Вчера пациентке из Сюйчжоу с синдромом К-Т было проведено иссечение варикозных вен. Сегодня суббота, и я пришел к пациенту после обеда. Он уже передвигается по полу, его нижние конечности не отекают и восстанавливаются. У пациентки, 12-летней девочки, в столь юном возрасте на протяжении многих лет обнаруживались варикозные вены на левой наружной стороне бедра. В то время как у других варикозные вены располагаются в основном на внутренней стороне икры, у пациентки варикозные вены располагались на внешней стороне ноги, как на бедре, так и на икре. Родители отвезли ее в больницу и обнаружили, что ее левая нога немного длиннее противоположной и что на ноге у нее было пятно, похожее на вино, поэтому ей поставили диагноз «синдром К-Т». Профессор Цзу Маохэн из медицинского колледжа Сюйчжоу направил пациента ко мне на лечение. К счастью, глубокие вены, большая и малая подкожные вены пациента были в порядке, и не было обнаружено значительных артериовенозных фистул или ангиоматозных образований, хотя боковые варикозные вены были сильно выражены, но все еще могли быть удалены хирургическим путем. Не всем пациентам с синдромом К-Т так повезло, поскольку некоторые из них не имеют доступа к хирургическому лечению, а некоторые имеют плохие послеоперационные результаты.
Ангио-остеогипертрофический синдром
Синоним
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера, синдром Паркса-Вебера, синдром Олье-Клиппеля-Треноне, синдром Вебера (FP), гипертрофическая вазодилатация, гипертрофический невус, невус-остеогипертрофия, синдром гипертрофического невуса, сосудисто-остеогипертрофический синдром , пролиферативная вазодилатация, кожная ангиома спинного мозга.
Происхождение и развитие
Впервые синдром был описан Клиппелем и Треноне в 1900 году, а о похожем случае сообщил Паркер-Вебер в 1907 году. Это состояние, характеризующееся сосудистым невусом, варикозным расширением вен, ограниченной гипертрофией мягких тканей и костей пораженных конечностей, а также глазными аномалиями, теперь известно как синдром сосудисто-костной гипертрофии.
Патогенез
Этиология неизвестна. При различных проявлениях он нерегулярно доминирует, рецессивное наследование наблюдается у пациентов, состоящих в кровном родстве. Она может быть связана с наследственным ослаблением интерстициальной ткани сосудистой стенки и рассматривается как гемангиома или сосудистая мальформация. Существуют различные взгляды на патогенез, включая сосудистую теорию, неврологическую теорию и теорию аномалий эмбрионального развития.
Клиническая картина
Клиппель-Треноне предполагает, что существует три основных симптома этого состояния; (i) сегментарное распределение сосудистых невусов по всем нижним конечностям. (ii) Раннее варикозное расширение вен, которое появляется с рождения или в младенчестве и ограничивается только пораженной стороной. (iii) Гипертрофия всех поврежденных тканей на пораженной стороне, особенно костной ткани, которая увеличивается в размере, длине, ширине и толщине.
Маллинз суммирует следующие проявления.
(1) Сосудистые аномалии: (i) ярко-красный невус; (ii) врожденная артериовенозная опухоль; (iii) капиллярная гемангиома; (iv) кавернозная гемангиома; (v) врожденное варикозное расширение вен; (vi) лимфангиолейома; (vii) любое сочетание вышеперечисленного.
(2) Изменения в питании мягких тканей и костей: 1 гипертрофия или атрофия мягких тканей; 2 гипертрофия или атрофия костной ткани.
(3) сопутствующие заболевания: 1) отек; 2) флебит; 3) эмболия; 4) компенсаторное искривление позвоночника или повреждение тазобедренного сустава вследствие чрезмерной длины или укорочения пораженной конечности; 5) дисфункция пораженной области; 6) стазисный дерматит; 7) язва; 8) различные виды декальцинации поврежденной кости; 9) повышенная потливость в поврежденной области; 10) гипертония; и 11) сенсорные нарушения.
Глазные проявления включают одностороннюю врожденную глаукому, заворот век, расширение конъюнктивальных капилляров, дефекты радужки, варикозное расширение вен сетчатки и хороидальную гемангиому.
Диагноз
Триада KTS в основном описывается как.
(1) Эпидермальные капиллярные мальформации (обычно винные пятна), чаще всего очаговые на одной конечности, не обязательно полностью охватывающие всю конечность, иногда присутствующие за пределами гипертрофированной конечности.
(2) Варикозное расширение вен и мальформации, обычно с остаточными эмбриональными венами на боковой стороне конечности, могут присутствовать без глубоких венозных мальформаций.
(3) Гиперплазия и гипертрофия костей и мягких тканей, которые могут охватывать обе конечности. Гиперплазия не обязательно должна быть ростом и утолщением, это может быть просто утолщение костной коры и увеличение плотности кости, в то время как гиперплазия мягких тканей также может быть непримечательной. При наличии любых двух из этих признаков ставится диагноз. Если диагноз затруднен, особое диагностическое значение имеет рентгеновское исследование, которое может выявить рост и утолщение костной ткани на пораженной стороне.
Дифференциальная диагностика
Этот синдром следует дифференцировать с синдромом Нонне-Мильруа-Мейге.
Лечение
Лечение должно быть индивидуальным в соответствии с особенностями каждого пациента. При слабых симптомах или в качестве дополнения к хирургическому лечению показано лечение эластичными бинтами или компрессионными чулками, а при искривлении позвоночника или хромоте — ортопедической обувью. В случае сдавливания спинного мозга или субарахноидального кровоизлияния пациенту необходимо оказать соответствующее лечение.
Прогноз
При своевременном лечении прогноз благоприятный. Однако в случаях сдавления спинного мозга или субарахноидального кровоизлияния, а также при некрозе конечностей или сердечной недостаточности неправильное ведение может иметь серьезные последствия.