Двунаправленный кавопульмональный анастомоз и модифицированная процедура Фонтана являются основными хирургическими процедурами для лечения унивентрикулярных пороков сердца. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз, также известный как двунаправленный шунт Глена, представляет собой анастомоз верхней полой вены с ипсилатеральной легочной артерией, обеспечивающий поток из верхней полой вены в двухфазную легочную артерию, и является лучшей паллиативной процедурой при функциональном единственном желудочке. Модифицированная процедура Фонтана — это процедура второго этапа. Модифицированная процедура Фонтана состоит из двухстороннего кавопульмонального анастомоза в дополнение к анастомозу крови нижней полой вены с легочной артерией с помощью внутрипредсердной пластинчатой перегородки или внешнего кондуита для достижения полного соединения между нижней полой веной и легочной артерией. Модифицированная процедура Фонтана является окончательной процедурой для лечения единственного желудочка и представляет собой физиологический радикальный метод лечения. В настоящее время рекомендуется двунаправленный кавопульмональный анастомоз перед модифицированной процедурой Фонтана, что позволяет обеспечить постепенный гемодинамический переход. Существуют строгие противопоказания к модифицированной процедуре Фонтана, включая значительную сердечную недостаточность, дисплазию легочной артерии, легочную гипертензию или повышенное легочное сопротивление, легкую или умеренную атриовентрикулярную регургитацию, нарушения сердечного ритма и возраст до 2 лет. При наличии этих условий операционная смертность значительно повышается.