Болезнь двигательного нейрона

     Что такое болезнь двигательного нейрона? Болезнь двигательного нейрона — это хроническое заболевание, при котором избирательно повреждаются передний рог спинного мозга, двигательные ядра понтинного отложенного мозга и пирамидный тракт. Он возникает в верхнем и нижнем полюсах двигательных нейронов и носит дегенеративный характер. Причина заболевания до сих пор неясна, и хотя было проведено множество исследований и выдвинуты гипотезы о лентивирусных инфекциях, аномальной иммунной функции, генетических факторах, отравлении тяжелыми металлами, нарушениях питания и обмена веществ, а также экологических факторах, вызывающих заболевание, ни одна из них не была доказана.       При наличии заболевания оно начинается с постепенной атрофии мышц и заканчивается смертью пациента от невозможности дышать в сознании. Поэтому пациента также называют «акромегалией». Болезнь двигательных нейронов также известна как боковой амиотрофический склероз, боковой амиотрофический склероз спинного мозга, боковой амиотрофический склероз, болезнь двигательных нейронов и MND. Заболевание в основном характеризуется параличом, вызванным повреждением верхних или нижних двигательных нейронов, причем наиболее часто встречается комбинированное повреждение верхних и нижних двигательных нейронов. В целом, в организме существует два основных типа двигательных нейронов: верхние двигательные нейроны и нижние двигательные нейроны. Проблемы с верхними двигательными нейронами приводят к ригидности мышц и повышению рефлексов, что клинически вызывает у пациентов походку с прыгающими, нескоординированными движениями. Иногда у пациента постоянно дрожат колени из-за повышенных рефлексов, которые являются симптомами поражения верхних двигательных нейронов. Что касается нижнего моторного нейрона, то симптомами являются в основном атрофия мышц, слабость и мышечный тремор, обычно в ладонях рук и между пальцами, а также атрофия тигровой пасти, которая постепенно прогрессирует до атрофии плеч, шеи, языка и глотательных мышц, что приводит к затруднению глотания и остановке дыхания.       Болезнь двигательного нейрона подразделяется на боковой амиотрофический склероз, прогрессирующую спинальную мышечную атрофию, первичный боковой склероз и прогрессивный медуллярный паралич. Течение болезни в основном одинаково при всех типах болезни двигательного нейрона, основное различие заключается в расположении очага поражения. Боковой амиотрофический склероз можно рассматривать как представителя этой группы заболеваний, а другие типы являются его разновидностями.        1. боковой амиотрофический склероз: чаще всего с коварным началом в возрасте 40-60 лет, со слабостью, мышечными контрактурами, тремором мышечных пучков и атрофией в одной/ обеих верхних/нижних конечностях. Раннее начало заболевания характеризуется слабостью верхних конечностей. Он имеет типичные признаки поражения верхних и нижних нейронов, а также может поражать шею, язык, глотку и гортань с симптомами медуллярного паралича и, в конечном итоге, опасным для жизни вовлечением мышц туловища и дыхательных мышц. Даже если болезнь протекает долго и тяжело, у пациента никогда не возникает никаких сенсорных нарушений.        2. Прогрессирующая спинальная мышечная атрофия: у большинства пациентов наблюдается слабость и атрофия мышц одной или обеих рук, проявляющаяся в виде тремора мышечных пучков, гипотонии, ослабленных или отсутствующих сухожильных рефлексов и, в тяжелых случаях, когтеобразных рук. Миастения гравис и мышечная слабость могут прогрессировать по восходящей линии без вовлечения сенсорных нервов, а у некоторых пациентов могут развиться симптомы в нижних конечностях.        3, первичный боковой склероз: начало у взрослых, медленное прогрессирование, часто сначала поражается нижнегрудной сегмент кортико-спинального тракта, слабость, ригидность, спастическая походка обеих нижних конечностей, постепенно вовлекаются обе верхние конечности. Прогрессивный медуллярный паралич: заболевание начинается с симптомов прогрессивного медуллярного паралича, проявляющегося в затрудненном глотании, захлебывании водой, невнятной речи, слабом кашле и даже затрудненном дыхании. Признаки и симптомы повреждения соматических двигательных нейронов появляются одновременно или позже.       Благодаря вышеизложенному введению вы, должно быть, углубили свое понимание болезни двигательных нейронов. Болезнь двигательных нейронов неотделима от лечения, и эффективное лечение может сдержать ухудшение болезни и продлить жизнь пациентов. Известный ученый Стивен Хокинг стал чудом, созданным научным лечением, продлившим его жизнь на десятилетия. Поэтому пациенты должны быть уверены в своем лечении.