Гемангиома и сосудистая мальформация Гемангиома (гемангиорна) и сосудистая мальформация (сосудистая мальформация) являются врожденными аномалиями развития сосудов и патологически классифицируются как мальформации, а не как истинные опухоли. Этиология, патология, классификация и диагностика гемангиом и сосудистых мальформаций были глубоко изучены за последние 20 лет, и клинические результаты значительно улучшились. Использование академической терминологии, принципы классификации и диагностические и терапевтические критерии постепенно стандартизируются. Эпидемиология] Гемангиома — распространенное заболевание у детей, с частотой встречаемости от 2,5% до 12%, от 1,1% до 2,6% в неонатальном периоде, и самая высокая частота встречаемости от 0 % до 2 % в младенчестве и детстве. Уровень заболеваемости среди женщин высок, соотношение мужчин и женщин составляет от 1:2 до 1:5. Уровень заболеваемости среди детей с ультранизким весом при рождении (вес при рождении менее 1000 г) может достигать 30%. Существенной разницы в заболеваемости гемангиомой между расами нет. Гемангиомы могут возникать на всех частях тела, а у 15-30% детей наблюдаются множественные гемангиомы. Причины и патогенез гемангиомы до сих пор неясны. Общепризнанными являются следующие две теории. (1) Эмбриональная остаточная теория: Эмбриональные кровеносные сосуды растут двумя путями: (1) эмбриональные гемопоэтические стволовые клетки дифференцируются, образуя сосудистые эндотелиальные клетки, которые далее пролиферируют, образуя клеточные массы, при этом центральные клетки дифференцируются в клетки крови, а внешний слой постепенно дифференцируется в просвет сосуда; (2) сосудистые эндотелиальные клетки стимулируются сосудистыми факторами роста для образования новых сосудистых почек, которые далее развиваются, образуя неоваскуляризацию. Инфантильные сосудистые эндотелиальные клетки, оставшиеся после рождения, сохраняют некоторые характеристики роста эмбриональных стволовых клеток, и пролиферирующие клетки в конечном итоге формируют гемангиомы при участии цитокинов. Исследования показали, что уровень эстрадиола в сыворотке крови у детей с гемангиомой выше, чем у нормальных детей того же возраста, и что рецепторов эстрогена в ткани гемангиомы значительно больше, чем в нормальной ткани. В экспериментах на животных было показано, что прием эстрогенов способствует образованию гемангиом. Значительно более высокие уровни эстрогена у беременных женщин могут объяснить повышенную частоту возникновения гемангиом во время беременности. Кроме того, некоторые биологические факторы, способствующие ангиогенезу, такие как фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) и фактор роста фибробластов (bFGF), могут способствовать пролиферации эндотелия сосудов и чрезмерному образованию кровеносных сосудов. Исследования позволили предположить выделение цитомегаловируса из ткани гемангиомы. Эксперименты на животных подтвердили, что фрагменты генов полиомавируса могут создать модель гемангиомы у обнаженных мышей. Эти факторы могут быть этиологией гемангиомы. В 1982 году Muliken и Glowacki классифицировали гемангиомы с точки зрения патологии, клеточной биологии, клинических проявлений, развития и регрессии гемангиом и т.д. Muliken впервые классифицировал гемангиомы на истинные гемангиомы и сосудистые мальформации. Истинные гемангиомы характеризуются нормальной кожей при рождении, поражения появляются через несколько недель или месяцев, постепенный рост продолжается в течение 6-8 месяцев. Затем рост опухоли замедляется или даже останавливается, что является фазой покоя. Затем опухоль постепенно становится меньше и темнее и переходит в фазу рецессии, в конце концов исчезая самостоятельно, оставляя после себя лишь локальную пигментацию, небольшое количество фиброзной ткани или легкое локальное расширение капилляров. 50% детей с гемангиомами полностью исчезают к 5 годам, а 90% — к 9 годам. В отличие от истинных гемангиом, все сосудистые мальформации присутствуют с рождения и увеличиваются в размерах с возрастом, но поражения не сильно меняются в размерах, становятся темнее по цвету и не исчезают полностью. Сосудистые мальформации можно классифицировать как капиллярные мальформации, венозные мальформации, артериовенозные мальформации и мальформации артериовенозных фистул. Истинные гемангиомы имеют высокую распространенность, в то время как сосудистые мальформации встречаются относительно редко; истинные гемангиомы поражают кожу и подкожную клетчатку, а сосудистые мальформации могут также поражать мышцы и внутренние органы; истинные гемангиомы не повреждают скелетную систему, в то время как сосудистые мальформации могут поражать кости; большинство истинных гемангиом лечатся нехирургически, в то время как сосудистые мальформации обычно лечатся хирургически. 1. Классификация истинных гемангиом (1) Капиллярная гемангиома: Капиллярная гемангиома является наиболее распространенной, составляя около 65%. Они быстро растут, от размера пятна до нескольких сантиметров всего за несколько недель, а некоторые из них могут быть диффузно пролиферирующими. Очаги бледно-красного или ярко-красного цвета, тускнеют при надавливании, выступают над поверхностью кожи и могут быть дольчатыми или узловатыми, напоминающими клубнику, также известны как клубничные ангиомы. (2) Спонгиотическая гемангиома: около 15% поражений располагаются в подкожной области, с определенной степенью эластичности и нечеткими границами. (3) Смешанная гемангиома: смесь капиллярной гемангиомы и кавернозной гемангиомы, возникающая в одной и той же части тела, составляет около 20% случаев. На ранних стадиях видны только капиллярные гемангиомы. По мере роста и увеличения опухоли подкожные ткани постепенно разрастаются, а местные ткани становятся заметно приподнятыми. Смешанные гемангиомы быстро растут и охватывают обширную область, поражая лицо и даже обезображивая его, или вызывают серьезные нарушения функций, если возникают в определенных областях. По размеру гемангиомы можно разделить на малые гемангиомы с максимальным диаметром менее 3 см, средние гемангиомы с диаметром 3-5 см, большие гемангиомы с диаметром 5-10 см и очень большие гемангиомы с диаметром более 5 см. 2. Классификация сосудистых мальформаций (1) Капиллярная мальформация: представлена ярко-красным невусом и винным пятном, обычно встречается на голове, лице и шее, затем на груди и спине, туловище и конечностях. Встречается редко. Гипердилятация капилляров в области иннервации вызвана аномальным развитием периферических нервов. Патология характеризуется зрелыми капиллярами эндотелиальной ткани в дерме, с гладкой поверхностью и четкими границами. Эритематозная кожа темная, исчезает при надавливании и с возрастом темнеет, приобретая пурпурно-виноградный оттенок. Эпидермис гиперкератотический и утолщенный из-за нарушения местного кровообращения, задержки крови и плохого метаболизма кожи. (2) Венозная мальформация: наиболее распространенная сосудистая мальформация, представленная губчатой сосудистой мальформацией. Ангиомы становятся венами, образуя лакуны различных размеров или губчатые синусоидальные изменения; нормальная морфология сосудистого эндотелия утрачена, а функция аномальна. Губчатые сосудистые мальформации могут наблюдаться в любой части тела, при этом наиболее распространенными участками являются конечности, туловище, голова и лицо. Также поражаются внутренние органы, такие как печень, селезенка, желудочно-кишечный тракт и репродуктивные органы. (3) Артериовенозные мальформации: артериовенозные мальформации, которые можно отличить от истинных гемангиом, в основном представляют собой небольшие артериовенозные мальформации, основными типами которых являются небольшие артериовенозные невусы, встречающиеся в основном у детей школьного возраста, причем наиболее распространенными участками являются голова, лицо и шея. Артериовенозные мальформации, при которых артерии образуют массу, встречаются реже. (4) Артериовенозная фистула: клинически выглядит как кистозная гемангиома, встречается реже. Основными патологическими изменениями являются подкожные пульсирующие извилистые сосуды и возвышение над поверхностью кожи, пульсация ощущается, слышен шум, местная температура кожи повышена, конечности являются предпочтительным местом, обширная гемангиома трапециевидной мышцы может серьезно повлиять на функцию конечностей. Большинство гемангиом появляются в первые несколько недель после рождения. После 3-6 месяцев гиперплазии опухоль быстро растет, а затем через 6-18 месяцев медленного роста переходит в относительно стабильную фазу. Почти в 30% случаев наблюдается остаточная пигментация и кератинизация кожи, и лишь в очень немногих — атрофия или даже фиброз с образованием рубца. Наиболее распространенными местами расположения истинных гемангиом являются голова, шея и лицо, на долю которых приходится около 60% случаев, затем туловище и конечности. Около 20% случаев составляют множественные гемангиомы. Те, которые расположены во внутренних органах, нелегко обнаружить, но они диагностируются случайно при физикальном обследовании или при появлении соответствующих клинических симптомов с кровотечением. 3. Время регресса и остаточные поражения 50% истинных гемангиом регрессируют спонтанно в возрасте до 5 лет. Регресс опухоли не связан с размером, возрастом, расположением и скоростью роста опухоли. Чем раньше опухоль регрессирует, тем меньше осложнений, и если она регрессирует до 3-летнего возраста, то редко осложняется остаточными поражениями кожи и даже может вернуться к нормальной коже. При повторных кровотечениях и инфекциях с образованием язв появляется гиперпигментация и местный фиброз или образование рубцов. Подавляющее большинство гемангиом существует самостоятельно, и их механизмы, патология и клинические проявления представляют собой отдельные заболевания; лишь в некоторых случаях они сочетаются с другими пороками развития или аномалиями, образуя различные синдромы. (1) Синдром тромбоцитопении (синдром Касабаха-Меррита): клиническое проявление — быстро растущая капиллярная эндотелиома с тромбоцитопенией, нарушениями коагуляции и обильным кровотечением, со злокачественной гиперплазией, но без метастазов, что в тяжелых случаях может привести к смерти. Патогенез синдрома К-М до сих пор неясен, неясно, истощает ли массивное кровотечение факторы свертывания или снижает факторы свертывания и вызывает обширное кровотечение, но исследования показали, что в некоторых случаях синдрома К-М наблюдаются нарушения гемопоэза костного мозга. (2) Синдром К-Т (синдром Клиппеля-Треноне): варикозная гипертрофия костей с синдромом сосудистого невуса, связанная с аномальным развитием эмбриональной мезодермы, клиническое проявление — типичная триада: винные пятна, поверхностное варикозное расширение вен, гиперплазия костей и мягких тканей. Осложнения] 1. Местные осложнения — наиболее распространенные осложнения (1) Прободение кожи и образование язв: местное прободение кожи и образование язв, вызванное повторной травмой вследствие местного раздражения, трения и царапания гемангиомы, распространенные места — шея, подмышечная впадина, пах, ягодицы и промежность. (2) Инфекция: длительно существующие дефекты кожи и язвы часто вызывают инфекцию, которая может привести к целлюлиту и, в тяжелых случаях, к сепсису. (2) Серьезные системные осложнения (1) Обструкция канала: Быстрое разрастание гемангиомы может привести к локальной обструкции канала, вызывая серьезные осложнения. Пролиферация ротовой полости и тела языка для содействия регрессии гемангиомы в настоящее время широко используется в клиническом лечении гемангиомы, и клинический опыт доказывает, что сочетание пиндамицина и глюкокортикоида имеет лучшую эффективность. Ученые в стране и за рубежом также применяют блеомицин и винкристин для лечения гемангиомы с определенной эффективностью. Однако, поскольку теория применения противораковых препаратов для лечения доброкачественных образований все еще вызывает споры, их применение было ограничено. 3.Локальное введение склерозирующих агентов Склеротерапия имеет долгую историю и широкий спектр склерозирующих агентов, таких как безводный спирт, 5% натриевое масло печени трески, хинин уратан, устранение геморроя и т.д. Однако, поскольку оптимальную дозу трудно контролировать, она часто вызывает обширный некроз тканей, изъязвление и в конечном итоге образование рубцов, поэтому ее применение явно ограничено. Лечение опухолей мочевиной путем интракорпорального введения имеет значительные преимущества перед обычной склеротерапией. Мочевина метаболизируется после инъекции с образованием нормальных метаболитов организма, при этом побочные токсические эффекты незначительны, методы введения просты, препараты недороги, а большое количество случаев показывает удовлетворительные результаты. Метод лечения: 30% — 40% мочевины, l — lOml каждый раз, местная инъекция, инъекция, чтобы сделать опухоль светлее в цвете. 2 — 3 раза в неделю, 1 — 2 раза в день для больших поражений, разделенных на части для инъекции, 10 — 20 раз для курса лечения, интервал в один месяц для второго курса лечения. 4.Лазерное лечение CO2 лазер и YAG лазерный нож хирургическое иссечение гемангиомы может уменьшить кровотечение, небольшая эпидермальная гемангиома является лучшим показанием, основным недостатком лазерного лечения является очевидная рубцовая ткань, оставшаяся после лечения. Лазерное лечение не подходит для более крупных опухолей. В клинической практике постоянно используются новые аппараты для лазерного лечения, которые являются более прицельными и имеют лучшую эффективность. 5. Хирургическое лечение Основными показаниями к хирургическому лечению являются: ① Сосудистая мальформация не исчезает сама по себе, медикаментозное лечение и местное инъекционное лечение неэффективны, лучшим выбором является операция. ② Хирургическое лечение является лучшим выбором для истинных гемангиом, которые не имеют большого тела и не влияют на эстетику. ③ Хирургическое лечение подходит для истинных гемангиом, которые плохо реагируют на инъекционную терапию и серьезно влияют на функцию. При небольших гемангиомах предполагается наблюдение и контроль, косметические требования к сосудам лица очень высоки, а для огромных гемангиом существуют различные методы, и на случаи хирургического лечения гемангиом накладывается больше ограничений. Другие методы Криотерапия, лучевая терапия, микроволновая терапия, высокоэнергетическая ультразвуковая терапия и китайская травяная медицина использовались в клинической практике, но их клиническое применение было ограничено из-за недостатков самих методов лечения. В последние годы постепенно появляются биологические методы лечения, такие как гамма-интерферон и интерлейкин-l2. Направленный на механизм ангиогенеза и пролиферации эндотелиальных клеток сосудов, ингибирующий фактор роста эндотелиальных клеток был использован для лечения истинной гемангиомы, со значительной эффективностью в экспериментах на животных и потенциальной клинической ценностью.