Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, характеризующееся отеком и склерозом кожи с полиорганным фиброзом, которое проходит три стадии: отек, склероз и атрофия кожи. Первая стадия затрагивает только кожу и проявляется в виде локализованного склероза; вторая встречается чаще и подразделяется на лимбическую и диффузную формы, причем «лимбическая» форма начинается в конечностях, а «диффузная» — в туловище. Системная склеродермия поражает все внутренние органы, в порядке убывания частоты и тяжести: легкие, сердце, пищеварительный тракт, экзокринные железы, почки, костный мозг и суставы. Феномен Рейно (руки становятся бело-фиолетовыми на холоде) характерен для системной склеродермии и встречается почти у всех пациентов с особым типом синдрома CREST, который проявляется в виде отложений кальция в коже, феномена Рейно, аномальной подвижности пищевода, склероза пальцев рук или ног и расширения капилляров. Заболевание влияет на качество жизни пациентов и в тяжелых случаях может представлять угрозу для жизни. Заболевание имеет длительное течение и требует психологического лечения. Причина заболевания неизвестна, и не существует согласованных на международном уровне эффективных методов лечения. Основные методы лечения следующие: a. Главное — раннее лечение. Применение гормонов в фазе отека кожи эффективно, обычно используются преднизон о, третиноин, пеницилламин и т.д. Во-вторых, для лечения различных симптомов и повреждений органов, своевременное симптоматическое лечение 1, феномен Рейно: важно местное тепло. Одновременно можно давать антигистаминные и активирующие стаз крови препараты. 2. интерстициальная пневмония: профилактика простуды и гриппа, антимикробная терапия. 3. желудочно-кишечный тракт: следить за чистотой полости рта и часто ее полоскать. Регулярно проверяйте стул на предмет наличия оккультной крови и т.д. 3. регулярное амбулаторное наблюдение В ходе амбулаторного наблюдения проверяйте функцию печени и почек, биохимические показатели, корректируйте препараты для лечения и наблюдайте за побочными токсическими эффектами лекарств.