Идиопатический легочный фиброз — это хроническая прогрессирующая, фиброзная форма интерстициальной пневмонии, при которой не удается найти причину распространенных легочных фиброзных изменений, ограниченных легкими. Причина этого заболевания неизвестна, но оно чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и имеет медленное, неузнаваемое начало. Основными симптомами являются сухой кашель и прогрессирующая одышка, возникающая, как правило, после активной деятельности; пациенты испытывают потерю веса, легкую утомляемость, общее недомогание, боли в мышцах и суставах. Легкие имеют характерные изменения, такие как сотовидное легкое, а функция легких сильно снижается, что приводит к тому, что пациенты, находящиеся в конечной стадии заболевания, очень страдают. Возможные причины идиопатического фиброза легких включают: длительное курение, генетическую наследственность, хронические вирусные инфекции, воздействие окружающей среды, например, длительное воздействие металлической пыли, древесной пыли, каменной пыли, домашнего скота, растительной пыли, сельскохозяйственной пыли и т.д., и гастроэзофагеальный рефлюкс, которые могут вызвать повреждение альвеолярных эпителиальных клеток и высвобождение различных цитокинов, что приводит к преобразованию альвеолярных эпителиальных клеток во внеклеточный матрикс, пролиферации фибробластов и Патологические изменения необратимы, и целью лечения является контроль симптомов и снижение будущего риска, облегчение симптомов, улучшение качества жизни пациента и замедление прогрессирования заболевания с целью продления выживания пациента.