Классификация и этиология глухоты I. По времени возникновения глухоты выделяют врожденную глухоту и приобретенную глухоту, прелингвальную глухоту и постлингвальную глухоту.
(i) Врожденная глухота: Нарушение слуха, которое возникает при рождении или вскоре после рождения и вызвано эмбриональными или перинатальными факторами, вызывающими глухоту, и его этиология может быть разделена на две категории: наследственная глухота или ненаследственная глухота.
(ii) Приобретенная глухота: глухота, вызванная болезнью или случайной травмой после рождения.
(c) Предязыковая глухота: Те, кто сильно глухи врожденно или потеряли слух в младенчестве, из-за неспособности получать речевые сигналы посредством речевого общения, более того, без собственной речевой обратной связи, что приводит к нарушению развития речи, называются прелингвальной глухотой, и в конечном итоге большинство из них становятся немыми из-за глухоты.
(4) Послеречевая глухота: Тех, кто теряет слух после формирования речи, называют послеречевой глухотой. Послеречевая глухота — это состояние, при котором речевая функция часто ухудшается постепенно с течением времени.
Классификация в зависимости от характера поражения
(а) Кондуктивная глухота: Потеря слуха, вызванная поражением наружного и среднего уха, которое препятствует проникновению звуковых волн во внутреннее ухо. Например, эмболия церумена, средний отит, поражение евстахиевой трубы и отосклероз.
(B) Сенсоневральная глухота: Органические поражения внутреннего уха, слухового нерва или слухового центра могут препятствовать восприятию и анализу звука или влиять на передачу звуковой информации, что приводит к потере слуха или тугоухости, называемой сенсоневральной глухотой.
В зависимости от причины нарушения слуха, сенсоневральную глухоту можно разделить на 3 категории.
1. Наследственная глухота: нарушение слуха, вызванное дефектами в развитии слуховых органов, вторичными по отношению к генетическим дефектам, таким как генетические или хромосомные аномалии. К ним относятся врожденная наследственная глухота и приобретенная врожденная наследственная глухота.
2. Ненаследственная врожденная глухота: Относится к нарушениям слуха, вызванным материнскими факторами или факторами родов во время беременности. Вирусные инфекции, родовые травмы и ядерная желтуха являются основными причинами врожденной глухоты, а глухота плода также может быть вызвана сифилисом, СПИДом или ототоксическими препаратами, применяемыми во время беременности. Ненаследственная врожденная глухота часто бывает двусторонней и тяжелой или глубокой глухотой.
3. Ненаследственная приобретенная сенсоневральная глухота: На долю этого заболевания приходится более 90% клинически диагностированной сенсоневральной глухоты.
К распространенным заболеваниям относятся.
(1) Лекарственная глухота: глухота, вызванная применением определенных ототоксических лекарственных препаратов или воздействием других химических токсикантов. Известно не менее 100 ототоксических препаратов, включая аминогликозидные антибиотики, такие как стрептомицин, гентамицин, канамицин и неомицин, антинеопластические препараты, такие как цисплатин и винкристин, петлевые диуретики, такие как фуросемид (тахифилаксия) и этанерцепт (диуретическая кислота), салицилаты и противомалярийные препараты хинин и хлорохин, такие как хинин и хлорохин. Кроме того, такие химические вещества, как медь, фосфор, мышьяк, бензол, угарный газ, дисульфид углерода и четыреххлористый углерод, могут попасть во внутреннее ухо через кровообращение, спинномозговую жидкость или кохлеарную мембрану, вызывая повреждение слуховых органов и токсическую глухоту.
(2) Возрастная глухота: Потеря слуха вследствие постепенного старения и дегенерации слуховой системы с возрастом называется возрастной глухотой. Возраст появления и скорость развития старческой глухоты варьируется от человека к человеку и связана с генетическими факторами и в значительной степени с воздействием на организм различных вредных факторов внутренней и внешней среды. Клиническими признаками старческой глухоты являются двусторонне-симметричная сенсоневральная глухота, медленно переходящая от высоких частот к речевым, которая может сопровождаться высокочастотным шумом в ушах, преимущественно с реверберацией громкости, и скорость распознавания речи, не соответствующая результатам аудиометрии чистого тона.
(3) Внезапная глухота: Тяжелая нейросенсорная глухота неизвестной этиологии, возникающая мгновенно. В настоящее время считается, что ее возникновение связано с вирусной инфекцией, вагальным отеком, поражением сосудов и разрывом мембраны вагального окна.
(4) Инфекционная глухота: нейросенсорная глухота, вызванная или осложненная различными инфекционными факторами. Некоторые из наиболее распространенных инфекций, вызывающих клиническую глухоту, включают эпидемический менингомиелит, свинку, грипп, опоясывающий лишай, тиф, скарлатину, СПИД, краснуху, ветряную оспу и сифилис.
(5) Шумовая глухота: нарушение слуха, вызванное острой или хронической сильной акустической стимуляцией, которая повреждает слуховые органы.
(6) Травматическая глухота: В широком смысле к травматической глухоте относятся все механические травмы, вызывающие повреждение слуховой системы и потерю слуха, включая взрывную глухоту, шумовую глухоту, травму височной кости и хирургическую травму. Эти механические травмы вызывают нарушения внутренней среды внутреннего уха и необратимое повреждение слуховых рецепторов, что приводит к глухоте.
(7) Глухота, связанная с системными заболеваниями: Некоторые системные заболевания, такие как гипертония и атеросклероз, диабет, гипотиреоз, гиперлипидемия, почечная недостаточность, системная красная волчанка, эритробластоз, лейкемия, серповидно-клеточная анемия, рассеянный склероз и нодозный полиартериит, могут вызвать повреждение внутреннего уха и привести к нейросенсорной глухоте.
(8) Нарушения метаболизма некоторых основных элементов: В настоящее время считается, что нарушения обмена основных элементов, таких как йод, железо, цинк и магний, связаны с нейросенсорной глухотой и шумом в ушах.
(9) Аутоиммунная сенсоневральная глухота: Сенсоневральная глухота, проявляющаяся повреждением внутреннего уха, вызванным реакцией тканей внутреннего уха на специфические антигены или аутоиммунные заболевания. Тестирование на наличие антител, специфичных для тканей внутреннего уха, может помочь в постановке диагноза.
(10) Центральная глухота: Относится к потере слуха вследствие поражения от кохлеарного ядра до коры головного мозга и связана с различными поражениями в и вокруг слухового пути ствола мозга и слуховой коры, такими как множественный инфаркт мозга и рассеянный склероз.
(11) Слуховая нейропатия: Особый тип сенсоневральной глухоты, при котором поражение локализуется в слуховом нерве.
(12) Опухоль: Неврома слухового нерва и другие опухоли мозжечкового рога могут привести к нейросенсорной глухоте, в основном из-за нарушений нервной проводимости, вызванных сдавлением опухолью.
(13) Функциональная глухота: без органических изменений в слуховой системе пациент жалуется на то, что не слышит звуков, в то время как объективно наблюдаемый слух нормальный, включая псевдоглухоту, истерическую глухоту и невроз.
(3) Смешанная глухота: наличие одновременных поражений в передаточных и сенсоневральных органах. Например, длительный хронический гнойный средний отит, прогрессирующий отосклероз и взрывная глухота.
C. Классификация по степени глухоты
Степень глухоты классифицируется в соответствии со средним значением порога слышимости речевых частот, измеренным с помощью аудиометрии чистого тона.
Классификация глухоты Средний порог слышимости речевых частот, измеренный чисто тональной аудиометрией, классифицируется на 5 уровней в соответствии с критериями классификации глухоты ВОЗ 1980 года.
Легкая глухота: прослушивание общего разговора на близком расстоянии без затруднений, с порогами чистого тона и речевого слуха от 26 до 40 дБ по аудиометрии.
Умеренная глухота: трудности при восприятии речи на близком расстоянии, порог слышимости 41~55 дБ.
Умеренная или тяжелая глухота: трудности с восприятием громкой речи на близком расстоянии, порог слышимости 56～70 дБ.
Тяжелая глухота: Слышимость громкого крика в ухо, порог слышимости 71～91дБ.
Очень тяжелая глухота (полная глухота): не слышит громкие крики в ухо, порог слуха при аудиометрии чистым тоном более 91 дБ