Хронический гломерулонефрит — это группа гломерулопатий, основными клиническими проявлениями которых являются протеинурия, гематурия, гипертензия и отеки, с различными способами начала, длительным течением заболевания, медленным прогрессированием болезни, различной степенью почечной декомпенсации, тенденцией к ухудшению функции почек и в конечном итоге развитием хронической почечной недостаточности. Основные клинические проявления этой группы заболеваний могут варьироваться в зависимости от типа патологии и стадии заболевания. Проявления заболевания разнообразны.
1. Этиология и патогенез
Лишь у меньшинства хронический нефрит развивается в результате острого нефрита (прямая миграция или рецидив после нескольких лет клинического выздоровления), а патогенез большинства хронических нефритов — это иммуноопосредованное воспаление. Кроме того, неиммунные, невоспалительные механизмы играют важную роль в развитии заболевания, например, выжившая почечная единица хронически компенсируется в состоянии «тройного максимума» — высокой перфузии, высокой фильтрации и высокого трансмембранного давления, что со временем приводит к склерозу выжившей гломерулы.
2. Клинические проявления
Хронический нефрит может возникнуть в любом возрасте, но преимущественно у людей молодого и среднего возраста, и чаще встречается у мужчин. Большинство из них имеют медленное, коварное начало. Клинические проявления разнообразны, основными из них являются протеинурия, гематурия, гипертония и отеки. Лабораторные анализы в основном показывают легкие аномалии мочеиспускания, при этом белок в моче часто составляет от 1 до 3 г/день. При микроскопии осадка мочи могут увеличиваться эритроциты и наблюдаться тубулярные узоры. Артериальное давление может быть нормальным или слегка повышенным. Функция почек нормальная или слабовыраженная (снижение клиренса креатинина или легкая азотемия). Это может продолжаться годами или даже десятилетиями, с постепенным ухудшением функции почек и соответствующими клиническими проявлениями (например, анемия, повышение артериального давления и т.д.) до уремии.
Если артериальное давление плохо контролируется, функция почек ухудшается быстрее, и прогноз плохой. Кроме того, у некоторых пациентов возникают острые приступы вследствие инфекции или физической нагрузки, или их состояние быстро ухудшается после применения нефротоксичных препаратов, которые могут в некоторой степени ремитировать после своевременного устранения причинных факторов и соответствующего лечения, но могут и перейти в необратимую хроническую почечную недостаточность. У большинства пациентов с хроническим нефритом наблюдается хроническое прогрессирующее нарушение функции почек. Тип патологии является важным фактором, определяющим скорость прогрессирования функции почек (например, тилакоидный капиллярный гломерулонефрит прогрессирует быстрее, тогда как мембранозная нефропатия часто прогрессирует медленнее), но также связан с доступностью разумного лечения.
3. патология
Существует множество различных типов патологии, включая тегментарный пролиферативный гломерулонефрит (включая IgA и не-IgA тегментарный пролиферативный гломерулонефрит), тегментарный капиллярный гломерулонефрит, мембранозную нефропатию, фокальный сегментарный гломерулосклероз и т.д. На поздних стадиях заболевания все эти различные типы патологических изменений могут трансформироваться в гломерулосклероз различной степени, с атрофией канальцев и интерстициальным фиброзом. На поздних стадиях заболевания почки уменьшаются в размерах, а почечная кора истончается, и все патологические типы могут трансформироваться в склерозирующий гломерулонефрит.
4. Диагностика
Любая история аномального анализа мочи (протеинурия, гематурия, тубулурия), отеков и гипертензии в течение более одного года должна рассматриваться, независимо от наличия или отсутствия почечной недостаточности, и после исключения вторичного гломерулонефрита и наследственного гломерулонефрита клинический диагноз — хронический нефрит.
5. Дифференциальный диагноз
1. вторичные гломерулярные заболевания
Диагноз вторичных гломерулярных заболеваний, таких как волчаночный нефрит, аллергический пурпурный нефрит и диабетическая нефропатия, обычно несложно установить на основании соответствующих системных проявлений и специфических лабораторных тестов.
2. синдром АИпорта
Она часто начинается в подростковом возрасте, и у пациентов наблюдаются аномалии глаза (сферический хрусталик и т.д.), уха (неврологическая глухота) и почек (гематурия, легкая или умеренная протеинурия и прогрессирующая почечная недостаточность), а также положительный семейный анамнез (в основном доминантное наследование сцепленное с полом).
3. другие первичные гломерулопатии
(1) Симптоматическая гематурия и/или протеинурия (оккультный гломерулонефрит: белок мочи <1 г/сут без отеков, гипертензии и гипералгезии. (2) Острый нефрит: некоторые хронические нефриты имеют острое начало, во многом напоминающее острый нефрит, но большинство из них не имеют характерных признаков острого нефрита: продромальная инфекция через 1-3 недели после нефрита, преходящее снижение C3 комплемента и тенденция к спонтанному заживлению, что помогает дифференцировать. 4. первичное гипертоническое поражение почек Хронический нефрит, сопровождающийся выраженным повышением артериального давления, следует отличать от первичной гипертензии, вторичной по отношению к повреждению почек (т.е. доброкачественного нефросклероза мелких артерий), которая начинается с более длительной гипертензии, сопровождающейся повреждением почек с незначительными изменениями в моче (микро- или умеренная протеинурия, может быть микроскопическая гематурия и тубулярный рисунок), часто с осложнениями на другие органы-мишени (сердце, мозг) гипертензии. 5. хронический пиелонефрит Большинство пациентов имеют в анамнезе рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей и отклонения в визуализации и функции почек, часто с лейкоцитами в осадке мочи и положительным бактериологическим анализом мочи. 6. Лечение Основная цель - предотвратить или отсрочить ухудшение функции почек, а также предотвратить и вылечить серьезные осложнения. Можно использовать следующие комплексные меры лечения. 1. активный контроль гипертонии и снижение уровня мочевого белка Гипертония и мочевой белок являются важными факторами, ускоряющими гломерулосклероз и способствующими ухудшению функции почек. При хроническом нефрите задержка натрия и воды часто вызывает объем-зависимую гипертензию, поэтому пациентам с гипертензией следует ограничить соль (NaCl <6 г/сут); можно использовать тиазидные диуретики, например, гидрохлоротиазид; когда Ккр <30 мл/мин, тиазид неэффективен, следует перейти на сопутствующие диуретики, но, как правило, не следует использовать их чрезмерно и длительно. ACEI или ARB, помимо снижения артериального давления, оказывают ренопротекторное действие, снижая уровень белка в моче и задерживая ухудшение функции почек, и являются препаратами выбора для лечения гипертонии и/или снижения уровня белка в моче при хроническом нефрите. Обычно для достижения снижения уровня белка в моче требуется более высокая доза, чем обычная антигипертензивная доза. У пациентов с почечной недостаточностью для предотвращения гиперкалиемии следует назначать ACEI или ARB. Важно тщательно контролировать креатинин и калий, если креатинин крови превышает 264 мкмоль/л (3 мг/д1), чтобы предотвратить побочные эффекты. Кроме того, можно комбинировать или использовать бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов. 2. ограничить количество белка и фосфора в продуктах питания Пациенты с азотемией должны ограничить потребление белка и фосфора, используя высококачественную низкобелковую диету или добавляя незаменимые аминокислоты или альфа-кетокислоты. 3. глюкокортикоиды и цитотоксические препараты Ввиду того, что хронический нефрит включает в себя целый ряд заболеваний, к применению этих препаратов следует подходить по-разному. Однако пациентам с нормальной или только слабовыраженной функцией почек, нормальным объемом почек, легкими патологическими типами (например, легким тегументарным гиперпластическим нефритом, ранней мембранозной нефропатией и т.д.) и высоким уровнем белка в моче можно попробовать принимать препарат, если он не противопоказан, и постепенно отменять его при неэффективности. 4, антикоагуляционные, фибринолитические и противотромбоцитарные деполимеризующие препараты Эти препараты могут подавлять образование фибрина, агрегацию тромбоцитов и снижать активность комплемента, но эффективность их не установлена. 5. Избегайте факторов, усугубляющих повреждение почек Избегайте инфекций, нагрузок, беременности и нефротоксичных препаратов (например, аминогликозидных антибиотиков, китайской медицины, содержащей аристолоховую кислоту, и т.д.), которые могут привести к ухудшению функции почек.