Ангиодисплазия — термин, знакомый широкой публике и подавляющему большинству клиницистов. Хотя современная медицинская номенклатура формально называет это заболевание сосудистыми аномалиями развития (далее — ВА), оно все еще недостаточно известно. ВА — это группа распространенных сосудистых аномалий развития, которые возникают в коже и подкожных тканях, затем в слизистой оболочке полости рта и мышцах, а также в некоторых внутренних органах, таких как мозг, печень, легкие и почки, причем в 60% случаев в голове и шее, а затем в конечностях и туловище. Классификация Названия и классификация предыдущих групп заболеваний VA запутаны и в основном основаны на внешнем виде и локализации заболевания, например, винные пятна на лице, клубничная гемангиома, трабекулярная гемангиома и печеночная кавернозная гемангиома. Это вызвало проблемы с пониманием природы заболевания, его классификацией, диагностикой и даже лечением. В Китае врачам даже приходилось объяснять пациентам, что это не опухоли, а …… По мере углубленного изучения этой группы заболеваний, в 1982 году Mulliken и Glowacki классифицировали ВА на две основные группы — детские гемангиомы и аномалии развития сосудов, основываясь на биологических характеристиках и гистопатологических изменениях сосудистого эндотелия. Последние были подразделены на капиллярные мальформации, венозные мальформации, лимфатические мальформации, артериовенозные мальформации и сложные мальформации в соответствии с типом аномальных сосудов. Сосудистые мальформации делятся на высоко- и низкопоточные в соответствии с уровнем кровотока в аномальном сосуде. Эта классификация дифференцирует поражения с точки зрения их начала, прогрессирования и гемодинамических изменений и является прямым руководством для диагностики, лечения и прогностической оценки ВА. На основании вышеприведенной классификации некоторые из ранее путаных названий могут быть объединены в официальные названия, приведенные в таблице 1. Клиническая картина Детские гемангиомы возникают из остаточных эмбриональных ангиогенных клеток и характеризуются пролиферацией эндотелиальных клеток сосудов и повышенной плотностью клеток, и делятся на пролиферативную, равновесную и регрессивную стадии. Они часто появляются в виде красных точек на коже, укушенных комарами, примерно через 2 недели после рождения и быстро растут, особенно в возрасте 3-4 месяцев. Опухоль обычно ярко-красная, выступает из кожи и напоминает клубнику, она не уменьшается или значительно уменьшается при надавливании, при этом на поверхности или вокруг опухоли не появляются поверхностные вены. Рост опухоли прекращается в возрасте около 1 года, опухоль переходит в стабильную фазу и постепенно отступает, обычно к 5 годам, у небольшого числа пациентов ремиссия затягивается до 10-12 лет. В целом, более 80% детей с гемангиомой могут регрессировать спонтанно без лечения. Однако нередки случаи беспорядочного обращения за медицинской помощью и необоснованного чрезмерного лечения в результате. Сосудистые мальформации — это структурные аномалии, вызванные генетическими мутациями во время эмбрионального ангиогенеза и ангиогенеза. Пороки присутствуют при рождении, но не обязательно проявляются, растут со скоростью, синхронной с физическим развитием, демонстрируют медленный и непрерывный рост, лишены истории быстрого роста гемангиом и не имеют естественного процесса регрессии. Видимые венозные мальформации мягкие и могут уменьшаться под давлением и возвращаться к своей первоначальной форме при декомпрессии. В положении подвывиха поражение заметно увеличивается и втягивается в обратном направлении, т.е. постуральный тест положительный. Поверхность поражения может быть синевато-фиолетового цвета и окружена наполненными и расширенными поверхностными венами. Мальформации лимфатических протоков выглядят как нежная и эластичная масса из-за отсутствия подвижности лимфатической жидкости внутри них и отрицательны при постуральном тесте. Поверхностные артериовенозные мальформации могут пальпироваться с отчетливой сосудистой пульсацией и выслушиваться сосудистый шум. Висцеральные и глубокие сосудистые мальформации имеют различные клинические проявления в зависимости от расположения и размера поражения, некоторые из них могут быть обнаружены только с помощью визуализации. Сосудистые мальформации обычно стабильны или медленно увеличиваются в размерах. В некоторых исключительных случаях, таких как половое созревание, беременность, местное воспаление, травма или хирургическое вмешательство, значительный рост может быть стимулирован в течение короткого периода времени. Диагноз поверхностной ВА может быть подтвержден при физикальном обследовании. При обычном физикальном обследовании следует обратить внимание на возможный объем поражения, его цвет, текстуру, температуру кожи, пульсацию и наличие шумов. Интракорпоральная ВА может быть диагностирована с помощью соответствующего оборудования. Цветная допплерография (CDI) является хорошим неинвазивным тестом для диагностики, направления лечения и последующего наблюдения. Усиленная компьютерная томография обеспечивает более точный диагноз ВА, но не так хорошо, как магнитно-резонансная томография. Поражения с низким потоком имеют значительно более высокий сигнал на МРТ. При использовании сигнала подкожного жира в качестве эталона, поражения с низким потоком немного ниже на Т1ВИ и немного выше на Т2ВИ. Кроме того, МРТ обеспечивает хорошую визуализацию точного анатомического соотношения между сосудистым поражением и прилегающими нервами, мышцами, связками и тканями. С другой стороны, ДСА абсолютно лучше показывает полную картину артериовенозных мальформаций и гемодинамических изменений. Важно отметить, что лабораторные тесты, такие как функция локально пораженных тканей или органов, системная коагуляция и оценка сердечной функции, также важны перед принятием решения о лечении сосудистого поражения. Лечение Лечение сосудистых аномалий варьируется в зависимости от расположения, размера, протяженности, характера поражения и вызванных им осложнений. Существует множество вариантов лечения, таких как медикаментозная терапия, лазерное облучение, хирургическая реконструкция поражения, прямое пункционное склерозирование и эмболизация кровоснабжающей артерии интервенционными методами. Лечение ВА следует доверить команде специалистов с большим опытом в интервенционной, пластической и смежной сосудистой хирургии. 1. Гемангиомы Большинство гемангиом исчезают спонтанно (80-90%) и обычно не требуют лечения. Однако гемангиомы, возникающие на веках, носу и губах, склонны к таким осложнениям, как изъязвление, из-за их большего влияния на функцию и морфологию, а частота спонтанной регрессии гемангиом в этих областях относительно низка, и их следует лечить рано и агрессивно. Пролиферирующие гемангиомы лучше реагируют на лечение. Перед назначением лечения пациент и его семья должны быть проинформированы о возникновении, развитии и регрессии гемангиомы, преимуществах назначенного лечения, возможных осложнениях и рисках, а выбор пациента и его семьи должен быть уважительным. Основные методы лечения включают медикаментозную терапию (гормоны, интерферон), лазерную терапию, криотерапию и хирургическое иссечение. 2. Сосудистые мальформации (1) Капиллярные мальформации, которые раньше называли капиллярными гемангиомами, эритемами и винными пятнами, расположены поверхностно, в основном между эпидермисом и дермой. Лазер является эффективным методом лечения поверхностных поражений, обычно используется импульсный лазер на красителях с ламповой накачкой 585 нм (FPDL), который следует начинать как можно раньше в младенчестве, и, по имеющимся данным, до 4-летнего возраста он более эффективен, чем после, при этом количество процедур значительно сокращается. Пациенты, у которых развивается FPDL в области кистей и верхних частей рук, имеют худший исход, чем пациенты, у которых развивается FPDL в области лица, шеи и туловища. Общая эффективность составляет около 50-70%. В небольшом числе случаев неудачного лечения требуется иссечение и восстановление с помощью кожных трансплантатов. (2) Венозные мальформации Венозные мальформации традиционно лечатся только хирургическим иссечением поражения, но было показано, что в большинстве случаев полного иссечения добиться невозможно, поскольку порочная сосудистая масса растет на значительной площади или окружена нормальными тканевыми структурами. Вынужденная частичная резекция поражения часто эффективна только в краткосрочной перспективе, а в долгосрочной перспективе большинство венозных мальформаций рецидивируют и становятся еще более обширными, чем до операции. Интервенционное лечение венозных мальформаций более эффективно и известно своей минимально инвазивной и воспроизводимой природой. Конечной целью является прямое разрушение структуры стенки порочного сосуда для ее механизации. В настоящее время в лечении венозных мальформаций используется комбинация интервенционного лечения и хирургической резекции. Интервенционное лечение подразделяется на 2 метода: прямая пункция и артериальный путь. Поверхностные венозные мальформации в основном лечат методом чрескожной пункционной склеротерапии с использованием склерозирующих агентов, таких как безводный спирт, масляная кислота печени трески и масляная эмульсия йода с пиниамицином. Некоторые венозные мальформации внутренних органов, такие как печеночные венозные мальформации (печеночные кавернозные гемангиомы), лечатся артериальным путем путем путем канюлирования в артерию, кровоснабжающую венозную мальформацию, и введения сосудистых склерозирующих агентов через катетер, что позволяет им проникать с током крови в деформированный сосудистый массив для разрушения и эмболизации деформированных сосудов. Склерозирующий агент обычно представляет собой более мягкую форму йодно-масляной эмульсии пингянгмицина. (3) Артериовенозная мальформация — это сосудистая мальформация с высокой скоростью кровотока, состоящая из кровоснабжающей артерии, мальформированного сосудистого образования и дренирующей вены. В зависимости от прогрессирования поражения она подразделяется на фазы покоя, расширения и декомпенсации. Артериовенозные мальформации покоя в основном лечатся интервенционной эмболизацией, а некоторые поражения можно лечить радикально, например, артериовенозные мальформации почек и желудочно-кишечного тракта. Протяженные артериовенозные мальформации могут быть рассмотрены для эмболизации или, если показана операция, эмболизация + операция. Предоперационная вспомогательная эмболизация плюс хирургическая резекция более обоснованы при артериовенозных мальформациях в декомпенсированной фазе. Учитывая патологическую основу артериовенозных мальформаций и обилие коллатерального кровообращения, простая перевязка кровоснабжающей артерии без удаления порочного сосуда часто осложняет кровоснабжение поражения и увеличивает трудности последующего лечения, поэтому ее следует избегать. (4) Артериовенозные фистулы Артериовенозные фистулы можно лечить хирургическим путем, но в некоторых областях их сложнее оперировать. Интервенционное лечение является методом выбора для лечения артериовенозных фистул во всех областях и имеет то преимущество, что оно менее инвазивно и более эффективно. Интервенционное лечение зависит от расположения и размера фистулы, а также от толерантности дистальных тканей и органов к ишемии, в основном путем эмболизации. Если необходимо сохранить артериальное снабжение дистальных тканей, может быть выполнено закрытие фистулы мембранным стентом. (5) Лимфоваскулярные мальформации, ранее известные как лимфангиолейомиомы, образуются в результате расширения лимфатических сосудов. Маленькие, ограниченные лимфатические мальформации, которые не влияют на функцию или эстетически привлекательны, можно не лечить. Чрескожная склеротерапия уменьшает размер лимфомы, стимулируя стерильную воспалительную реакцию в эндотелиальных клетках лимфатических сосудов, что приводит к разрастанию фиброзной ткани и закупорке лимфатических сосудов. Склеротерапия проста и удобна, с незначительным разрушением тканей, и является методом выбора при кистозных мальформациях лимфатических протоков. Другие виды мальформаций лимфатических протоков лечатся хирургическим путем, и во избежание рецидивов необходимо как можно более полное удаление поражения.