Расширенные вестибулярные акведуки чаще встречаются при пороках развития внутреннего уха, часто в сочетании с кохлеарными или вестибулярными пороками, или просто при расширенных вестибулярных акведуках.
I. Диагностические критерии.
1. клинические проявления
(1) История: потеря слуха, задержка речевого развития, внезапная потеря слуха, прогрессирующие или флуктуирующие изменения слуха в течение болезни, часто асимметричная потеря слуха на оба уха. Она может сопровождаться приступами головокружения. Некоторые пациенты имеют в анамнезе обострение глухоты, вызванное шоком или травмой головы.
(2), Признаки и симптомы.
1) , Глухота чаще всего проявляется в раннем детстве. Это прогрессирующее обострение, которое появляется позже в жизни, часто с флуктуирующей потерей слуха, в основном двусторонней. Вариабельность слуха варьируется от нормального до глубокой глухоты, а в тяжелых случаях может наблюдаться нарушение речи.
② , около 1/3 пациентов жалуются на вестибулярные симптомы, приступы головокружения с нарушениями равновесия и атаксией.
2. дополнительные исследования.
(1), Аудиологическое обследование.
(1) Аудиометрия чистого тона: обычно нейросенсорная глухота.
(2) Акустическая проводимость: для определения наличия отклонений в среднем ухе.
(3) ABR, 40 Гц AERP: для лиц, не желающих сотрудничать, и младенцев.
(2) , Тесты вестибулярной функции: низкая или отсутствие реакции на холод и тепло при нистагмографии.
(3) , Обследование изображений.
(1) Тонкослойная компьютерная томография височной кости высокого разрешения: аксиальная компьютерная томография показывает диаметр вестибулярного акведука, максимальную ширину канала >1,5 мм в средней точке между общей вестибулярной ножкой и отверстием вестибулярного акведука; на уровне горизонтального полукружного канала или общей ножки видна глубокая и большая треугольная отчетливая тень костного дефекта на заднем краю долины; треугольное основание является передней и задней губой отверстия вестибулярного акведука «тень костного дефекта». «Края четкие и острые, а внутреннее отверстие часто находится в прямом сообщении с преддверием или общей ножкой.
②, МРТ внутреннего уха: на Т2-взвешенном изображении обнаруживается увеличение эндолимфатического мешка, а при наличии полос дуг или эллипсов на поверхности полушарий мозжечка билатерально, следует отметить расширение вестибулярного акведука.
II. Принципы лечения.
(1), когда потеря слуха происходит резко, консервативное лечение может быть использовано для восстановления слуха настолько, насколько это возможно, чтобы стремиться в течение более длительного периода времени поддерживать лучшую стадию слуха, что благоприятно для развития языка ребенка.
(2), как правило, используют сочетание лечения, в основном для улучшения внутреннего уха микроциркуляции метаболизма и проницаемости мембраны, обычно используется низкомолекулярной декстрозы, герани для улучшения внутреннего уха микроциркуляции, также используется преднизон или дексаметазон противовоспалительное, противоотечное лечение, курс лечения несколько недель.
(3) Слуховые аппараты используются для умеренного и тяжелого слуха, а кохлеарные имплантаты — для очень тяжелого слуха.
(4) Усилить работу по развитию речи.
(5) Предотвращение травм головы.