Фебрильные судороги и связанные с ними эпилептические синдромы

  У ребенка, у которого не было фебрильных судорог до начала заболевания и старше 1 месяца, возникают судороги, связанные с лихорадочным заболеванием, исключая инфекции центральной нервной системы и электролитные нарушения.  Лихорадочным заболеванием считается пациент с температурой выше 38,4, причем в некоторых случаях лихорадка проявляется только после начала судорог.  Фебрильные судороги и судороги с лихорадкой — разные понятия, и внутричерепные инфекции должны быть исключены в момент постановки диагноза. Люмбальная пункция ЦСЖ показана при судорожных эпизодах с лихорадкой, когда есть клиническое подозрение на серьезную бактериальную инфекцию, особенно септический менингит (особенно частично леченный церебральный).  Следует также обратить внимание на наличие ранее существовавших отклонений в работе центральной нервной системы, провоцирование судорог вследствие лихорадки и наличие временных нарушений обмена веществ, таких как гипокальциемия и гипогликемия.  Наиболее распространенным фенотипом является FS+, а менее распространенные фенотипы включают FS с акатизией, FS с миоклоническими припадками и FS с атоническими припадками.  Височная эпилепсия 4. тяжелая миоклоническая эпилепсия в младенчестве (SMEI), также известная как синдром Драве.  Это редкий синдром эпилепсии, характеризующийся семейным анамнезом эпилепсии или фебрильных судорог, нормальным развитием до начала заболевания, приступами, начинающимися в возрасте до 1 года. ЭЭГ показывает распространенные спайк-медленные волны и множественные спайк-медленные волны, что делает приступы трудно контролируемыми. У ребенка может быть задержка или регресс умственно-двигательного развития, атаксия и фасцикуляции рожек.  5. миоклоническая астатическая эпилепсия (МАЭ) также известна как синдром Дуса.  Обычно начинается в возрасте 2-5 лет, с лихорадки в начале приступа, начинается с ФС, затем следуют миоклонически-атонические приступы, миоклонус, атипичная акатизия, атония и миоклонические приступы неспособности стоять, с вариабельным клиническим течением. ЭЭГ обычно нерегулярная с диффузными быстро-медленными комплексными волнами или множественными шипами, а при миоклонически-атонических припадках могут быть шипы 2-4H z при полной проводимости. После начала припадка часто наблюдается задержка в развитии, а прогноз очень вариабелен: от нормального интеллекта до тяжелых нарушений.