I. Определение и этиология печеночной недостаточности
(А) Определение
Печеночная недостаточность — это группа клинических синдромов, обусловленных тяжелым поражением печени под воздействием различных факторов, приводящим к серьезному нарушению или потере компенсации ее функций синтеза, детоксикации, выделения и биотрансформации, с основными проявлениями в виде нарушения механизма свертывания крови и желтухи, печеночной энцефалопатии и асцита.
(B) Этиология
Основной причиной печеночной недостаточности в Китае является вирус гепатита (в основном вирус гепатита В), за которым следуют наркотики и гепатотоксичные вещества (такие как алкоголь, химические вещества и т.д.). В Европе и США наркотики являются основной причиной острой и подострой печеночной недостаточности; алкогольное поражение печени часто приводит к хронической печеночной недостаточности, а печеночная недостаточность у детей также может наблюдаться при генетических заболеваниях обмена веществ.
Во-вторых, диагностика и стадирование печеночной недостаточности
1. Клинический диагноз
Клинический диагноз печеночной недостаточности должен быть установлен на основании всестороннего анализа истории болезни, клинических проявлений и вспомогательных обследований.
(1) Острая печеночная недостаточность
Острое начало, печеночная энцефалопатия II степени или выше (классифицируется по классификации IV степени) в течение 2 недель со следующими проявлениями.
(1) Крайняя слабость с тяжелыми желудочно-кишечными симптомами, такими как выраженная анорексия, растяжение живота, тошнота и рвота.
(2) Прогрессирующее углубление желтухи в течение короткого периода времени.
(3) Значительная склонность к кровотечениям с МНО ≥ 1,5 (или ПТА ≤ 40%), при исключении других причин.
(4) Прогрессирующее уменьшение печени.
(2) Подострая печеночная недостаточность
С более острым началом и следующими проявлениями в период от 15 до 26 недель.
(1) сильное недомогание с выраженными желудочно-кишечными симптомами
(2) Быстро углубляющаяся желтуха, общий билирубин сыворотки крови более чем в 10 раз превышает верхнюю границу нормы или повышается ≥ 17,1 мкмоль/л ежедневно, или печеночная энцефалопатия.
(3) Значительно увеличенное протромбиновое время, INR ≥ 1,5 (или PTA ≤ 40%) и исключение других причин.
(3) Медленная плюс острая (подострая) печеночная недостаточность
На основе хронического заболевания печени в течение короткого периода времени возникает клинический синдром острой печеночной недостаточности, проявляющийся как
(1) Крайняя слабость с выраженными желудочно-кишечными симптомами.
(2) Быстрое углубление желтухи с общим билирубином сыворотки крови, превышающим верхнюю границу нормы более чем в 10 раз, или ежедневным повышением ≥ 17,1 мкмоль/л.
(3) склонность к кровотечениям с выраженным удлинением протромбинового времени, (INR ≥ 1,5, активность протромбина ≤ 40%) (или)
(4) Прогрессирующее уменьшение печени.
(5) Печеночная энцефалопатия.
(4) Хроническая печеночная недостаточность
Прогрессирующая декомпенсация и потеря функции печени на почве цирроза. Проявляется.
(1) Асцитом или другими проявлениями портальной гипертензии.
(2) Может иметь место печеночная энцефалопатия.
(3) Повышенным общим билирубином сыворотки крови и выраженным снижением альбумина.
(4) Дисфункция коагуляции, INR ≥ 1,5 (или PTA ≤ 40%).
2.Гистопатологические проявления
Гистопатологическое исследование имеет большое значение в диагностике, классификации и определении прогноза печеночной недостаточности, но из-за резко сниженной функции свертывания крови у пациентов с печеночной недостаточностью выполнение пункции печени сопряжено с определенным риском, на который следует обратить особое внимание в клинической работе.
При печеночной недостаточности (за исключением хронической печеночной недостаточности) на гистологическом исследовании печени можно наблюдать обширный гепатоцеллюлярный некроз, причем место и степень некроза зависят от этиологии и течения заболевания. В зависимости от степени некроза его можно классифицировать как массивный некроз (некроз более 2/3 паренхимы печени), субмассивный некроз (примерно от 1/2 до 2/3 паренхимы печени), некроз слияния (некроз соседних участков гепатоцитов) и мостовидный некроз (более обширный некроз слияния с разрушением паренхимы печени). В ткани печени на разных стадиях печеночной недостаточности можно наблюдать единичные или множественные очаги некроза старых и новых гепатоцитов. В настоящее время нет единого мнения о связи этиологии, классификации и стадирования печеночной недостаточности с гистологическими изменениями печени. Поскольку печеночная недостаточность, вызванная инфекцией вируса гепатита В, является наиболее распространенной в Китае, в данном руководстве представлены типичные патологические проявления различных типов печеночной недостаточности, на примере печеночной недостаточности, вызванной инфекцией вируса гепатита В.
(1) Острая печеночная недостаточность
Гепатоциты некротизируются сразу, некроз охватывает ≥2/3 паренхимы печени; или субмассивный некроз, или мостовидный некроз, с сильной дегенерацией выживших гепатоцитов и неколлапсом или неполным коллапсом ретикулярного каркаса печеночных синусоидов.
(2) Подострая печеночная недостаточность
В печеночной ткани наблюдается субмассивный некроз или мостовидный некроз различной давности; коллапс ретикулярных волокон в старых некротических участках или отложение коллагеновых волокон; регенерация остаточных гепатоцитов различной степени, наблюдается гиперплазия мелких и мелких желчных протоков и холестаз.
(3) Медленная плюс острая (подострая) печеночная недостаточность
На основе патологических повреждений хронического заболевания печени возникают новые некротические поражения гепатоцитов различной степени.
(4) Хроническая печеночная недостаточность
В основном диффузный фиброз печени и формирование аномальных узелков, которые могут сопровождаться неравномерно распределенным гепатоцеллюлярным некрозом.
(iii) Стадирование
В соответствии с тяжестью клинических проявлений подострую печеночную недостаточность и медленную плюс острую (подострую) печеночную недостаточность можно разделить на раннюю, промежуточную и позднюю стадии.
1.Ранняя стадия
(1) Крайняя слабость с тяжелыми желудочно-кишечными симптомами, такими как явная анорексия, рвота и вздутие живота.
(2) Прогрессирующее углубление желтухи (общий билирубин сыворотки крови ≥ 171 мкмоль/л или ежедневное повышение ≥ 17,1 мкмоль/л).
(3) Склонность к кровотечениям с 1,5 < INR ≤ 2,0. (4) Отсутствие печеночной энцефалопатии или значительного асцита. 2. Промежуточная стадия На основании ранних проявлений печеночной недостаточности заболевание прогрессирует дальше, и появляется один из следующих двух пунктов. (1) Появление печеночной энцефалопатии ниже II степени и/или значительного асцита. (2) Значительная склонность к кровотечениям (кровоточащие пятна или петехии), 2 < INR ≤ 2,5. 3. Продвинутая стадия На основании проявлений печеночной недостаточности средней стадии состояние усугубляется при наличии выраженной склонности к кровотечениям (петехии в месте инъекции и т.д.), МНО ≥ 2,5 и одного из следующих четырех пунктов: гепаторенальный синдром, кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, тяжелая инфекция, печеночная энцефалопатия II степени или выше.