Заболевание относится к аутоиммунным заболеваниям соединительной ткани и представляет собой мышечное заболевание, проявляющееся некротическими поражениями поперечнополосатых мышц, с различными формами поражения кожи, а также разнообразными поражениями внутренних органов. Он может быть связан со злокачественными опухолями.
I. История.
1. возраст, пол, начало и продолжительность заболевания
2. причины: инфекция, переутомление, психическая травма, прием лекарств
3. Основные клинические проявления.
(2) Мышечные симптомы: миалгия, миастения, впервые появившаяся на месте, степень, симметрична ли она. Есть ли прогрессирующее обострение, трудности при подъеме и приседании, ригидность шеи, ощущение давления тяжелых предметов, диплопия и опущенные веки, трудности при глотании, охриплость, затрудненное дыхание и т.д.; (3) последовательность появления сыпи и мышечных симптомов; (4) системные симптомы: общее недомогание, лихорадка, артралгия, феномен Рейно, потеря веса.
Системные симптомы
4. Симптомы, связанные с идентификацией: мукозальные симптомы, выпадение волос, почечные и неврологические симптомы, сухость во рту и глазах, сухость кожи.
5. история лечения и приема лекарств.
6. история висцеральных опухолей.
7. анамнез: любые эндокринные заболевания, гипертония, язва желудка, аллергия на лекарственные препараты
Физическое обследование
1. жизненные показатели, общее состояние организма, обычное обследование сердца, легких и брюшной полости
2. место и характеристики сыпи: пурпурно-красная отечная сыпь с центром на верхнем веке, признак Готтрона, гетерохроматозоподобная сыпь, утолщенные ногтевые пластинки, ригидные ногтевые складки, расширенные капилляры.
3. исследование мышечной силы
4. поражения слизистой оболочки
5. поверхностные лимфатические узлы
Вспомогательные тесты
1. рутинные лабораторные исследования: рутинные анализы крови, мочи, кала + ОБ, липидный профиль печени и почек, гепатит В, анти-ВИЧ, анти-ВГС, RPR, ЭКГ, рентген грудной клетки, УЗИ гепатобилиарной системы, поджелудочной железы и селезенки, УЗИ сердца
2. сопутствующие тесты: ANA+dsDNA, ENA, Jo-1, CRP, ESR, C3, C4, CH50, IG, электрофорез гемопротеинов, ЭМГ, профиль сердечных ферментов, биопсия миокарда, тест на мышечную силу
3. скрининг опухолей CEA, серия CA, PSA, скрининг рака легких, AFP, CXR, расширенная КТ всего тела, визуализация ЖКТ, эндоскопия ЖКТ, мазок костного мозга, если необходимо, биопсия костного мозга, сканирование костей всего тела. Консультация с соответствующими отделениями, ЛОР, мужчина: урология; женщина: гинекология.
IV. Диагностическая база
1. характерные поражения кожи
2. мышечная слабость
3.Повышение мышечных ферментов
4. аномальная электромиография
5. биопсия мышцы
V. Дифференциальный диагноз
1. заболевания соединительной ткани: красная волчанка, системная склеродермия, смешанные заболевания соединительной ткани, сухой синдром
2. дифференциация от заболеваний с симптомами, связанными с мышцами: миастения гравис, прогрессирующая миотоническая дистрофия, ревматическая полимиалгия, лекарственная миопатия, гипокалиемия.
VI. Лечение
1. Общее лечение: Пациенты в острой стадии должны находиться в постели и получать диету с высоким содержанием белка и низким содержанием соли. Пациентов, которые испытывают серьезные трудности с глотанием и не могут есть, можно кормить назально, избегая попадания света.
2. Умеренные гормоны: вносить рано и в достаточном количестве
3. иммунодепрессанты: (1) в сочетании с гормонами для повышения эффективности и снижения побочных эффектов; (2) трудности в снижении доз гормонов или противопоказания; (3) стабилизация функции почек и уменьшение почечного фиброза; (4) острые или критически больные пациенты.
4. профилактика побочных реакций на гормоны: витаминизация, внимание к электролитному балансу, защита слизистой желудка, гипотония, гипогликемия и, при необходимости, антиинфекционные средства.
VII. Меры предосторожности в процессе лечения
1. в острой фазе контролировать развитие заболевания, избегать повреждения жизненно важных органов или необратимых повреждений, а в фазе ремиссии усиливать функциональные упражнения, чтобы предотвратить атрофию мышц.
2. обратите внимание на жизненно важные показатели, анализ крови, мочи и кала, мониторинг работы сердца, печени и почек, а также глюкозы в крови.
3. для пациентов мужского пола старше 40 лет следует провести системное обследование всего организма для выявления опухолей, если болезнь протекает недолго и симптомы выражены, и уделить внимание последующей профилактике, если опухоль не обнаружена.
4. во время лечения важно дифференцировать дерматомиозит от стероидной миопатии и гипокалиемии.
Обратите внимание на возможные побочные эффекты гормонов и иммунодепрессантов, а также уделите особое внимание наличию легочных инфекций.