Что такое наследственная глухота?

  Генетическая глухота делится на две основные категории: несиндромальная генетическая глухота и синдромальная генетическая глухота.  На основании способа наследования несиндромальная наследственная глухота может быть классифицирована на четыре типа: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом (X-сцепленный рецессивный, Y-сцепленный) и митохондриальная мутация матрилинейного наследования.  Каждый способ наследования имеет свои особенности: 1, аутосомно-доминантное наследование: генеалогические характеристики: один из родителей является пациентом; 1/2 братьев и сестер пациента имеют заболевание, равные шансы для мужчин и женщин; 1/2 детей пациента имеют заболевание, каждое рождение имеет 50% риск для пораженного ребенка; когда родители не имеют заболевания, дети, как правило, не имеют заболевания, только случайные новые мутации.  2, аутосомно-рецессивное наследование: развивается только чистый ген заболевания, генеалогия характеризуется следующим: родители пациента являются носителями; 1/4 братьев и сестер пациента имеют заболевание, шансы обоих полов равны; дети пациента обычно являются носителями; риск заболевания повышен у детей от кровосмесительного брака.  (1) Генеалогические характеристики Х-сцепленного рецессивного наследования: больше пациентов мужского пола, чем женского; у сыновей может развиться заболевание, если их родители свободны от болезни, а причинный ген исходит от матери-носителя; братья и дяди пациента имеют 1/2 риска развития заболевания.  (2) Генеалогические характеристики Х-сцепленного доминантного наследования: больше женщин, чем мужчин, у женщин часто более легкое заболевание, чем у мужчин; один из родителей должен иметь заболевание; все дочери пациентов мужского пола имеют заболевание, сыновья нормальные, и 1/2 каждого ребенка пациентов женского пола имеет заболевание; непрерывная передача.  (3) Y-сцепленное наследование, от отца к сыну, от сына к внуку, у женщин болезнь не развивается.  (4) Генеалогические особенности наследования по материнской линии: болезнь передается следующему поколению только через женщину в семье, мужчина не может передать болезнь следующему поколению. Например, митохондриальные заболевания.