Легочный фиброз, сокращенно «интерстициальная болезнь легких», обычно понимается как результат собственного восстановления организмом повреждений легких и характеризуется диффузным хроническим воспалением альвеолярной стенки и интерстициальным фиброзом. Интерстициальная ткань легких состоит из коллагена, эластина и протеогликанов. Когда фибробласты получают химические или физические повреждения, они выделяют коллаген для восстановления интерстициальной ткани легких, что приводит к фиброзу легких. Легочный фиброз — это диффузная группа паренхимальных заболеваний легких с коварным началом и прогрессирующим обострением. Основным симптомом фиброза легких является одышка, причем на ранних стадиях кашель отсутствует. По мере прогрессирования заболевания появляются общая слабость, потеря веса, потеря аппетита и боли в суставах. В острой форме может наблюдаться лихорадка. На поздней стадии может возникнуть дыхательная недостаточность, главным образом гипоксемия. Лечение фиброза легких основано на принципах борьбы с инфекцией и задержки развития фиброза легких, а также на симптоматическом лечении. Препаратом выбора при идиопатическом легочном фиброзе является пирфенидон, но его должен назначать врач в специализированной респираторной клинике после определения патологического типа интерстициального заболевания легких. При прогрессирующем легочном фиброзе доступна домашняя кислородная терапия, а в острой фазе обычно используется небулизированное введение кислорода.