I. Определение
Врожденная атрезия пищевода — это серьезная врожденная аномалия новорожденного, часто сочетающаяся с торакальными и легочными аномалиями и различными другими пороками развития, обусловленная аномальным развитием пищевода и трахеи во время эмбриональной жизни, без формирования полноценного пищевода.
Этиология
Этиология неизвестна и может быть связана с общим происхождением пищевода и трахеи. И пищевод, и трахея возникают из примитивной передней кишки в раннем эмбриональном периоде. На 3 неделе эмбрионального возраста в примитивной передней кишке появляются два продольных гребня с каждой стороны стенки. К 5-6 неделям эмбриональной жизни продольная борозда углубляется, а гребни сближаются, в конечном итоге сливаясь, образуя перегородку, которая разделяет переднюю кишку на две трубки — трахею с вентральной стороны и пищевод с дорсальной стороны. Пищевод проходит стадию паренхимальной трансформации, при которой пищевод закупоривается размножением и пролиферацией эпителиальных клеток внутри канала, а затем появляются вакуоли внутри канала и сливаются друг с другом, вновь пересекая пищевод и образуя полую трубку. В течение 8 недель эмбриональной жизни неполная сегрегация или вакуолизация могут вызывать различные виды пороков развития. Считается, что он связан с сосудистыми аномалиями и сниженным кровоснабжением передней кишки, что может привести к атрезии.
III. Диагностика
1. клинические проявления
(1) Подвесную жидкость невозможно проглотить, слюнотечение и белая пена сразу после рождения, причем слюна часто растекается по губам.
(2) Сразу после первого кормления может произойти выплевывание, сильное удушье и кашель, или даже удушье.
(3) Поскольку пища не попадает в желудочно-кишечный тракт, это сопровождается потерей воды и истощением организма.
(4) Катетер, установленный через рот или носовую полость, обтурируется в слепом конце верхней части пищевода и не может быть проведен в желудок.
2. вспомогательное обследование
(1) Рентгеновская пленка: на передне-боковой пленке грудной клетки можно увидеть раздутый слепой мешок пищевода в плоской части T4 заднего верхнего средостения. Однако брюшная полость должна быть включена.
(2) Трансназальное введение катетера в гипофаринкс затруднено или возвращено. Длина приблизительно 8-10 см. Рентгенопрозрачная силиконовая трубка, которая видна на рентгенограмме как возврат из слепого конца пищевода. (T4)
(3) Техника проведения эзофагограммы: введите 0,5 мл водного контраста (избегайте сульфата бария) через носовую канюлю, затем введите 1 мл газа и сделайте фронтальную и боковую снимки грудной клетки.
(4) Рентген и ультразвук В основном, они могут соответствовать требованиям для обследования пороков сердца и сосудов, пороков мочевыводящих путей и пороков позвоночника.
IV. Дифференциальный диагноз
Врожденные стриктуры пищевода могут быть одиночными или множественными. При тяжелых стриктурах дисфагия, рвота или удушье после глотания могут появиться вскоре после рождения. Пробное введение желудочного зонда с сопротивлением или затруднениями при введении, а также пищевод с небольшим количеством йодистого масла, введенного через желудочный зонд, могут выявить стенотический сегмент с легкой дилатацией пищевода над ним. Эзофагоскопия может выявить стенотический сегмент. В легких случаях возможно расширение пищевода, а в тяжелых случаях необходимо удалить стенотический сегмент и провести эзофагопластику.
Задержка кардии Рецидивирующая рвота вызывается отсутствием или дегенерацией клеток межостистого ганглия в нижней части пищевода и кардии, что приводит к вялотекущей недостаточности. Это нередко встречается у новорожденных. Рвота появляется в течение первых нескольких месяцев жизни и постепенно ухудшается, но в целом проходит хорошо, а в тяжелых случаях может привести к пневмонии и недоеданию. Эзофагограмма показывает выраженное сужение нижней части пищевода и кардии и экстремальную дилатацию верхнего сегмента с воронкообразной формой. Это можно лечить с помощью постуральной терапии или, в тяжелых случаях, с помощью операции по расширению пищевода.
V. Лечение
1. болезнь не поддается лечению и смерть наступает в течение нескольких дней после рождения, поэтому после уточнения диагноза необходимо как можно скорее провести операцию по исправлению деформации.
2. перед операцией следует уделить внимание соответствующей регидратации для устранения обезвоживания и электролитного дисбаланса. Профилактика и лечение аспирационной пневмонии. Назначьте антибиотики и поддерживайте нормальную температуру тела.
3.Хорошее развитие, вес при рождении более 2,5 кг, хорошее общее состояние, отсутствие других врожденных аномалий или умеренной пневмонии или выше может быть выполнен одномоментный пищеводный анастомоз.
4, вес менее 2 кг, общее состояние не очень хорошее или имеются другие врожденные пороки развития, необходимо проводить операцию поэтапно. На первом этапе пищеводно-трахеальный свищ рассекается и сшивается. Для обеспечения питания выполняется трансабдоминальная гастростомия. Для предотвращения аспирационной пневмонии через шею выполняется шейная эзофагостомия. Второй этап операции проводится через несколько недель, когда вес увеличится примерно до 3 кг, для анастомозирования верхнего и нижнего пищевода, длины которого часто не хватает для контралатерального анастомоза в случаях, когда верхний и нижний пищевод слепые и нет пищеводно-трахеального свища. В этом случае также требуется поэтапное хирургическое вмешательство. На первом этапе проксимальный отдел пищевода дренируется через шейный разрез, а слепой конец проксимального отдела пищевода надрезается для дренирования подвесной жидкости. Гастростомия также выполняется через разрез в брюшной полости для подачи пищи и питья. Толстокишечный мешок-пищевод выполняется, когда ребенок достигает 3-4 лет.
VI. Классификация и рекомендации по лечению
Классификация.
Тип I. Верхний и нижний пищевод не соединены, каждый из них имеет слепой конец, и два конца пищевода находятся далеко друг от друга без свища, что составляет около 4-8% случаев.
Тип II Проксимальный конец пищевода соединен с трахеей фистулой, а дистальный конец слепой и удаленный, что составляет 0,5-1,0% случаев.
Тип III Верхняя часть пищевода слепая, а нижняя соединена с трахеей, расстояние между двумя концами менее 2 см для типа IIIb и более 2 см для типа IIIa, что составляет 85-90%.
Тип IV Верхний и нижний сегменты пищевода соединены с трахеей отдельно, что составляет 1% случаев.
Тип V Нет атрезии пищевода, но есть фистула с соединением трахеи, 2%-5%.
Руководство по диагностике и лечению.
Случаи весом менее 2 кг, в плохом общем состоянии или с другими врожденными аномалиями требуют поэтапного хирургического вмешательства. На первом этапе пищеводно-трахеальный свищ рассекается и сшивается. Для обеспечения питания выполняется трансабдоминальная гастростомия. Для предотвращения аспирационной пневмонии через шею выполняется шейная эзофагостомия. Второй этап операции проводится через несколько недель, когда вес увеличится примерно до 3 кг, для анастомозирования верхнего и нижнего пищевода, длины которого часто не хватает для контралатерального анастомоза в случаях, когда верхний и нижний пищевод слепые и нет пищеводно-трахеального свища. В этом случае также требуется поэтапное хирургическое вмешательство. На первом этапе проксимальный отдел пищевода дренируется через шейный разрез, а слепой конец проксимального отдела пищевода надрезается для дренирования подвесной жидкости. Гастростомия также выполняется через разрез в брюшной полости для подачи пищи и питья. Затем, когда ребенок достигает возраста 3-4 лет, проводится операция по наложению толстокишечного мешка на пищевод.
VII. Критерии приема
После постановки диагноза кулоновую жидкость невозможно проглотить, слюнотечение и пенообразование присутствуют с рождения, слюна часто растекается по губам; сразу после первого кормления происходит отхаркивание, сильное удушье и кашель, возможна даже асфиксия; катетер, установленный через рот или носовую полость, обтурируется в слепом конце верхней части пищевода и не может пройти в желудок; возможна госпитализация.
VIII. Отчет о критических значениях
Нет
IX. Рекомендации по поступлению в отделение интенсивной терапии
1. одышка, диспноэ; 2. сильное удушье и кровоподтеки.
X. Критерии для консультации
1. невозможность проглотить жидкость, слюнотечение и пенообразование после рождения, частое слюнотечение вокруг губ; 2. отхаркивание сразу после первого кормления, сильное удушье и кашель, или даже асфиксия; 3. катетер, установленный через рот или носовую полость, который блокируется в слепом конце верхней части пищевода и не может пройти в желудок
XI. Осложнения и лечение
1. пневмония, пищеводно-анастомотический свищ Усилить антиинфекционное лечение, закрытое дренирование грудной клетки и, при необходимости, повторное вскрытие грудной клетки для восстановления;
2.Стриктура пищевода Повторная послеоперационная дилатация пищевода, если результат не очень хороший, возможна замена пищевода;
3. рецидив пищеводно-трахеального свища Повторное хирургическое лигирование.
12. Критерии выписки
1. ребенок находится в хорошем общем состоянии и может нормально питаться молочной смесью или грудным молоком;
2. ровное дыхание, отсутствие диспноэ, одышки, отсутствие большого пространства в обоих легких
3. На эзофагограмме пищевод чистый, свища нет.
XIII. Последующее руководство
1. амбулаторное хирургическое наблюдение за стриктурами пищевода через 1 месяц, 3 месяца и 6 месяцев после выписки;
2. ранняя дилатация пищевода должна проводиться в зависимости от наличия удушья и рецидивирующей пневмонии после того, как ребенок поест жидкую пищу;