возрасте для коррекции деформации нижней флексии, а затем выполнение уретропластики II стадии после развития полового члена. Коррекция деформации: Хирургия — единственный эффективный метод. Обычно ее следует проводить до начала школьного обучения, поскольку половой член уже достаточно большой, чтобы ребенок мог сотрудничать с операцией, и чтобы избежать психологического ущерба после школы. Существует множество различных видов ортодонтической хирургии, и в зависимости от конкретного случая и медицинских условий могут быть использованы различные хирургические методы, которые можно разделить примерно на две категории. 1. поэтапная операция: на первом этапе проводится коррекция пенильной гипоспадии и перенос крайней плоти с дорсальной стороны на вентральную, чтобы создать условия для операции по реконструкции уретры. Текущий этап выполняется через шесть месяцев после первого этапа и использует вентральную крайнюю плоть полового члена для создания новой уретры таким образом, чтобы уретра открывалась на головке полового члена. Успешная операция позволит обеспечить вертикальное мочеиспускание и фертильность в зрелом возрасте. 2. Одна операция: Это традиционный хирургический метод, используемый в больницах. В ходе одной операции исправляется искривление полового члена вниз, устраняется скопление крайней плоти на дорсальной стороне полового члена, для создания уретры используется слизистая мочевого пузыря, а уретра открывается в нормальной части головки полового члена. Эта процедура в большей степени соответствует нормальной физиологии и имеет вид, схожий с внешним видом обычного человека. Пациенты избавлены от боли, связанной с многочисленными операциями, имеют мало осложнений, высокий процент успеха и более удовлетворительные результаты. Профилактика и контроль осложнений К распространенным осложнениям относятся мочевой свищ, стриктура, раневая инфекция, дегисценция и т.д. Профилактика осложнений — залог успеха. Адекватная предоперационная подготовка, тщательное интраоперационное ведение и тщательный послеоперационный уход могут снизить частоту осложнений. Наиболее распространенным осложнением является образование свища после реконструкции уретры вследствие плохого заживления раны. Это осложнение связано с образованием гематомы, раневой инфекцией, слишком длинной реконструированной уретрой, недостаточным натяжением кожи или некачественной хирургической техникой и материалами. Чтобы снизить частоту возникновения свищей, пациентов с тяжелой гипоспадией следует оперировать в несколько сеансов, а также по возможности избегать образования гематом и раневой инфекции. Используемая кожа должна быть минимально инвазивной и иметь адекватное кровоснабжение, использовать нереактивные швы и небольшие инструменты, уменьшить задержку инородного тела и натяжение швов, увеличить площадь контакта, улучшить хирургическую технику и применять соответствующий мочевой дренаж. Послеоперационная дегисценция раны, сужение уретры и уретрального отверстия, дивертикулы уретры или затрудненное мочеиспускание также могут возникать время от времени и являются техническими проблемами, которых можно избежать. Предоперационная подготовка Предоперационная подготовка при гипоспадии более строгая, чем при общей хирургии уретры, и имеет некоторые особенности. В дополнение к общей подготовке к операции на уретре необходимо обратить внимание на следующие моменты. 1. если половой член слишком мал, необходимо провести соответствующую терапию мужскими гормонами и дождаться развития полового члена перед проведением операции. 2. Для тех, у кого есть инфекция мочевыводящих путей, необходимо строго контролировать инфекцию перед операцией. 3. Вымойте промежность мыльной водой и используйте влажные компрессы с хлоргексидином каждый день в течение 3 дней до операции. 4. Детально проверить положение отверстия уретры и правильно оценить положение втягивания отверстия уретры после выпрямления полового члена, а также измерить доступность кожи крайней плоти, полового члена и мошонки. На основании всестороннего суждения принимается решение о том, использовать ли одноэтапную или поэтапную процедуру и какой тип процедуры использовать. Анестезия и положение в основном одинаковы для всех типов операций при гипоспадии. Для маленьких детей рекомендуется кетаминовая анестезия, а для детей и взрослых может использоваться поясничная анестезия или эпидуральная блоковая анестезия. Пенильный тип гипоспадии оперируется в горизонтальном положении, а мошоночный и промежностный типы — в положении ампутации мочевого пузыря. Послеоперационные соображения i. Для коррекции гипоспадии первым шагом является успешное восстановление уретры, из которых метод лоскута крайней плоти, конечно, является лучшим, другие методы включают метод пенильного лоскута и метод пересадки кожи. Наиболее распространенными проблемами являются уретральная фистула и стриктура уретры из-за контрактуры. Во-вторых, для исправления искривления полового члена основное внимание уделяется высвобождению фиброзной ткани и других пораженных тканей, которые вызывают искривление полового члена. Однако необходимо следить за тем, чтобы не повредить и не отрезать белую оболочку полового члена, так как это может привести к вторичному искривлению полового члена. В-третьих, предоперационные, интраоперационные и послеоперационные меры по предотвращению инфекции. Начиная с предоперационной очистки, все интраоперационные асептические операции и применение антибиотиков во время операции, послеоперационный уход за уретрой и местной раной, применение разумных и эффективных антибиотиков, при удалении мочевого катетера и т.д. имеют важное значение. В-четвертых, внимание к профилактике и контролю эрекции полового члена также является важной мерой для обеспечения успеха операции, и необходимо краткосрочное применение эстрогена. В-пятых, обработка раны полового члена и уход за ней с помощью соответствующей, неповрежденной давящей повязки особенно важны для предотвращения утечки крови, мертвого пространства и т.д. Свищ и стриктура уретры обычно проявляются на более поздней стадии, но, конечно, должны быть приняты соответствующие профилактические и лечебные меры, такие как выбор метода, тщательная интраоперационная операция, внимание к анастомозу уретры и т.д.