Описание заболевания.
Гемифациальный спазм (ГФС), также известный как подергивание лица, проявляется как непроизвольное подергивание одной стороны лица. Подергивания пароксизмальны и нерегулярны, различны по интенсивности, могут усиливаться при усталости, стрессе и волевых движениях. Она начинается с круговой мышцы глаза и затем охватывает все лицо. Как правило, она возникает после среднего возраста и обычно наблюдается у женщин.
Поскольку начальным симптомом миоспазма лица является дрожание век, то, как гласит народная поговорка, «левый глаз к деньгам, правый — к беде», поэтому он обычно не привлекает особого внимания. Существует два типа спазма лицевых мышц: первичный спазм лицевых мышц и вторичный спазм лицевых мышц, то есть спазм лицевых мышц, возникающий в результате последствий лицевого паралича. Эти два типа можно отличить по симптомам. При первичном лицевом спазме спазм может возникать в состоянии покоя и проходить через несколько минут неконтролируемого спазма, тогда как при лицевом спазме после лицевого паралича спазм возникает только при таких движениях, как моргание и поднятие бровей.
Этиология заболевания
Сосудистые факторы
В 1875 году Шулитце и др. сообщили о случае ГФС, при котором на вскрытии в лицевом нерве была обнаружена базилярная аневризма размером с вишню. В настоящее время известно, что примерно 80-90% случаев ГФС связано с сосудистой компрессией лицевого нерва, выходящего из области ствола мозга. SCA возникает из соединения базилярной артерии и задней мозговой артерии и имеет относительно постоянный ход, в то время как PICA и AICA относительно изменчивы и поэтому склонны к образованию сосудистых петель или эктопической компрессии лицевого нерва. Кроме того, верхняя блуждающая артерия и другие крупные артерии, такие как позвоночная и базилярная артерии, также могут сдавливать лицевой нерв, что приводит к ВЧС.
Ранее считалось, что ГФС обусловлен пульсирующим сдавливанием артерии, но последние исследования показали, что один венозный сосуд также может вызывать ГФС, когда он сдавливает лицевой нерв, и что оба этих сосуда могут сдавливать лицевой нерв одновременно, что может в определенной степени влиять на прогноз операции ГФС.
Несосудистые факторы
Несосудистые поражения понтоцеребеллярного угла (ПЦУ), такие как гранулемы, опухоли и кисты, также могут вызывать ГФС, возможно, из-за.
Singh et al. сообщили о случае эпидермоидной кисты CPA, которая сместила AICA и сдавила лицевой нерв, что привело к HFS;
(ii) прямое сдавливание лицевого нерва оккупацией;
(3) влияние аномальной сосудистости самой оккупации, такой как артериовенозные мальформации, менингиомы и аневризмы. У молодых пациентов локализованное утолщение арахноида может быть основной причиной ГФС, а врожденные нарушения, такие как мальформация Арнольда-Киари и врожденная арахноидальная киста, могут быть основной причиной ГФС. и врожденные арахноидальные кисты могут иногда вызывать ГФС.
Другие факторы
Наличие компрессии в области лицевого нерва вне ствола мозга является основной причиной HFS, и большинство авторов наблюдали во время операции на понтоцеребеллярном роге, что наличие сосудистой компрессии в областях вне лицевого нерва вне ствола мозга не приводит к HFS, в то время как Kuroki et al. наблюдали на животной модели, что демиелинизирующие поражения лицевого нерва в областях вне лицевого нерва вне ствола мозга могут показывать электромиографические изменения, похожие на HFS. Наличие факторов компрессии в других областях, кроме области ствола мозга лицевого нерва, может привести к HFS, что требует дальнейшего изучения.
Генетические факторы
Кроме того, ГФС может наблюдаться и при системных заболеваниях, таких как рассеянный склероз. До настоящего времени было зарегистрировано лишь несколько случаев семейного ГФС, и механизм его возникновения не известен, но предполагается, что может существовать генетическая связь.
Клинические проявления первичного лицевого спазма в основном развиваются после среднего возраста, чаще у женщин. На ранних стадиях заболевания наблюдаются пароксизмальные непроизвольные подергивания круговой мышцы глаза на одной стороне лица, которые постепенно распространяются на другие лицевые мышцы на одной стороне лица, при этом наиболее заметны подергивания уголков рта. Подергивания различаются по степени тяжести и носят пароксизмальный, быстрый и нерегулярный характер. Вначале судороги слабые и длятся всего несколько секунд, но позже их продолжительность может увеличиться до нескольких минут и более, при этом интервалы постепенно сокращаются, а судороги учащаются. В тяжелых случаях судороги носят тонический характер, так что ипсилатеральный глаз невозможно открыть, углы рта перекошены в ипсилатеральную сторону, а речь невозможна, часто усугубляются усталостью, нервозностью и волевыми движениями, но судороги невозможно имитировать или контролировать самостоятельно.
Судороги могут длиться от нескольких секунд до более десяти минут, с интервалами разной продолжительности. Пациент чувствует себя рассеянным и не может работать или учиться, что серьезно сказывается на его физическом и психическом здоровье. Большинство судорог прекращаются после сна. Двусторонние спазмы боковых мышц встречаются редко. Если они возникают, то, как правило, начинаются с обеих сторон последовательно, причем судороги прекращаются на одной стороне, а затем повторяются на другой, а также судороги бывают легкими на одной стороне и легкими на другой. В некоторых случаях судороги сопровождаются легкой лицевой болью, а в некоторых случаях — головной болью и шумом в ушах с той же стороны.
Патогенез
Становится общепризнанным, что большинство пациентов с лицевыми спазмами страдают от сосудистой компрессии мозжечково-понтинного угла. Аномальная артериальная сосудистая компрессия находится в пределах 5 мм от корешка лицевого нерва. Лицевой нерв неоднократно стимулируется артериальной пульсацией, что приводит к компрессии нервных волокон, атрофии и дегенерации миелиновой оболочки в месте компрессии и короткому замыканию токов действия в эфферентных и афферентных нервных волокнах. Когда электрическое возбуждение накладывается на определенный уровень, происходит всплеск нисходящей передачи, вызывая спазм лицевых мышц. Компрессия сосудов характерна для передней нижней мозжечковой артерии, задней нижней мозжечковой артерии, многососудистых петель (комплекс), позвоночных артерий, безымянных артерий и вен.
Градация интенсивности спастичности, разработанная Cohen и др.
Степень 0: спазм отсутствует;
Степень 1: усиление переходных процессов или легкое дрожание лицевых мышц под воздействием внешних раздражителей;
Степень 2: спонтанный легкий тремор век и лицевых мышц без функциональных нарушений;
Степень 3: выраженная спастичность и легкая дисфункция;
Степень 4: тяжелая спастичность и дисфункция, например, пациент не может читать и испытывает трудности при самостоятельной ходьбе, так как не может держать глаза открытыми. При неврологическом осмотре нет никаких положительных признаков, кроме пароксизмальных подергиваний лицевых мышц. У небольшого числа пациентов на поздних стадиях заболевания может наблюдаться легкий паралич пораженных лицевых мышц.
Уход
Предоперационный уход
1) Предоперационная подготовка: В дополнение к обычной предоперационной нейрохирургической подготовке следует провести электроаудиометрию и магнитную ангиографию (МРА) для тщательной оценки частоты, интенсивности и продолжительности спазмов лицевых мышц и для сравнения при послеоперационном уходе и наблюдении.
2) Психологическая помощь: Хотя HFS не опасна для жизни, вынужденная внешность лица серьезно мешает социальной жизни и психологическому здоровью пациентов, и даже негативно влияет на брак и трудоустройство некоторых молодых пациентов. Помимо длительного течения заболевания, пациенты неоднократно проходили медикаментозное лечение и даже инъекции ботулотоксина, из-за чего некоторые из них длительное время находились в состоянии высокого психического напряжения и эмоциональной раздражительности, с сомнениями в эффекте операции и желанием поговорить, быть понятыми и заботливыми. Поэтому после приема мы терпеливо выслушивали пациентов, собирая подробную историю болезни, давали им понимание, сочувствие и утешение по поводу боли и дискомфорта, вызванных болезнью, и направляли их, чтобы они могли выплеснуть свои разочарования. В то же время мы подробно объясняем цели, методы, последствия и послеоперационные меры предосторожности операции, чтобы пациент мог обрести уверенность и быть в наилучшем состоянии для лечения.
Послеоперационный уход
1) Общий уход: 24 часа после операции лежать, убрав подушку, внимательно наблюдать за активным кровотечением, а также за изменениями жизненных показателей, зрачков, движения конечностей и языка, послеоперационная медсестра должна детально понимать интраоперационную ситуацию и быть хорошо информированной, своевременно сообщать врачу о любых отклонениях и проводить соответствующее лечение. Непрерывная низкопоточная оксигенация в течение 24 часов после операции для предотвращения пери-инцизионного отека тканей мозга. Обращайте внимание на любые симптомы повреждения ствола мозга и наблюдайте любые симптомы повышения внутричерепного давления, такие как сильная головная боль, частая рвота, замедленный пульс и повышение артериального давления, а также будьте внимательны к возникновению вторичного внутричерепного кровоизлияния. Водное голодание в течение 24 часов после операции, затем переход с жидкой диеты на легкоусвояемую, высококалорийную, высоковитаминную и высокобелковую диету. Если возникает преходящее онемение лица, пища не должна быть слишком твердой, слишком холодной или слишком горячей, чтобы избежать повреждения слизистой оболочки полости рта.
2) Наблюдение за эффективностью после операции После того как пациент очнулся, быстро оцените частоту, интенсивность и продолжительность спазма лицевых мышц и зафиксируйте время, когда спазм лицевых мышц прекращает подергиваться. У пациентов с сильным спазмом лицевых мышц после операции можно наблюдать расширение глазной щели на пораженной стороне по сравнению с дооперационной, что связано с расслаблением ранее напряженных лицевых мышц после устранения причины заболевания, а не с повреждением лицевого нерва, и является первым признаком успешной операции. Хотя процедура MVD снимает сосудистую компрессию, для регенерации миелиновой оболочки корешка лицевого нерва и стабилизации возбудимости двигательного ядра лицевого нерва требуется время.
Процедура лечения лицевого спазма с помощью лекарств и хирургического вмешательства
Метод лечения
Подробности лечения
Показания к лечению
Лечение наркомании
Такие препараты, как Phenytoinum Natricum или Carbamazepine.
Они могут быть эффективны в некоторых легких случаях.
Хирургическое лечение1
Компрессия ствола лицевого нерва и рассечение ветвей: Под местной анестезией делается разрез под стволовым маммарным отверстием, определяется ствол нерва и ствол нерва сдавливается сосудистым зажимом, при этом сила сдавливания контролируется соответствующим образом.
В легких случаях рецидив наступает в течение короткого периода времени, а в тяжелых случаях остается постоянный паралич лица. Если дистальные ветви идентифицированы, ветвь нерва, ответственная за основной спазм, определяется при электростимуляции и избирательно перерезается, результат лучше, чем при компрессии, но после операции все равно возникает легкий лицевой паралич, а рецидив происходит через 1-2 года.
Хирургическое лечение 2
Декомпрессия лицевого нерва: сосцевидный отросток вскрывается под местной анестезией, и горизонтальный вертикальный сегмент лицевого нерва полностью отшлифовывается электродрелью, а оболочка нерва рассекается в продольном направлении для декомпрессии нервных волокон.
Процедура декомпрессии является сложной, особенно процедура декомпрессии полного сегмента не только трудна, но и опасна. Также спорным является вопрос о том, связана ли так называемая эффективность с травмой лицевого нерва во время операции, а не с эффектом декомпрессии.
Хирургическое лечение 3
Расчесывание вертикального сегмента лицевого нерва: после измельчения вертикального сегмента канала лицевого нерва, вертикальный сегмент рассекается на 1 см в продольном направлении фиброзным ножом и прокладывается силиконовой мембраной.
Цель — перерезать пересеченные нервные волокна, чтобы уменьшить аномальную проводимость импульсов. Недостатком является то, что трудно достичь точной степени спастичности без значительного паралича лица или спастичности.
Хирургическое лечение 4
Микрососудистая декомпрессия: Под общей анестезией делается прямой разрез по линии волос за ухом. Под микроскопом рассматривается анатомическая связь между лицевым слуховым нервом и окружающими кровеносными сосудами в понтоцеребеллярном углу, тщательно ищутся сосудистые коллатерали, сдавливающие лицевой нерв, определяется ответственный сосуд (т.е. сосуд, сдавливающий лицевой нерв и вызывающий клинические симптомы), арахноидальные трабекулы освобождаются от нерва и кровеносных сосудов, подтверждается, что сосуд достаточно свободен от корешка лицевого нерва, и вставляется тефлоновый спейсер соответствующего размера. Вставляется тефлоновая прокладка соответствующего размера. Если ответственный сосуд четко определен интраоперационно, то сосуд, который может сдавливать нерв, лечится и проводится декомпрессия.