Очаги размягчения головного мозга являются важной причиной эпилепсии, часто возникающей при повреждении коры головного мозга после травмы, и эти эпилепсии были широко изучены [1]. Нетравматическое размягчение головного мозга также может быть причиной трудноизлечимой эпилепсии, и клинических отчетов о нем мало. Мы представляем отчет о 28 пациентах, прошедших хирургическое лечение в нашем отделении. Объекты и методы 1. Общие данные С января 2004 года по июль 2007 года мы провели хирургическое лечение 42 пациентов с эпилепсией, связанной с очагами размягчения головного мозга. 28 случаев были включены в данное исследование, поскольку они должны были соответствовать всем следующим условиям: 18 мужчин и 10 женщин; возраст от 7 до 39 лет, в среднем 18,1 года; возраст начала заболевания от 0 до 16 лет, в среднем 9,2 года; продолжительность заболевания от 2 до 15 лет, в среднем 8,9 года. Было 9 случаев сложных парциальных припадков, 8 случаев простых парциальных припадков и 11 случаев генерализованных тонико-клонических припадков, вторичных по отношению к парциальным припадкам. В 12 случаях в анамнезе была постнатальная гипоксия, в 6 случаях была диагностирована инфекция центральной нервной системы, в 3 случаях — лечение гамма-ножом, и в 7 случаях этиология была неясной. 2. Предоперационная оценка Все пациенты были подробно опрошены перед операцией, особенно о симптомах припадков, и симптоматика области возникновения симптомов эпилепсии была проанализирована с помощью видеозаписи периода припадков, а также магнитно-резонансного изображения черепа (МРТ), 64-свинцовой видеодальномерной электроэнцефалографии (В-ЭЭГ), позитронно-эмиссионной топографии (ПЭТ). Локализация эпилептических очагов с помощью ВЭЭГ: длинный Т1-длинный Т2 сигнал или смешанный сигнал на МРТ, низкий сигнал на диффузионно-тензорной МРТ-томографии; снижение метаболизма глюкозы на ПЭТ в межприступный период. Расположение очагов сравнивается. План хирургического вмешательства выбирается в соответствии с результатами предоперационного обследования, и операция выбирается для тех, у кого основная локализация клинических симптомов, МРТ, ПЭТ и ЭЭГ совпадают. Если очаги размягчения располагались в нефункциональной коре, проводился интраоперационный корковый ЭЭГ-мониторинг для иссечения очагов размягчения, включая очаги размягчения и эпилептогенную область. После иссечения удалялась местная твердая мозговая оболочка, и она восстанавливалась небиологической нейропластырем для предотвращения послеоперационной менингеальной гиперплазии и кортикальных спаек. Выполнена патологоанатомическая биопсия иссеченной ткани. 4. Послеоперационное ведение и наблюдение Пероральные противоэпилептические препараты (выбраны 1-2 противоэпилептических препарата, принятых до операции) назначены через 12 ч после операции, концентрация в крови и ЭЭГ повторно проверены через 6 месяцев после операции, при необходимости проведена корректировка препарата, и препарат постепенно снижен, если приступы отсутствуют в течение 3 лет подряд. Эффект лечения оценивался по классификации Энгеля: I класс: полное исчезновение припадков или ауры только после операции; II класс: количество припадков Q3/год; III класс: значительное улучшение припадков с уменьшением на R90%; 4 класс: отсутствие значительного улучшения с уменьшением на <90%. Результаты 1. Локализация эпилептических очагов по данным МРТ, ПЭТ и ВЭЭГ Расположение очагов размягчения головного мозга определялось по данным МРТ и ПЭТ. 18 случаев были расположены в одной доле, еще 7 случаев - на стыке долей, и 3 случая представляли собой 2 не связанных между собой очага размягчения; 17 случаев очагов размягчения были в основном латеральными полушарными нефункциональными участками мозга, и 12 случаев сопровождались атрофией полушарий. ВЭЭГ показала наличие межприступных эпилептиформных разрядов (МЭР), ограниченных областью очагов размягчения в 12 случаях, МЭР, распределенных между очагами размягчения и другими областями в 11 случаях, и МЭР преимущественно в несвязанных с очагами размягчения областях в 5 случаях. Во всех трех случаях с двумя очагами размягчения эпилептические разряды исходили из одного очага размягчения. Во всех случаях МРТ показала утолщенные мягкие менинги и арахноидальные оболочки с бледными, жесткими и плотными спайками с кровеносными сосудами, расширенное субарахноидальное пространство, атрофированные и суженные мозговые извилины и расширенные мозговые борозды; ткань мозга была жесткой, частично желтоватой, с неполной границей и легко кровоточила при резекции. Кистозная структура была обнаружена интраоперационно в 8 случаях, внутренняя жидкость была желтоватой и прозрачной, с темно-желтым осажденным слоем в окружающей кисту стенке, которая была мягкой и легко удалялась отсосом; в остальных 3 случаях кистозная жидкость была бесцветной и прозрачной, с гладкой стенкой кисты. Под световым микроскопом в кортикальном слое размягченных очагов наблюдалась пролиферация с локальными глиальными клетками и волокнистой соединительной тканью, а клетки нейронов были уменьшены с микрососудистой мальформацией. 3. Результаты хирургического лечения Все пациенты находились под наблюдением более 2 лет, и через 2 года после операции в 17 случаях была выявлена степень Энгеля, в 5 случаях - степень II, в 4 случаях - степень III и в 2 случаях - степень IV. Статистический анализ показал, что расположение очагов размягчения в функциональной или основной зоне СВУ не оказывало существенного влияния на продолжение припадков после операции, в то время как у пациентов с атрофией полушарий и историей рефрактерной гипоксии прогноз был хуже (P<0,05). 4. Хирургические осложнения В пяти случаях после резекции очагов размягчения, прилегающих к функциональным зонам, развилась преходящая дисфункция, включая два случая нарушения речи и три случая односторонней слабости конечностей, из которых четыре восстановились в течение 2 недель, а один случай дискинезии конечностей восстановился через 4 недели после операции, без долгосрочных осложнений. Обсуждение Церебральные очаги размягчения являются важной причиной эпилепсии и могут быть вызваны травматическим повреждением головного мозга, ишемией и гипоксией, а также инфекцией. МРТ, видео-ЭЭГ и интериктальная ПЭТ являются важными неинвазивными тестами для предоперационной локализации эпилептических очагов. Очаги размягчения вызваны атрофией и уменьшением количества нейронов в корковой ткани и пролиферацией фиброзной ткани и глиальных клеток, которые могут вызывать эпилептиформные разряды путем зажигания возбуждающих нейронов в лимбических структурах, а изменение микроокружения коры повышает возбудимость соседних нейронов. Поэтому очаги размягчения в первую очередь рассматриваются как ответственные очаги эпилепсии. В нашей группе у 43% пациентов на дооперационной ЭЭГ можно было увидеть ограниченные эпилептические волны в области очага размягчения, а на интраоперационной корковой ЭЭГ во всех случаях была обнаружена значительная эмиссия эпилептических волн в области очага размягчения и окружающей зоне пролиферации глиальных клеток, причем эпилептические волны в области очага размягчения исчезли после резекции, а формы ЭЭГ в окружающей области улучшились. Поэтому мы считаем, что обследование с вживлением внутричерепных электродов не требуется, когда симптомы судорог указывают на то, что возникновение эпилепсии связано с ограниченным очагом, и очаг может быть удален непосредственно при необходимости хирургического вмешательства. Даже если эпилептический очаг и очаг размягчения находятся в разных местах, прогноз значительно лучше, когда во время операции удаляется только область аномальной структуры, чем когда лечится только эпилептогенная область. У 93% пациентов после операции приступы уменьшились более чем на 90%, а 61% пациентов после операции не испытывали приступов, что говорит о том, что очаги размягчения часто являются основной причиной эпилепсии и могут эффективно контролироваться после резекции. В настоящее время для лечения эпилепсии, вызванной размягчающими очагами, обычно используется резекция размягчающих очагов в головном мозге, но степень резекции четко не определена, особенно для размягчающих очагов в функциональных зонах. Нетравматические очаги размягчения связаны с гипоксией и инфекцией, и их патология характеризуется атрофией и дегенерацией нейронов, пролиферацией волокон и глиальных клеток, что может сопровождаться локальной или даже полушарной дисплазией коры [7], поэтому физиологические функции очагов размягчения и зон глиальной пролиферации часто очень ограничены, и резекция не вызывает значительной неврологической дисфункции. У нескольких пациентов в данном исследовании наблюдалась послеоперационная потеря мышечной силы конечностей, но все они восстановились в течение 1 месяца, поэтому комбинированная резекция очагов размягчения и множественная субмуральная резекция периферии безопасна для функциональных очагов. Характеристики очагов размягчения тесно связаны с прогнозом. Все случаи, включенные в данное исследование, представляли собой ограниченные очаги размягчения головного мозга с хорошими результатами после операции, которая в основном была выполнена путем полной резекции; однако следует отметить, что только 33% пациентов с сопутствующей атрофией полушарий или дисплазией были свободны от приступов после операции, что позволяет предположить, что у пациентов с сопутствующей атрофией полушарий или полной атрофией головного мозга могут быть обширные функциональные нарушения головного мозга и факторы, приводящие к повышенной нейровозбудимости в дополнение к очагам размягчения, и этот аспект требует дальнейшего изучения. Наличие в анамнезе церебральной гипоксии при рождении также свидетельствует о плохом прогнозе, что может быть связано с тем, что больше случаев церебральной гипоксии связано с атрофией полушарий. В нашей группе было 6 случаев эпилепсии, вызванной ограниченными очагами размягчения, связанными с энцефалитом, и 67% из них достигли I степени Энгля после операции. диагноз не является точным. В нашем исследовании мы обнаружили хорошие результаты хирургического лечения эпилепсии, связанной с нетравматическим ограниченным размягчением головного мозга, хотя вероятность избавления от припадков после операции была ниже у пациентов с историей комбинированной атрофии полушарий или гипоксии головного мозга, чем в других случаях, но эти случаи часто сопровождались некоторой умственной отсталостью и частыми припадками. Хирургическое лечение.