Врожденная дисплазия большого пальца
Обзор
Гипоплазия большого пальца — это большая группа врожденных деформаций большого пальца. При гипоплазии большого пальца деформация варьируется от укороченного большого пальца до полного его отсутствия. Это может быть порок развития, который существует сам по себе или может быть симптомом какого-либо синдрома.
[Этиология и патогенез].
Этиология гипоплазии большого пальца неизвестна. Патогенез сходен с патогенезом луковичной кисти, или может быть вызван нарушением дифференцировки почки конечности во время эмбрионального развития. В прошлом значительное число младенцев с врожденными деформациями рук и верхних конечностей было рождено беременными женщинами, принимавшими препарат Реактив стоп. Генетические факторы также играют важную роль.
Диагностические точки
Типология и постановка
Дисплазия большого пальца характеризуется тонким, маленьким, коротким, нефункциональным большим пальцем или полным его отсутствием. Зарубежные ученые классифицируют дисплазию большого пальца на пять категорий: (1) деформация короткого большого пальца; (2) дисплазия аддуктора большого пальца; (3) дисплазия абдуктора большого пальца; (4) плавающая деформация большого пальца; и (5) отсутствие большого пальца. Эту классификацию трудно определить для сложных деформаций большого пальца, и она реже используется в клинической практике. Чтобы преодолеть эти недостатки, Ван Вэй классифицировал дисплазию большого пальца на следующие пять категорий, чтобы облегчить выбор вариантов лечения.
Категория 1 Врожденное отсутствие большого пальца. Четырехпалая деформированная рука с полным отсутствием большого пальца. Большой палец, 1-я пястная кость, карпометакарпальный сустав и жевательная мышца отсутствуют.
Тип 2 Полидактилическая потеря большого пальца. Большой палец отсутствует, пораженная рука имеет пять или шесть пальцев, лучевой крайний палец — типичный трехсуставной фаланговый палец с удлиненными пальцами, 1-я пястная кость — пальцевидная пястная кость, центр окостенения расположен на дистальном конце пястной кости, большая межфаланговая мышца отсутствует.
Плавающий палец 3 класса. Большой палец имеет форму мясистой подвески, только кожный кончик свисает с лучевого края кисти. Большой палец имеет крошечные фаланги, первый пястный сустав отсутствует, а первый пястный и карпометакарпальный суставы сильно гипопластичны или отсутствуют. Помимо кожи и подкожной клетчатки, плавающий большой палец имеет кровеносные сосуды и нервы, прикрепленные к руке, без костного или суставного крепления.
Категория 4 Нефункциональная деформация короткого большого пальца. Большой палец короткий, маленький и тонкий, с различной степенью укорочения, очень маленькой 1-й пястной костью, сильной гипоплазией пястно-фаланговых и карпометакарпальных суставов и отсутствием стабильных суставных структур. Место прикрепления большого пальца может быть расположено в другой плоскости на лучевой стороне кисти, функциональная «тигровая пасть» отсутствует или «тигровая пасть» узкая, большая пириформная мышца гипопластична, сухожилия разгибателя и сгибателя большого пальца гипопластичны. Это категория между плавающим большим пальцем и дисфункциональными деформациями большого пальца.
Категория 5 Недостаточная деформация короткого большого пальца. Характеризуется коротким большим пальцем, конец большого пальца не доходит до межфалангового сустава указательного пальца, а сам большой палец маленький. Этот тип большого пальца может иметь короткую пястную кость или может быть деформацией, существующей изолированно. Различные степени деформации короткого большого пальца имеют различные морфологические и функциональные дефекты, которые можно суммировать следующим образом: (i) короткий, тонкий или широкий большой палец; (ii) узкая или деформированная тигровая пасть; (iii) гипоплазия большой межфаланговой мышцы; (iv) нестабильность пястно-фалангового сустава и вялость локтевой коллатеральной связки; (v) гипоплазия или отсутствие сухожилия разгибателя; (vi) отсутствие или гипоплазия сухожилия сгибателя пальца.
При классификации дисплазии большого пальца руки определенное значение имеет классификация Манске (1995) (табл. 1).
В приведенной выше классификации категории 1, 2 и 3 — это все деформации короткого большого пальца, а в описании деформаций категорий 2 и 3 более подробно описаны функциональные дефекты деформаций короткого большого пальца, которые имеют практическую ценность (рис. 1).
Таблица 1 Классификация гипоплазии большого пальца стопы
Рисунок 1 Классификация врожденной гипоплазии большого пальца стопы
A. врожденное отсутствие большого пальца; B. полидактилия большого пальца; C. плавающий большой палец;
D. Нефункциональная деформация короткого большого пальца; E. Нефункциональная деформация короткого большого пальца
Обзор лечения
Лечение гипоплазии большого пальца включает два аспекта: первый — реконструкция большого пальца, второй — функциональная реконструкция дисфункционального большого пальца. Реконструкция большого пальца стопы: при дисплазии большого пальца стопы категорий 1, 2 и 3 по классификации Wang Wei. Функциональная реконструкция большого пальца с недостаточностью большого пальца показана при деформациях большого пальца категорий 4 и 5 и деформациях большого пальца категорий 2 и 3 по классификации Manske, т.е. деформациях короткого большого пальца.
Методами реконструкции бурсит являются пальцевые бурситы, бурситы с пересадкой пальцев ног или другие хирургические методы, причем пальцевые бурситы являются предпочтительным хирургическим вариантом в клинической практике, а пересадка пальцев ног также является одним из вариантов. К 1997 году во всем мире было проведено множество операций по пересадке пальцев ног для реконструкции врожденных дефектов бурсита, и результаты наблюдения были удовлетворительными, доказав, что они хорошо функционируют и что пересаженные пальцы растут с возрастом.
1. Бунионирование пальцев Может использоваться при таких деформациях, как отсутствующий бурсит, отсутствующий многопальцевый бурсит и плавающий бурсит, а также для реконструкции дефектов бурсита в лучезапястных руках. При этом типе деформации общими патологическими и анатомическими признаками являются.
(1) Отсутствие 1-й пястной кости или тяжелая гипоплазия с отсутствием седловидного 1-го карпометакарпального сустава, способного двигаться в трех осевых направлениях.
(2) Отсутствие или тяжелая гипоплазия фаланг большого пальца, отсутствие широкого полотна 1-й фаланги.
(3) Отсутствие или тяжелая гипоплазия группы жевательных мышц и отсутствие или тяжелая гипоплазия разгибателя большого пальца, сгибателя большого пальца и длинного разгибателя большого пальца;
(4) Часто наблюдается гипоплазия кровеносных сосудов и нервов всей кисти и предплечья. Эти деформации могут быть связаны с аномальным развитием сосудов конечности и других органов и должны быть обследованы и диагностированы до операции, чтобы исключить противопоказания к операции.
Сроки операции: Бак-Грамко проводил подобные операции младенцам в возрасте 11 недель, и обычно операцию можно проводить в возрасте от 1 до 3 лет при условии хорошего общего состояния ребенка. В это время сухожилия, сосуды и нервы очень малы и требуют микроскопического восстановления, чтобы эффективно воссоздать функцию большого пальца и его силовых сухожилий.
При бурсите первым шагом является разработка лоскута в соответствии с деформацией, затем реконструкция 1-го пястного и карпометакарпального суставов, приведение бурсированного пальца к пястному положению и сила бурсированного пальца, а послеоперационно — защита с помощью брекетов и функциональных тренировок.
2, Реконструкция бурсита с помощью трансплантата пальца ноги Реконструкция бурсита с помощью трансплантата пальца ноги или другие методы реконструкции бурсита могут быть использованы при врожденной дисплазии бурсита, но предпочтительным вариантом все же является операция по удалению бурсита пальца.
3. Лечение бурситов категории 4 и 5 Лечение коротких бурситов и других сопутствующих деформаций и функциональных дефектов. Поскольку степень морфологических и функциональных недостатков при деформации короткого большого пальца очень разнообразна, существует большая гибкость в разработке лечения, и при разработке плана операции в первый раз рекомендуется привлечь опытного хирурга.
Коррекция деформаций и функциональных дефектов короткого большого пальца включает: (i) короткий большой палец; (ii) сужение тигровой пасти; (iii) дисплазию внутренних мышц кисти; (iv) дисплазию наружных мышц кисти; и (v) нестабильность пястно-фалангового сустава, часто проявляющуюся вялостью локтевой коллатеральной связки. Для устранения этих элементов целесообразно удлинение фаланги большого пальца и удлинение пястных костей, коррекция деформации «тигрового рта», пересадка сухожилий для восстановления динамической функции диспластического extensor carpi radialis и реконструкция противоположной пястной мышцы при диспластических внутриручных мышцах, главным образом большой межкостной мышцы. Латеральные коллатеральные связки фиксируются с помощью переднего смещения или пересадки сухожильной мембраны и реконструкции латеральной коллатеральной связки для подтягивания вялых латеральных коллатеральных связок на ульнарной стороне пястно-фалангового сустава.