Синдактилия, также известная как «перепончатые пальцы», является наиболее распространенным врожденным пороком развития кисти из-за нарушения разделения пальцев во время эмбрионального развития, с частотой встречаемости 1 на 2000 человек. Большинство пациентов страдают диссеминированным синдактилией, и Флатт обнаружил семейную историю синдактилии у 40% пациентов, что позволяет предположить наличие генетического компонента. Несколько семейных деревьев показывают аутосомно-доминантное наследование синдактилии центрального безымянного пальца, но с неполным эпистазом.
Синдактилия делится на полную или неполную синдактилию и простую или сложную синдактилию. Полная синдактилия означает, что два пальца соединены от полотна до кончика пальца; неполная синдактилия означает, что два пальца соединены от полотна до точки, расположенной проксимальнее кончика пальца. Простое сочленение означает, что соединяются только кожа или другие мягкие ткани; при сложном сочленении два пальца имеют общие костные структуры. Пальцы с разрывом соединяются дистально с разрывом проксимально. Короткая синдактилия — одновременное наличие укороченных пальцев и синдактилии. При синдроме Поланда отсутствует грудная реберная часть ипсилатеральной большой грудной мышцы, а деформации кисти включают одностороннее укорочение указательного, среднего и безымянного пальцев, множественную простую неполную синдактилию и гипоплазию кисти.
Оптимальные сроки лечения Не стоит спешить с хирургическим лечением. В ожидании подходящего возраста для операции родителям рекомендуется делать массаж пальцевых перепонок, чтобы растянуть кожу между пальцами для облегчения последующей операции. Хирургическую реконструкцию лучше всего проводить до школьного возраста, а детям после 18 месяцев лучше проводить хирургическую коррекцию, особенно для окончательного формирования сустава. Преждевременная операция имеет тенденцию к дистальному смещению и сужению межпальцевого промежутка. Если имеется только синдактилия между перепонками 2-го или 3-го пальцев и нет других деформаций, операцию следует отложить по крайней мере до 18-месячного возраста. Если пальцы разного размера, простое или сложное сращение, предпочтительнее раннее разделение в течение 6-12 месяцев, поскольку могут возникнуть деформации ангуляции, ротации и сгибания. Эти деформации трудно поддаются коррекции, и предотвращение этих деформаций предпочтительнее, чем возможность смещения дистального полотна и контрактуры. При вовлечении нескольких пальцев сначала следует освободить крайний палец, а через 6 месяцев освободить другие сочленяющиеся пальцы. Одновременное освобождение лучевой и локтевой сторон одного пальца противопоказано, так как это может привести к некрозу пальца.