Гипогонадотропный гипогонадизм (ГГ) — это группа заболеваний, вызванных недостатком или снижением выработки гипоталамического гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) или гонадотропинов гипофиза. ГН вызывает снижение синтеза половых гормонов и проявляется в виде задержки или отсутствия полового созревания у детей с препубертатным началом и гипогонадизма и/или бесплодия у пациентов с взрослым началом. Пациенты с врожденным ГГ характеризуются нарушением секреции ГнРГ, которые можно разделить на идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм (ИГГ) и ГГ, связанный с нарушениями обоняния (т.е. синдром Каллмана). Заболеваемость составляет приблизительно 1-10/100 000 живорожденных, из которых примерно 2/3 приходится на синдром Каллмана [1]. Мутации в нескольких локусах, включая KAL-1, FGR1 и GNRHR, связаны с развитием заболевания. Приобретенный ВГ, с другой стороны, часто является одним из проявлений наличия существенных повреждений, таких как травмы и опухоли гипоталамо-гипофизарной оси. Цзинь Нань, отделение эндокринологии, Пекинская больница 301, Пекин Обычно существует три варианта лечения ГГ: 1. Заместительная терапия половыми гормонами: т.е. заместительная терапия тестостероном или последовательная терапия эстрогенами и прогестинами. Заместительная терапия подходит для всех причин гипогонадизма и может позволить пациентам приобрести и сохранить вторичные половые признаки, но ее недостатком является то, что она не может индуцировать производство гамет и не позволяет достичь репродуктивной функции.2. Гонадотропинотерапия: обычно проводится с использованием хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) в сочетании с менопаузальным гонадотропином человека (ХМГ) или ХГЧ в сочетании с фолликулостимулирующим гормоном (ФСГ). Показан пациентам с поражением гипоталамуса или гипофиза, стимулирует синтез гонадотропных гормонов, позволяя пациенту приобретать и поддерживать вторичные половые признаки, одновременно вызывая созревание половых клеток для репродуктивной функции.3. Импульсная терапия ГнРГ: В настоящее время в основном назначается с помощью программируемых портативных мини-насосов, непрерывное импульсное введение аналогов ГнРГ заставляет гипофиз вырабатывать почти нормальные импульсы гонадотропинов, тем самым вызывая гонадальный рост. развитие, производство половых гормонов и содействие созреванию половых клеток. Большинству пациентов мужского пола требуется лечение в течение как минимум 2 лет, чтобы максимально увеличить размер яичек и добиться выработки спермы. Для пациентов с поражением гипоталамуса, приводящим к ВГ, этот вариант лечения наиболее близок к нормальной физиологии, но только для пациентов с нормальной функцией гипофиза.