Детская эпилепсия — это распространенный неврологический синдром сложной этиологии, рецидивирующий, пароксизмальный, с временной дисфункцией мозга в детском возрасте (0-18 лет). Этиология делится на первичную и вторичную. Этиология детской эпилепсии в основном обусловлена перинатальной ишемией и гипоксией, кортикальной дисплазией, глиомой низкой степени, энцефалитом и травмой.
В период новорожденности и до подросткового возраста структура и функция нервной системы находятся в процессе быстрого формирования. Поэтому многие аспекты эпилепсии в разных возрастных группах отличаются от таковых у взрослых, начиная от этиологии, патогенеза, клинических особенностей и заканчивая прогнозом. Особенно в возрасте до 6 лет, который является критическим периодом развития мозга, рекомендуется активно контролировать приступы, чтобы способствовать росту и развитию больных детей.
1. Доброкачественные семейные неонатальные судороги
Семейный анамнез неонатальных судорог, идиопатическая эпилепсия, 80% судорог появляются через 2-3 дня после рождения, тип судорог — генерализованные судороги, хороший прогноз, нормальное психомоторное развитие, отсутствие вторичной эпилепсии, препараты для контроля можно выбрать фенобарбитал и пропоксурат натрия.
2, Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги
Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги начинаются через 1-7 дней после рождения, в основном это парциальные клонические или асфиксические судороги, с хорошим прогнозом.
3. Младенческая эпилептическая энцефалопатия с ранним началом (синдром Охтахары)
Первый припадок происходит в течение 2-3 месяцев после рождения, обычно в течение 1 месяца, в основном проявляется в виде частых спастических припадков, вспышки тормозной ЭЭГ, с плохим прогнозом.
4. Миоклоническая энцефалопатия с ранним началом
Часто развивается в неонатальном периоде, в основном проявляется в виде частичного или сегментарного множественного миоклонуса, частичных моторных припадков. На поздней стадии могут быть тонические спазмы, а ЭЭГ в основном по типу подавления вспышек. Заболевание протекает тяжело и имеет плохой прогноз.
5.Западный синдром
Более 60% детей страдают симптоматическим синдромом, а 40% — идиопатическим. Симптоматические случаи чаще встречаются при перинатальной гипоксии, туберозном склерозе, множественных нейрофибромах, церебральной гипоплазии, синдроме Штурге-Вебера, различных перинатальных травмах мозга, внутричерепных инфекциях и т.д.
6. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия у младенцев
Характеризуется кратковременными генерализованными миоклоническими припадками без других типов припадков. ЭЭГ показывает обширные шипы и медленные волны во время приступов, в основном двусторонне синхронизированные. Межприступный интервал нормальный. Лечение должно быть начато как можно раньше.
7. Синдром Драве
Это заболевание также называют тяжелой миоклонической эпилепсией у младенцев (severemyoclonic epilepsyinfancy, SMEI), общая заболеваемость составляет около 1/20000-40000, соотношение мужчин и женщин примерно 2:1. На ее долю приходится около 29,5% всех типов миоклонической эпилепсии в педиатрии и 7% эпилепсии у младенцев и детей в возрасте до 3 лет.
8. Синдром ЛГС
Синдром Леннокса-Гастаута (LGS), возрастной синдром эпилепсии, может быть идиопатическим или вызванным определенными этиологическими причинами, такими как врожденные нарушения развития, метаболические аномалии, перинатальная гипоксия, неврологические инфекции или церебральная гипоксия вследствие постоянной эпилепсии. Возраст начала заболевания составляет 3-10 лет, в основном в 3-5 лет, и редко является вторичным по отношению к другим типам эпилепсии, таким как ВЕСТ. Особенности типичного синдрома LGS включают три признака: припадки, проявляющиеся в виде осевого мышечного тонуса, атонических припадков и атипичных афазических припадков; ЭЭГ, проявляющаяся в виде диффузных медленных волновых всплесков в состоянии бодрствования, взрывных ритмичных быстрых волн, многоспайковых волн с более медленной скоростью волны, и в конечном итоге 10HZ всестороннего быстрого ритма во сне; задержка интеллектуального развития и сопутствующее расстройство личности.
9. Фебрильные судороги
Фебрильные судороги, также известные как гипертермия, часто встречаются у детей, и большинство из них имеют хороший прогноз. Возраст начала заболевания — от 3 месяцев до 5 лет, и судороги обычно проходят после 6 лет в связи с отличным развитием мозга. Причина фебрильных судорог до конца не изучена, считается, что она связана с незрелым развитием тканей мозга, лихорадкой и генетической предрасположенностью.
10. Эпилепсия с центральными височными спайк-волнами (BECT)
Этот тип эпилепсии является доброкачественной детской эпилепсией, с большим количеством мужчин, чем женщин, а также имеет значительную корреляцию с возрастом: большинство приступов происходит в возрасте от 2 до 14 лет, чаще в возрасте от 6 до 10 лет, и ремиссия или исчезновение к 16 годам, с лучшим прогнозом. Эта группа симптомов проявляется в виде коротких, простых частичных приступов боковой моторики лица, таких как короткие тонические или клонические подергивания односторонних лицевых мышц, мышц ротоглотки, рта и губ. Они часто сопровождаются соматосенсорными симптомами, а в некоторых случаях могут переходить в тонические или клонические припадки. Большинство таких припадков связаны со сном, причем более половины из них происходят только во время сна, а большинство — днем в состоянии сонливости или покоя. Во время припадков на ЭЭГ наблюдаются высокоамплитудные шипы и медленные шипы в центральной височной области, которые могут быть индуцированы сном и легко распространяются. Если припадки нечастые, их можно наблюдать без медикаментозного лечения. Если приступы частые, их можно контролировать с помощью таких препаратов, как пропоксур натрия и карбамазепин.
11.Детская афазическая эпилепсия
Детская эпилепсия отсутствия (ДЭО) — один из наиболее распространенных синдромов эпилепсии, который начинается в детстве, обычно в возрасте от 3 до 9 лет, с пиком в возрасте от 6 до 7 лет. ЭЭГ показывает двусторонние симметричные синхронные спайки и медленные волны, обычно 3 Гц, с нормальной фоновой активностью. У большинства детей с возрастом приступы постепенно проходят или исчезают, а хороший лекарственный контроль является одним из факторов хорошего прогноза.
12. Ювенильная ангедоническая эпилепсия
Заболевание в основном развивается в возрасте 7-17 лет, с пиком в 10-12 лет. Значительных гендерных различий нет. Прогноз хуже, чем у детей с атетоидной эпилепсией.
13. Ювенильная миоклоническая эпилепсия
Типичное проявление — однократные или повторяющиеся двусторонние неритмичные нерегулярные миоклонические подергивания, преимущественно верхних конечностей. Это генетически обусловленное заболевание, без гендерных различий. Чаще встречаются генерализованные тонико-клонические припадки, у некоторых пациентов наблюдается дезориентация, эпилепсия часто возникает вскоре после пробуждения, обычно без значительного нарушения сознания. На межприступной и интериктальной ЭЭГ наблюдаются быстрые, обычно нерегулярные шипы и мультишипы. Депривация сна или световая стимуляция часто могут вызвать его. Фармакологическое лечение эффективно, доступны пропоксур, фенобарбитал, ламотриджин и леветирацетам.