Признак Готтрона вызывается дерматомиозитом и является его клиническим кожным симптомом. Проявляется в виде красновато-фиолетовой макулопапулезной сыпи на коже над пястно-фаланговыми и проксимальными фаланговыми суставами, с уплощенной верхней поверхностью и небольшой десквамацией, которая со временем становится атрофичной и гипопигментированной. Расширение капилляров и петехии видны в складке корня ногтя и помогают в диагностике. Каковы причины дерматомиозита с признаком Готтрона? Сыпь при дерматомиозите появляется на пястно-фаланговых, фаланговых и метатарзофаланговых суставах, а также может наблюдаться на внутренней поверхности голеностопного сустава. Сыпь представляет собой пурпурные папулы, которые могут сливаться в бляшки с мелкочешуйчатой поверхностью, с центральным углублением и атрофией и гипопигментацией с течением времени. Точная причина заболевания неизвестна, обычно считается, что она связана с генетикой и вирусной инфекцией. Существуют значительные расовые различия в возникновении полимиозита и дерматомиозита. Наличие заболевания у однояйцевых близнецов и родственников первой степени родства также свидетельствует о генетической предрасположенности. Обычно болезнь начинается коварно и медленно прогрессирует в течение недель, месяцев и лет. У очень немногих пациентов заболевание протекает остро, с выраженной мышечной слабостью или даже рабдомиолизом, миоглобулинурией и почечной недостаточностью в течение нескольких дней. У пациентов может наблюдаться утренняя скованность, слабость, потеря аппетита, потеря веса, лихорадка (от низкой до умеренной или даже высокая), боль в суставах и, в некоторых случаях, феномен Рейно. Поражение мышц обычно двустороннее и симметричное, чаще всего вовлекаются мышцы лопаток и тазового пояса, затем шейные мышцы и мышцы глотки, реже — дыхательные мышцы, редко — круговая мышца глаза и мышцы лица. Примерно у половины пациентов наблюдается миалгия и/или мышечное давление. Около половины пациентов страдают шейными мышцами, особенно шейными сгибателями, что проявляется в виде трудностей с поднятием головы в положении лежа и невозможности наклонить голову в положении сидя; поражение мышц глотки или верхнего поперечного отдела пищевода может проявляться дисфагией, охриплостью, дисфонией и удушьем при глотании жидкой пищи через ноздри. Вовлечение гладких мышц пищеварительного тракта встречается редко. Слабость нижнего пищеводного сфинктера может привести к кислотному рефлюксу, эзофагиту и, в хронических случаях, к стриктуре пищевода. При поражении лопаточного пояса могут возникнуть трудности с поднятием руки, расчесыванием волос и одеванием; слабость дыхательных мышц может вызвать сдавливание грудной клетки и затруднение дыхания, а в тяжелых случаях для облегчения дыхания требуется аппарат искусственной вентиляции легких; при слабости мышц тазового пояса пациент может испытывать трудности при подъеме и спуске по ступенькам, неспособность самостоятельно встать после приседания или встать с сиденья, шатающуюся походку и трудности при ходьбе. Ревматические заболевания: группа заболеваний, в основном аутоиммунных, которые поражают суставы, кости, мышцы, кровеносные сосуды и связанные с ними мягкие или соединительные ткани. Они коварны, медленно развиваются, имеют длительное течение и в основном передаются по наследству. Это заболевание трудно диагностировать и лечить; в крови могут быть обнаружены различные аутоантитела, вероятно, связанные с различными подтипами HLA; оно хорошо реагирует на нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикоиды и иммуносупрессивные препараты для кратковременного или долгосрочного облегчения. Дерматомиозит без миозита: новый тип дерматомиозита с характерными дерматомиозитными изменениями кожи без миозита, длящийся 24 месяца; имеет такую же высокую частоту сопутствующих злокачественных опухолей, как и дерматомиозит, и является сопутствующим опухолевым заболеванием соединительной ткани.