GIST — это наиболее распространенный тип гастроинтестинальной стромальной опухоли (GIST) и самый распространенный тип опухоли мезенхимального происхождения. На долю GST приходится около 60%-70% GIST, что значительно выше, чем на 20%-30% тонкой кишки, 5% толстой кишки и менее 5% пищевода, сальника и брыжейки. менее 5% в пищеводе, сальнике и брыжейке. Хотя патология и иммуногистохимия мезенхимальных опухолей желудка имеют общие черты с другими частями ЖКТ, клинические особенности, лечение и прогноз сильно отличаются, поэтому диагностике и лечению мезенхимальных опухолей желудка следует уделять адекватное клиническое внимание. Клиническая картина ГПТ не отличается специфичностью. Когда опухоль маленькая (< 5 см), клинические симптомы часто отсутствуют, но когда опухоль большая (> 5 см), может возникнуть дискомфорт в верхней части живота, неясные боли, кровотечение в верхних отделах желудочно-кишечного тракта или черный стул. Клинический диагноз ГСТ основывается на результатах гастроскопии, визуализации желудочно-кишечного тракта, КТ и позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТКТ). Гастроскопия может выявить подслизистую выпуклость, обычно с гладкой поверхностью слизистой и центральным углублением или язвой, которая часто труднодоступна для биопсии, и поэтому патология часто возвращает хроническое воспаление. Предоперационная ультразвуковая эндоскопическая диагностика представляет большой интерес для определения размера и протяженности опухоли, а в последние годы появились сообщения о том, что тонкоигольная аспирационная биопсия с иммуногистохимией при ультразвуковой эндоскопии может уточнить диагноз. КТ часто показывает эндогенную или экзогенную массу с неоднородной плотностью, центральную некротическую кисту, слабое или умеренное усиление солидной части и некоторые очаги точечной кальцификации. Гистология GST обычно основывается на трех основных показателях злокачественности: морфологии клеток, плотности клеток и цитодифференцировке. Обычно выделяют три подтипа GIST: веретеноклеточный (70%), эпителиоидный (20%) и смешанный (10%). GST в основном веретеноклеточный и эпителиоидный тип клеток. Опухоли с более высокой плотностью клеток имеют больший риск злокачественного перерождения. Наиболее важным показателем риска в настоящее время считается цитомегалия, при этом риск злокачественной опухоли значительно выше при >5 клеток/50 HPF. Иммуногистохимическая диагностика ГСТ важна, поскольку 90-95% ГСТ имеют мутации в гене ck it и экспрессию его белка CD117, поэтому при положительном результате экспрессии CD117 диагноз ГСТ легко устанавливается. Однако негативность CD117 не исключает диагноз ГСТ. 75% CD117-негативных ГСТ положительны на протеинкиназу тета (PKCtheta), 44% положительны на трансмембранный гликопротеин CD34 и 40% положительны на гладкомышечный актин (SMA), все из которых могут быть использованы в качестве дополнительных диагностических показателей для ГСТ. Риск злокачественного перерождения ГПТ зависит от размера опухоли и ее шистосомы. Согласно критериям, опубликованным Национальным институтом здоровья (NIH) в 2002 году, опухоль менее 2 см с шистосомой менее 5/50 H PF считается очень низким риском; опухоль 2-5 см с шистосомой 5/50 H PF считается низким риском; опухоль < 5 см с шистосомой 6-10/50 HPF или опухоль 5-10 см с шистосомой 5/50 H PF считается умеренным риском; опухоль > 5 см с шистосомой > 5/50 HPF, или любая опухоль > 10 см, или любая опухоль с шистосомой > 10/50 HPF считается высоким риском. 10 /50 HPF считается высоким риском злокачественности. Для хирургов важно владеть этой оценкой, поскольку выбор времени или подхода к операции, степень хирургической резекции, принципы послеоперационного лечения и прогноз пациента должны оцениваться в соответствии с этим критерием. Papalambros et al. 2010 сообщили, что при ГПТ очень низкого риска с опухолью < 2 см и дивизионным изображением < 5/50 H PF через 8 лет после операции все еще наблюдался рецидив желудочно-кишечного анастомоза. Поэтому клинически принято считать, что при ГПТ существует риск рецидива и метастазирования, при этом преобладают метастазы в печень (65%), метастазы в брюшину (50%) или как в печень, так и в брюшину (20%), а лимфатические метастазы встречаются редко. Эти характеристики определяют выбор клинического лечения ГСТ. Хирургическое лечение ГСТ является методом выбора при ГСТ. Показаниями к хирургическому лечению являются: опухоли менее 2 см можно наблюдать клинически, но пациенты должны быть проинформированы о том, что риск злокачественного перерождения нельзя исключить, несмотря на малый размер опухоли, и поэтому необходимо регулярное наблюдение; опухоли более 2 см настоятельно рекомендуются к хирургическому лечению. Принцип хирургической резекции заключается в том, чтобы обеспечить резекцию en bloc (резекция R0) с отрицательными краями, избегая при этом распада опухоли и имплантации опухолевых клеток в брюшную полость. Выбор хирургического подхода зависит от размера и расположения опухоли и ее отношения к окружающим органам. При небольших опухолях может быть проведено местное иссечение или клиновидная резекция, если позволяет местоположение, с краями, как правило, 1-2 см от края опухоли. Частичная гастрэктомия рекомендуется, если опухоль большая или расположена близко к кардии или пилорусу. При больших опухолях в малой кривизне при необходимости может быть показана тотальная гастрэктомия. Ряд тематических исследований показал, что нет существенной разницы в выживаемости между частичной резекцией и частичной гастрэктомией. Если опухоль плотно прилегает к окружающим органам, сальнику или другим тканям, рекомендуется резекция всего кусочка с прилежащим органом или тканью. Местные лимфатические узлы должны быть удалены вместе, если они увеличены, но обычное иссечение регионарных лимфатических узлов не рекомендуется. Лапароскопическая операция показана при небольших, ограниченных опухолях и при ГСГ, когда интраоперационное разрушение опухоли маловероятно. Эндоскопическое или лапароскопическое иссечение или резекция опухоли не рекомендуется. В целом, резекция R0 при РГТ низкого и умеренного риска размером менее 5 см дает 5-летнюю выживаемость от 50% до 80%. Однако при ГПТ промежуточного и высокого риска > 5 см резекция R0 не является лечебной, а частота послеоперационных рецидивов метастазов составляет более половины. Большинство рецидивов возникает в течение 2 лет после операции, причем наиболее часто встречаются метастазы в печень и внутрибрюшную полость, поэтому важно регулярно проводить послеоперационное УЗИ или КТ. При высоком и промежуточном риске ГПТ послеоперационный обзор рекомендуется проводить каждые 3-4 месяца до 3 лет, затем каждые 6 месяцев до 5 лет и далее ежегодно; при очень низком и низком риске ГПТ обзор рекомендуется проводить каждые 6 месяцев до 5 лет. Внедрение иматиниба (Glevec), хирургической комбинации таргетных препаратов, произвело революцию в клиническом лечении G IST. Иматиниб — это ингибитор тирозинкиназы, который может нацеливаться на сигнальную трансдукцию, опосредованную ck it, и блокировать ее, подавляя рост опухоли. Клинически доказано, что его эффективность достигает 75% ~ 80%. Исследование ACOSOG (Z9001) показало, что иматиниб 400 м г/сут эффективно улучшает безрецидивную выживаемость при всех размерах опухоли, но не при более крупных опухолях (>10 см), хотя улучшения общей выживаемости не наблюдалось. Улучшения общей выживаемости не наблюдалось. Продолжительность лечения до сих пор обсуждается, при этом общее мнение сводится к тому, что прекращать лечение следует не ранее чем через 2 года непрерывного использования. Однако рецидивы наблюдались через 1 год после прекращения лечения, поэтому до сих пор ведутся споры о резистентности опухоли и о том, эффективен ли этот препарат для улучшения показателей излечения и общей выживаемости. В случае рецидива после прекращения лечения в качестве первого варианта рекомендуется хирургическое вмешательство, а затем адъювантная терапия, поскольку пациенты все еще могут извлечь пользу из лечения иматинибом после операции для уменьшения опухолевой нагрузки и замедления продолжительности резистентности опухоли. Если операция проиграна, доза может быть увеличена до 600 м г/день, или вместо нее может быть использован препарат второго ряда сунитиниб (Sutent). Сунитиниб — новый мультитаргетный препарат на рынке, и 65% пациентов с резистентностью к иматинибу получают пользу от лечения сунитинибом. неоадъювантная терапия: неоадъювантная терапия не рекомендуется пациентам с большими опухолями с четкой периферической инвазией, когда резекция R0 затруднена, или когда операция может серьезно нарушить функцию периферических органов. Неоадъювантная терапия должна назначаться строго для определения ее эффективности в уменьшении размеров опухоли и снижении клинической стадии, поэтому до и после неоадъювантной терапии следует регулярно проводить КТ или ПЭТКТ, чтобы выбрать оптимальное время для операции. Если опухоль уменьшится, следует провести операцию, как только станет возможной хирургическая резекция, а не ждать максимального эффекта иматиниба. Операцию обычно следует проводить в течение 12 месяцев после начала лечения, чтобы избежать ненужного лечения, ускорения лекарственной устойчивости или задержки операции.