Подростки находятся на самом активном и энергичном этапе жизни, занимаются различными видами спорта и наиболее уязвимы к травмам. Боль и припухлость мягких тканей в конечностях многие дети и родители считают результатом болей при росте или травм, и часто не уделяют им особого внимания, однако именно в этих местах обычно возникает остеосаркома. Кроме того, из-за различий в стандартах обслуживания в медицинских учреждениях пациенты могут не получить своевременного и надлежащего лечения.
Что такое остеосаркома? Какова частота возникновения остеосаркомы?
Остеосаркома, также известная как остеогенная саркома, является наиболее распространенным типом злокачественной опухоли, возникающей в костях. Это высокозлокачественное, быстро прогрессирующее и легко метастатическое заболевание. На его долю приходится около 4,4/млн новых случаев в год у детей в возрасте до 24 лет и около 5% всех злокачественных опухолей у детей и подростков.
Где чаще всего возникают остеосаркомы?
Примерно половина всех остеосарком возникает вокруг колена, то есть в верхней части икры и нижней части бедра. Остальные могут возникать в верхней конечности, верхней части бедра, подвздошной кости, позвоночнике и т.д. Очень небольшая часть возникает в мягких тканях и внутренних органах. За рубежом статистика показывает, что более чем у каждого пятого пациента на момент обращения обнаруживаются отдаленные метастазы, причем наиболее часто встречаются метастазы в легких. Раннее обнаружение опухоли и своевременная медицинская помощь могут снизить вероятность развития метастазов и улучшить исход заболевания.
Каковы признаки остеосаркомы?
Боль является ранним симптомом остеосаркомы и может возникать еще до появления опухоли, сначала как периодическая боль, но постепенно переходящая в сильную и постоянную боль, особенно ночью. При более злокачественных опухолях боль возникает раньше и является более интенсивной, часто с историей местной травмы.
Мягкие ткани в первичном очаге заметно отечны, различной твердости, с болью при надавливании, расширенными венами на поверхности кожи, высокой местной температурой, иногда пальпируемой пульсацией и даже спонтанными патологическими переломами после травмы. Происходит постепенное ухудшение общего состояния здоровья вплоть до отказа, и у пациентов с метастазами в легких могут также наблюдаться соответствующие метастатические симптомы, такие как кашель и боль в груди.
Поэтому к появлению боли и отека в конечностях, независимо от истории травмы, не следует относиться легкомысленно и необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.
Как диагностируется остеосаркома?
Диагноз остеосаркомы должен быть поставлен патологоанатомически. Методы биопсии включают аспирационную биопсию иглой и хирургическую открытую биопсию при условии получения достаточного количества опухолевой ткани. Доступ для пункции и иссечения должен учитывать возможность проведения щадящей конечность операции и должен быть включен в разрез для последующей щадящей конечность операции. Поэтому лучше всего проводить биопсию в больнице с опытом лечения остеосаркомы, чтобы неквалифицированные разрезы не помешали последующей операции.
Для точной оценки наличия отдаленных метастазов или переходящих поражений следует также провести соответствующие лабораторные и визуализационные исследования, включая сывороточную щелочную фосфатазу (AKP) и лактатдегидрогеназу (LDH), КТ грудной клетки, КТ или МРТ первичного очага, сканирование костей всего тела и, если возможно, ПЭТ-КТ.
Каковы результаты лечения остеосаркомы?
До 1970-х годов лечение состояло в основном из хирургического удаления локализованных поражений и ампутации, но метастазы все равно появлялись более чем у половины пациентов в течение 6 месяцев после постановки диагноза, а у 90% пациентов рецидивы возникали в течение 2 лет, при этом выживаемость не превышала 20%. Начиная с 1970-х годов, с изменением концепций лечения и достижениями в области химиотерапевтических препаратов, химиотерапия стала использоваться в рутинном лечении остеосаркомы со значительным успехом. С конца 1970-х до начала 1980-х годов постепенно развивалась концепция неоадъювантной химиотерапии, т.е. химиотерапия применялась до операции для лечения небольших метастазов при контроле первичных опухолевых очагов для облегчения сохранения конечности и снижения частоты местных рецидивов, а послеоперационный режим химиотерапии корректировался в соответствии с клиническими показателями, визуализацией и патологическим гистологическим ответом остеосаркомы на химиотерапию. Хирургический подход постепенно меняется от радикальной ампутации к разнообразным процедурам, сохраняющим конечность. Благодаря широкому использованию в клинической практике предоперационной и послеоперационной химиотерапии, после комплексного лечения удается достичь показателей сохранения конечности до 90% и 5-летней выживаемости 50%-80%. Для пациентов с метастазами на момент постановки диагноза выживаемость увеличилась с менее чем 20% до примерно 40%. Это показывает, что высокодозная комбинированная химиотерапия до и после операции является основной причиной увеличения показателей выживаемости и сохранения конечности при остеосаркоме.
Какие факторы могут повлиять на прогноз остеосаркомы?
1. прогноз для остеосаркомы, возникающей в дистальном отделе конечности, значительно лучше, чем для остеосаркомы, возникающей в проксимальном отделе конечности, при этом наихудший прогноз для случаев, возникающих в срединной кости.
2. чем больше опухоль, тем хуже прогноз, а также прогноз для тех, у кого до лечения был высокий уровень лактатдегидрогеназы.
3. больные с метастазами на момент постановки диагноза имеют плохой прогноз.
4. лица с остаточным заболеванием после операции имеют плохой прогноз.
5. чем выше частота некроза опухоли после неоадъювантной химиотерапии, тем лучше прогноз.
Каковы принципы лечения остеосаркомы после постановки диагноза?
Успешное лечение включает эффективную системную химиотерапию и полную резекцию поражения. Системная химиотерапия включает предоперационную неоадъювантную химиотерапию и послеоперационную адъювантную химиотерапию. Лечение должно быть эффективным для защиты несущей кости, чтобы избежать патологических новых переломов, которые могут поставить под угрозу операцию по сохранению конечности.
Что выбрать: ампутацию или сохранение конечности? Какое хирургическое вмешательство более эффективно?
Выбор между сохранением конечности и ампутацией является практической проблемой, с которой сталкиваются при лечении остеосаркомы. Однако необходимо четко понимать, что сохранение жизни является главной целью, основным принципом и фундаментальным вопросом в лечении остеосаркомы, а также минимальным требованием к лечению. Сохранение жизни является абсолютным, а сохранение конечности — относительным по отношению к ампутации. Сохранение конечности против ее ампутации — это лишь вопрос выбора между двумя типами операций, основанных на сохранении жизни.
Поскольку у большинства пациентов с остеосаркомой опухоли вовлекают окружающие мышцы и мягкие ткани, обширная резекция невозможна, поэтому в прошлом большинство операций при остеосаркоме выполнялось путем ампутации, в основном путем надсуставной ампутации, например, нижней средней трети бедра при остеосаркоме большеберцовой кости и рассечения бедра при остеосаркоме бедренной кости. Частота рецидивов довольно высока.
Благодаря достижениям в области химиотерапии у некоторых пациентов можно полностью или частично уничтожить пораженную опухоль мышц или мягких тканей с помощью эффективной химиотерапии, что позволяет провести обширную резекцию и реконструкцию, в результате чего значительно увеличивается число пациентов, способных перенести операцию с сохранением конечности. Многие национальные и международные медицинские учреждения показали, что выживаемость при операции по сохранению конечности не намного лучше, чем при ампутации, но операция по сохранению конечности может значительно улучшить качество выживания и уверенность пациентов в себе для возвращения в общество. Недостатком щадящей хирургии конечностей является то, что она имеет больше послеоперационных осложнений, чем ампутация, причем в отечественной литературе сообщается о 40-50% всех осложнений.
Кто из пациентов подходит для операции по сохранению конечности?
С развитием реконструктивных методик и улучшением хирургических навыков и опыта онкологов-ортопедов лечение с сохранением конечности стало основным направлением в хирургическом лечении остеосаркомы. Однако операция с сохранением конечности является приемлемой не для всех пациентов с остеосаркомой, для этого необходимы определенные показания. Например, операция по сохранению конечности может быть рассмотрена в случаях, когда опухоль достигает хирургического края без остатков опухоли и без отдаленных метастазов на основе комплексной оценки, например, визуализации; предполагается, что функция после операции по сохранению конечности должна быть сильнее, чем после ампутации с протезированием; хирург имеет богатый опыт, знаком с принципами хирургического стадирования и резекции опухоли кости, владеет хорошими методами и условиями реконструкции; физически и финансово способен выдержать высокую дозу предоперационного и послеоперационного облучения; хирург имеет богатый опыт, знаком с принципами хирургического стадирования и резекции опухоли кости, владеет хорошими методами и условиями реконструкции; хирург способен выдержать высокую дозу предоперационного и послеоперационного облучения. Хирург должен быть физически и финансово способен перенести предоперационную и послеоперационную высокодозную химиотерапию, так как предоперационная неоадъювантная химиотерапия является необходимым условием для проведения щадящей конечность операции; патологический перелом при диагностике или во время лечения не является противопоказанием к щадящему конечность лечению при условии, что может быть получена обширная резекция опухоли. Возраст также является фактором при проведении операций по сохранению конечностей. У молодых пациентов, особенно с первичной нижней конечностью, сохранение конечностей не рекомендуется, так как послеоперационный рост и развитие могут привести к неодинаковой длине конечностей и повлиять на качество выживания.
Каковы современные виды операций по сохранению конечностей?
В литературе описано множество видов операций по сохранению конечности. Основными методами, используемыми в настоящее время, являются замена искусственного протеза, аутологичная или (и) аллогенная костная пластика и инактивация и повторное использование кости опухолевого сегмента.
Каковы преимущества и недостатки каждого типа операций по сохранению конечности?
(i) Искусственная замена протеза: она позволяет достичь лучших ранних клинических результатов, восстанавливая функцию пораженной конечности сразу после операции, с небольшим количеством ранних осложнений и без опасения перелома и несращения, и подходит для опухолей вокруг проксимального отдела бедренной кости и коленного сустава. Опухоли головки плечевой кости и проксимального отдела плечевой кости также широко используются. Обычно используются обычные искусственные протезы, искусственные протезы, изготовленные на заказ, и комбинированные протезы. Однако существует множество проблем с материалами, дизайном и технологией отечественных протезов, а импортные протезы дороги и сложны для использования в Китае. Более того, большинство пациентов с опухолями костей молоды, и если они могут прожить долгое время, то их расшатывание и другие проблемы в долгосрочной перспективе также должны быть рассмотрены.
(ii) Аутологичные или (и) аллогенные костно-суставные трансплантаты: к ним относятся аутологичные трансплантаты малоберцовой кости и ключицы с кровеносными сосудами или без них, а также аллогенные крупносегментарные костно-суставные трансплантаты, которые являются биологически активными процедурами артропластики, позволяющими восстановить непрерывность кости и реконструировать структуры суставов. Преимущества аллогенных костных трансплантатов заключаются в способности восстановить объем кости и обеспечить места прикрепления мягких тканей. Преимущества аллогенной кости в том, что она широко доступна и проста в использовании, но в Китае проблемы реакций отторжения, инфекционно-токсических заболеваний и трудности подбора остаются нерешенными из-за несовершенной системы банковского обслуживания костной ткани.
(iii) Инактивация и повторное использование кости опухолевого сегмента: использование кости опухолевого сегмента для реконструкции позволяет избежать аллогенных костных трансплантатов и искусственной замены суставов и вызываемых ими осложнений. (1) Инактивация и реплантация in vitro: опухолевый сегмент кости отрезается, опухолевые клетки инактивируются in vitro с помощью спирта, радиотерапии, замораживания и кипячения, а затем опухолевый сегмент кости пересаживается и фиксируется на прежнем месте; (2) Инактивация in vivo in situ: после обнажения опухолевого сегмента кости, опухолевый сегмент кости не отрезается и сохраняется in situ с помощью микроволновой и радиотерапии. (2) инактивация in situ: после обнажения кости опухолевого сегмента используется микроволновая и радиотерапия для инактивации опухолевых клеток в кости опухолевого сегмента без его отсечения и сохранения in situ. Преимуществами повторного использования опухолевого сегмента кости являются: простота операции, низкая стоимость, отсутствие необходимости учитывать соответствие кости, больше подходит для национальных условий Китая, особенно для молодых пациентов с длительным сроком выживания, а инактивированные опухолевые клетки могут играть иммунную роль. Самым большим недостатком процедуры является ее восприимчивость к патологическим переломам и трудности заживления в процессе восстановления кости.
Какие осложнения могут возникнуть при операции по сохранению конечности?
(i) Инфекция: Это самое опасное осложнение после операций по сохранению конечностей, и в большинстве случаев при его возникновении требуется ампутация. Инфекция после операции по сохранению конечности часто возникает через 1-3 месяца после операции, при этом частота инфекции составляет около 10% (немного выше для аллотрансплантатов костных трансплантатов).
(ii) Не срастание костей: часто встречается в случаях пересадки аллотрансплантата кости и инактивированной реимплантации опухолевой кости. Ранние сообщения о незаживлении аллогенных полусуставных трансплантатов составляли около 11%, а частота незаживления в местах соединения инактивированных повторных трансплантатов трубчатых костей также составляла около 10%. При инактивации бугорков кости in situ нет опасений по поводу незаживления. Лечение несращения аллотрансплантатов и инактивированных реимплантатов также относительно простое, и удовлетворительные результаты могут быть получены при реимплантации и внутренней фиксации.
(iii) Перелом трансплантата: еще одно распространенное осложнение после операций по сохранению конечности. В частности, частота переломов аллотрансплантата может составлять от 16% до 19%, и обычно они возникают через 1-2 года после операции. Перелом можно лечить различными методами, такими как костная пластика, внутренняя и внешняя фиксация и замена протеза, большинство из которых позволяют достичь более удовлетворительных результатов.
(d) Перелом и расшатывание искусственных протезов: По мере увеличения срока выживания пациентов с остеосаркомой, частота переломов и расшатывания протезов увеличивается год от года, а частота расшатывания в течение 5 лет за рубежом составляет от 20% до 25%. Лечение этого осложнения заключается в проведении ревизионной операции протеза.
Эффективна ли химиотерапия при остеосаркоме?
Большое количество клинических данных показывает, что в послеоперационной патологии при остеосаркоме можно увидеть большое количество некрозов опухоли, причем во многих образцах уровень некроза опухоли составляет 90% и более. Именно широкое применение химиотерапии позволило увеличить выживаемость при остеосаркоме с менее чем 20% до нынешних 50-80%, при этом показатели сохранения конечности достигают почти 90%. Поэтому химиотерапия при остеосаркоме занимает важное место в лечении и стала стандартом медицинской помощи.
Опасна ли высокодозная химиотерапия при остеосаркоме?
Как до, так и после операции при остеосаркоме используется высокодозная сильная химиотерапия, такая как высокодозный метотрексат, цисплатин, антрациклины, изоциклофосфамид и т.д. Побочные эффекты химиотерапии этими препаратами сильны, такие как сильное подавление костного мозга в сочетании с инфекцией, кровотечение, желудочно-кишечные реакции, повреждение функций многих органов, таких как сердце, печень, почки и т.д. Пациенты будут страдать от сильной физической, психологической и финансовой боли и бремени. Каждый препарат имеет свои особенности в применении, например, гидратация, ощелачивание, детоксикация и поддерживающая терапия. Важно проходить химиотерапию под руководством опытного врача, чтобы минимизировать побочные эффекты и риски, которые могут возникнуть у пациента.
Почему следует проводить предоперационную неоадъювантную химиотерапию?
Предоперационная неоадъювантная химиотерапия является необходимым условием для проведения конечности-сохраняющего лечения и имеет направляющее значение для послеоперационной химиотерапии.
(i) Эффективная неоадъювантная химиотерапия может привести к массивному некрозу опухолевых клеток и уменьшению размеров опухоли, что значительно повышает процент сохранения конечности и снижает вероятность послеоперационного рецидива.
(ii) Он может контролировать микрометастазы и распространение по группе крови и уменьшить вероятность метастазирования.
(iii) Показатель некроза опухоли используется для оценки чувствительности опухоли к химиотерапевтическим препаратам, что помогает в выборе режима послеоперационной химиотерапии.
(iv) Чтобы сделать опухолевые клетки менее активными и уменьшить вероятность распространения опухолевых клеток во время операции.
(v) Риск неоадъювантной химиотерапии заключается в том, что она может увеличить вероятность прогрессирования опухоли и метастазирования во время химиотерапии у пациентов, которые не смогли ответить на химиотерапию.
Нужна ли мне еще химиотерапия после операции?
Адъювантная химиотерапия после операции необходима для удаления любых микроскопических поражений, которые могут остаться в организме, и снижения вероятности рецидива и метастазирования. Если патология показывает некроз опухоли более чем на 90%, предоперационная схема химиотерапии может быть использована и после операции, но в менее чем 90% случаев схему необходимо будет изменить.
Эффективна ли лучевая терапия при остеосаркоме?
В литературе сообщается, что обычные дозы внешнего облучения оказывают ограниченное действие на остеосаркому, но некоторые результаты были получены при использовании интраоперационной мегадозной радиотерапии без инактивации опухолевого сегмента кости in vivo. Радиотерапия нормальными дозами может быть рассмотрена для лечения метастазов или паллиативного лечения для облегчения симптомов.
В заключение следует отметить, что остеосаркома является распространенной злокачественной опухолью в детском и подростковом возрасте, с высокой степенью злокачественности, но при раннем обнаружении и лечении стандартной комплексной терапией большинство пациентов не только выживают в течение длительного времени, но и могут сохранить конечности для достижения лучшего качества жизни. Родители должны обратиться за медицинской помощью, как только заметят боль и отек конечностей ребенка, независимо от наличия травмы, чтобы способствовать раннему выявлению остеосаркомы.
Лечение остеосаркомы является сложным, операция по сохранению конечности трудна, а нерегулярное лечение может повлиять на сохранение конечности и выживаемость. Поэтому при подозрении на остеосаркому следует обратиться в больницу, имеющую опыт лечения остеосаркомы, и пройти стандартную диагностику и лечение.