Ревматические заболевания — это группа заболеваний, которые поражают кости, суставы и окружающие мягкие ткани, такие как сухожилия, бурсы и фасции, в целом, и имеют различные причины, такие как инфекционные, иммунные, метаболические, эндокринные, дегенеративные, географические экологические и генетические.
Ревматические заболевания характеризуются болью (суставной, мышечной, мягких тканей, нервной и т.д.) как основным симптомом, а артрит, вызванный различными причинами, является важным компонентом, но ревматические заболевания ограничиваются артритом. Термин «заболевание соединительной ткани» или «заболевание коллагена», использовавшийся в прошлом, является частью ревматических заболеваний, и они не совсем то же самое, что «ревматические заболевания».
Патологические изменения при ревматических заболеваниях разнообразны и затрагивают интерстициальные ткани во всем организме, а соединительная ткань является наиболее важным местом поражения при ревматических заболеваниях, причем как плотная соединительная ткань, такая как хрящи и сухожилия, так и рыхлая соединительная ткань могут иметь обширные повреждения различной степени. Повреждение разреженной соединительной ткани характеризуется муцинозным отеком, фибриноидной дегенерацией, образованием гранулемы, инфильтрацией воспалительными клетками и поздними гиалиновыми или склеротическими изменениями.
Иммунное повреждение играет важную роль в патогенезе ревматических заболеваний, и многие ревматические заболевания, по крайней мере частично, обусловлены повреждением тканей, вызванным иммунными аномалиями. Иммунные повреждения можно разделить на четыре основных типа: аллергические реакции I типа, которые могут быть местными или системными; реакции II типа, опосредованные антителами, которые характеризуются сочетанием антител с другими антигенами клеточной поверхности или антигенами, поглощенными на поверхности клетки; реакции III типа, характеризующиеся местным отложением иммунных комплексов на поверхности клетки или ткани; и реакции IV типа, опосредованные клетками, которые являются результатом прямого контакта между сенсибилизированными Т-клетками и специфическими антигенами. Эти типы не являются взаимоисключающими и могут сосуществовать у некоторых пациентов.
Достижения в области иммуногенетики и исследования антигенов HLA и связанных с ними заболеваний расширили понимание патогенеза ревматических заболеваний. Многие ревматические заболевания, связанные с генами MHC, являются аутоиммунными, а ген, кодируемый HLA-B27, тесно связан с анкилозирующим спондилитом.
Классификация ревматических заболеваний
Более полная классификация ревматических заболеваний выглядит следующим образом;
I. Диффузные заболевания соединительной ткани
(a) Ревматоидный артрит;
(ii) Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом (болезнь Стилла), полиартикулярным началом, олигоартикулярным началом.
(С) Системная красная волчанка.
(IV) системный склероз (прогрессирующий системный склероз, склеродермия)
(V) полимиозит с дерматомиозитом
(vi) некротизирующие сосудистые и другие васкулиты, нодозный полиартериит (включая артериит, осложненный вирусным гепатитом В и аллергическим гранулематозом, т. е, васкулит Чурга-Стросса), аллергический васкулит (включая пурпуру Хеноха-Шонлейна), гипокомплементемический васкулит, гранулематоз Вегнера, гигантоклеточный артериит (височный артериит. артериит Такаясн), синдром мукокутанного лимфатического узла (болезнь Кавасаки), лейкоареоз, криоглобулинемия, ювенильный дерматомиозит.
(vii) сухой синдром
(viii) Синдром перекрытия (включая недифференцированные и смешанные заболевания соединительной ткани).
(ix) Другие включают ревматическую полимиалгию, липофусциноз (болезнь Вебера-Кристиуна), узловатую эритему, рецидивирующую хондромаляцию, эозинофильный диффузный фасциит, болезнь Стилла, развивающуюся у взрослых.
Во-вторых, артриты, осложняющие спондилит
(А) Анкилозирующий спондилит.
(B) синдром Рейтера.
(C) псориатический артрит.
(D) артрит при воспалительных заболеваниях кишечника.
В-третьих, дегенеративные заболевания суставов (остеоартрит, остеоартроз)
(А) первичные (включая эрозивный остеоартрит).
(B) вторичные.
Четвертое, артриты, теносиновиты и бурситы, вызванные инфекцией
(i) Непосредственно вызванные (1) Бактериальные, включая
① грамположительные кокки, такие как стафилококки.
② грамположительные кокки, такие как гонококки и т.д.
③ грамположительные бациллы, ③ грамположительные бациллы
④ кислотоустойчивые бациллы.
⑤ Спирохеты, включая болезнь Лайма.
(6) Другие бактерии, такие как проказа;
(2) Микоплазмы, передающиеся половым путем.
(3) Вирусные, включая вирусный гепатит.
(4) грибковые, и
(5) Паразитарные.
(6) Неизвестная причина или предположительно инфекционная, например, болезнь Уиппла.
(II) Косвенно вызванные (реактивные)
(1) Бактериальные, включая
(1) острая ревматическая лихорадка
(ii) короткое замыкание кишечника.
(iii) постдизентерийная шигелла.
(4) Yersinia pestis и другие бактерии;
(2) вирусные (гепатит В)
V. Метаболические заболевания и эндокринопатии с проявлениями ревматической болезни
(a) Кристаллические
(1) урат натрия (подагра)
② дигидрат пирофосфата (псевдоподагра, хондрокальциноз)
(iii) апатит и другие щелочные фосфаты кальция.
④ оксалат.
(II) Биохимические аномалии
① амилоидоз.
② дефицит витамина С (цинга).
(iii) Специфические ферментные дефициты (включая болезнь Фабри, болезнь Фарбера и т.д.)
④ гиперлипидемия (тип I, II, IV и т.д.)
⑤ Мукополисахаридозы.
⑥ аномалии гемоглобина (болезнь СС и т.д.), ⑦ истинные заболевания соединительной ткани
(vii) истинные заболевания соединительной ткани (болезнь Элера-Данласа, болезнь Марфана, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома и т.д.)
⑧ гемохроматоз.
(⑨) гепатомегалия (болезнь Вильсона), (⑩)
(⑩褐黄病, (11) болезнь Гоше и другие.
(C) эндокринопатии
① Сахарный диабет.
(2) акромегалия.
(3) гиперпаратиреоз
(iv) заболевания щитовидной железы (гипертиреоз, гипофункция, тиреоидит), (v) другие.
⑤ другие.
(iv) Иммунодефицитные заболевания
① первичный иммунодефицит.
② синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).
(Е) другие генетические заболевания
① врожденное полиартикулярное искривление.
(ii) синдром гиперактивности.
(iii) прогрессирующий оссифицирующий миозит.
VI. Опухоли
(a) Первичные (такие как синовиальная опухоль, синовиальная саркома и т.д.).
(ii) метастатические.
(С) множественная миелома.
(iv) Лейкемия и лимфома.
(V) Хороидальный узелковый синовит.
(F) Остеохондрома.
(vii) Другие.
VII. Неврологические заболевания
(A) Неврологическая артропатия.
(II) Компрессионные нервные расстройства
(i) Синдром запястного канала.
(ii) Заболевание нервного корешка.
(iii) Спинальный стеноз.
(c) Симпатическая рефлекторная атрофия.
(iv) Прочие.
В-восьмых, существуют суставные проявления заболеваний костей, надкостницы и хрящей
(А) Истончение костей
(i) окружное.
(ii) ограниченное (специфическое для конкретного участка, преходящее).
(ii) Остеохондроз.
(iii) Гипертрофическая остеоартропатия.
(iv) Диффузная первичная гипертрофия кости (включая анкилозирующую гипертрофию позвонков — болезнь Форестье).
(v) Остеоартрит
(i) ограниченный (деформирующий остеит — болезнь Паже).
② ограниченный (плотный остеит подвздошной кости, остеит лобка).
(vi) Остеонекроз.
(vii) Остеохондрит (отрывной остеохондрит).
(viii) Дисплазия костей и суставов.
(ix) Скользящий эпифиз.
(X) Костохондрит (включая синдром Титце).
(xi) Остеолиз и хондролиз.
(XII) Остеомиелит.
IX. Внесуставные ревматические заболевания
(I) миофасциальный болевой синдром
(I) ограниченный (фибромиалгия, фибромиалгия).
② ограниченный.
(В) боль в пояснице и заболевания межпозвоночных дисков.
(iii) тендинит (теносиновит) и/или бурсит
(i) субакромиальный и субдельтовидный бурсит, ①
② тендинит бицепса.
③ тендинит.
④Ястребиный бурсит.
⑤Внутренний и наружный эпикондилит
⑥Теносиновит Де Квервена
⑦Адгезивный бурсит плеча.
⑧Триггерный палец
⑨ Другие.
(iv) Теносиновиальные кисты.
(v) Фасциит.
(F) Хроническое растяжение связок и мышц.
(vii) сосудорасширяющие заболевания
(i) Эритромелалгия.
(ii) Болезнь или феномен Рейно.
(viii) Другие болевые синдромы (включая климатическую аллергию, психогенный ревматизм).
(i) Заболевания, часто осложняющиеся артритом
(i) травма (в результате прямого повреждения), (ii)
(ii) внутренние заболевания суставов.
(iii) заболевания поджелудочной железы.
(iv) саркомоподобные опухоли.
⑤ Рецидивирующий ревматизм.
(6) периодический суставной выпот
⑦ Узловатая эритема.
⑧ Гемофилия.
(В) Другие заболевания
(1) мультицентрический ретикулоэндотелиоз (нодулярный липофусциноз).
(ii) Семейная средиземноморская лихорадка.
③Синдром Гудпасчера.
④ Хронический активный гепатит.
(⑤) фармакогенный ревматический синдром.
(6) Диализ-ассоциированный синдром.
(7) Синовит инородного тела.
⑧ Гнойные прыщи и воспаление потовых желез.
(9) Пустулез пальмарных и метатарзальных мышц.
⑩Синдром Свита, (11) другие.
Клинические симптомы
Большинство ревматических заболеваний имеют хроническое течение, и клинические проявления одного и того же заболевания могут значительно отличаться у разных людей или в разное время. Течение болезни бывает рецидивирующим и ремиттирующим.
I. Болевой синдром Боль в суставах, мышцах и сухожилиях является довольно распространенным явлением и может затрагивать крупные и мелкие суставы конечностей, причем наиболее часто встречается симметричная боль в суставах. Важными сопутствующими симптомами являются утренняя скованность и признак Рейно. Начало, характер, локализация, продолжительность, наличие или отсутствие системных симптомов и возраст начала боли варьируются от пациента к пациенту. Например, начало подагры внезапное и острое, а боль в суставах пальцев ног и стоп — обычное явление. Ревматоидный артрит развивается медленно и поражает запястье, пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы и шейный отдел позвоночника. Анкилозирующий спондилит, напротив, почти всегда начинается с боли в пояснице и прогрессирует вверх, поражая периферические суставы, в основном крупные суставы нижних конечностей. Системная красная волчанка помимо артралгии имеет более выраженные периферические системные проявления. У некоторых пациентов в конечном итоге развивается тугоподвижность суставов, деформация и потеря функции, в то время как у других пациентов наблюдается рецидивирующая припухлость и боль в суставах, но деформация в конечном итоге отсутствует.
Кожные проявления У большинства пациентов наблюдаются изменения кожи, которые бывают специфическими или неспецифическими. Существуют различные проявления, такие как крапивница, аннулярная эритема, папулезная эритема, многоформная эритема, узловатая эритема, лицевая эритема и т.д. Патологической основой поражения кожи является васкулит, наиболее важным из которых является лейкоцитокластический васкулит. Размер вовлеченных сосудов, интенсивность реакции, продолжительность, степень поражения и патологические изменения варьируются в зависимости от различных поражений кожи.
Глазные симптомы могут предшествовать системным симптомам на несколько месяцев или лет. Некоторые из них становятся заметными в ходе болезни, поражения могут затрагивать роговицу, сетчатку, пигментный слой, симптомы включают глазную сухость, повышение внутриглазного давления, катаракту, орбитальный миозит, паралич глазных мышц, потерю зрения или даже слепоту.
Легочные проявления Расстройство дыхания является распространенной жалобой, и причины включают пневмонию, эозинофильную легочную инфильтрацию, легочное кровотечение, образование очаговой гранулемы, фиброзирующий альвеолит, интерстициальную пневмонию и плевральный выпот.
V. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта Поскольку основными патологическими изменениями является обширный васкулит мелких сосудов, вовлечение пищеварительной системы также обширно, например, желудочно-кишечное кровотечение, перфорация или кишечная непроходимость, которые могут быть опасны для жизни.
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы В процесс могут быть вовлечены миокард, эндокард, перикард, проводящая система, артерии и вены. Клинические проявления включают увеличение сердца, ускорение сердечного ритма, систолический шум в области сердечных клапанов, шум трения перикарда, повышение артериального давления и различные аритмии, а в тяжелых случаях — сердечную недостаточность.
Почечные проявления Поражения почек встречаются довольно часто, включая интерстициальное воспаление, фиброз, мембранозную нефропатию, утолщение гломерулярной мембраны, амилоидоз и др. Наблюдаются водянка, полиурия или олигурия, протеинурия, гипертензия, острая и хроническая почечная недостаточность.
VIII. Прочие Могут наблюдаться гемолитическая анемия, тромбоцитопения, язвы в полости рта, увеличение околоушной железы, средний отит, нарушения пигментации и т.д. Лабораторные тесты
I. Анализ крови Часто наблюдается анемия легкой и средней степени тяжести, причем анемия усугубляется в сочетании с гемолизом. У некоторых пациентов наблюдается лейкопения и/или тромбоцитопения, или полный анализ крови.
Антиядерные антитела (ANA) относятся к классу антител против различных ядерных компонентов, которые подразделяются на различные виды ANA в связи с различными ядерными антигенами, такие как антитела к ядерным белкам (анти-DNP антитела); антитела к ДНК; включая две основные категории, а именно антитела к одноцепочечной ДНК (денатурированной ДНК) (анти-ss-DNA антитела) и анти-двуцепочечной ДНК (анти-DNA антитела). ) и анти-двухцепочечная ДНК (природная ДНК) антитела (анти-дс-ДНК антитела); анти-экстрагируемые ядерные антигены антитела (анти-ENA антитела) включают анти-ядерные гликопротеиновые антитела (анти-RNP антитела) и анти-Sm антитела; анти-РНК антитела; анти-цитоплазматические антитела и анти-ядерные антигены антитела.
Ревматоидный фактор RF — это аутоантитело к макроглобулину, которое реагирует с антигенными детерминантами Fc-фрагментов денатурированных или агглютинированных молекул lgG. РФ в основном относится к типу lgM, а также к типам lgG и lgA. При ревматических заболеваниях частота обнаружения РФ при ревматоидном артрите самая высокая, около 70-90%, системная красная волчанка, склероз, смешанные заболевания соединительной ткани, сухой синдром также могут быть положительными. Другие положительные результаты, такие как вирусные инфекции, паразитарные инфекции, хроническое воспаление, радиотерапия и химиотерапия опухоли и т.д..
Другие показатели крови часто повышены, С-реактивный белок положительный, гипокомплементемия, гиперурикемия, иммунный комплекс положительный. Иммуноглобулины в крови повышены или понижены. В зависимости от степени поражения органов происходят изменения в моче, функции почек, сердечной деятельности и т.д. При ревматических заболеваниях наблюдаются характерные или нехарактерные изменения на рентгенограммах суставов, которые необходимо учитывать в сочетании с клиническими данными и лабораторными исследованиями.
Лечение
Целью лечения ревматических заболеваний является улучшение симптомов и изменение болезни, а также остановка прогрессирования. Для улучшения симптомов наиболее широко используются нестероидные препараты, такие как противовоспалительные болеутоляющие, ибупрофен, напроксен и фенпропатрин. Адренокортикотропный гормон следует применять рано, особенно при сочетании поражений сердца, мозга, легких, почек и других важных органов, может быстро облегчить болезнь, гормон в период ремиссии следует постепенно снижать, слишком быстрое снижение дозы вызовет повторное обострение болезни.
Препаратами для улучшения состояния являются пеницилламин, препарат золота, ралстон и иммунодепрессанты, которые подбираются соответствующим образом в зависимости от разных заболеваний, разных людей и разных условий, т.е. подчеркивается индивидуализация лечения.