Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) — это группа экстранодальных неходжкинских лимфом, которые возникают в коже и представляют собой группу заболеваний, различающихся по клинической картине, гистологическим особенностям и прогнозу. Кожные Т-клеточные лимфомы составляют около 80% всех первичных кожных лимфом, причем наиболее распространенным типом является микоз фунгоидес, на который приходится около 70% кожных Т-клеточных лимфом. Кожная Т-клеточная лимфома — чрезвычайно трудноизлечимое заболевание, требующее хронического режима лечения, включающего биологические и цитокиновые препараты, фотохимиотерапию и препараты моноклональных антител к новым молекулярным мишеням. Классификация кожных Т-клеточных лимфом: В 2005 году классификация злокачественных лимфом Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и классификация кожных лимфом Европейской организации по изучению и лечению рака (EORTC) были объединены, и на совещании была представлена новая система классификации (ВОЗ- EORTC). Наиболее значительным изменением стало то, что синдром Сезари ранее часто классифицировался как вариант микоза фунгоидеса, но В системе классификации ВОЗ и EORTC эти два заболевания рассматриваются как отдельные категории с собственными клиническими особенностями. Патогенез: Патогенез кожной Т-клеточной лимфомы в настоящее время неизвестен. Вирусная этиология фунгоидного микоза была предложена некоторыми группами, которые идентифицировали короткие последовательности вируса Т-клеточной лимфомы человека (HTLV)-1 в образцах тканей фунгоидного микоза. Другие исследователи предполагают, что патогенез микоза фунгоидеса связан с цитомегаловирусом (CMV) и EBV, однако достаточных доказательств все еще нет. Клинические проявления микоза фунгоидеса и синдрома Сезари: Поражения микоза фунгоидеса разнообразны: начальные поражения представляют собой эритематозные, пятнистые, чешуйчатые бляшки, которые могут быть зудящими, часто ограничены несветлыми участками туловища, и могут сопровождаться изменением цвета кожи (атрофия кожи с расширением капилляров) или выпадением волос. По мере прогрессирования поражения они могут превращаться в инфильтративные бляшки, которые становятся более обширными и могут возникать на светлых участках, например, на лице, а в дальнейшем становятся опухолевыми узелками или язвами. Синдром Сезари обычно представляет собой генерализованное эритродермическое проявление с выраженной атрофией или мохнатыми изменениями кожи, более выраженным зудом и десквамацией, бляшками или опухолевыми узелками, обычно сопровождаемое увеличенными лимфатическими узлами и >5% церебральных извилиноподобных злокачественных Т-клеток в периферической крови. При дальнейшем прогрессировании заболевания может произойти выпадение волос, атрофия ногтей и поражение глаз. Успехи в лечении: Поскольку микоз фунгоидес и синдром Сезари трудноизлечимы, целью лечения является контроль прогрессирования заболевания при одновременном сведении к минимуму токсических побочных эффектов лекарств. Многие местные терапевтические средства (азотистый горчичник, стероиды, бексаротин), а также терапия с использованием ультрафиолетовых лучей обеспечивают быстрое облегчение состояния бляшек и бляшечных образований при этом заболевании, а системная терапия показана пациентам, которых трудно контролировать с помощью местного лечения, или пациентам с диссеминированными бляшками и опухолевыми образованиями. У некоторых пациентов с прогрессирующим заболеванием или в случаях, когда монотерапия не дала результатов, комбинация фототерапии, стероидных гормонов и биологических агентов оказалась более эффективной для пациентов. ИФН-α стал первой линией лечения кожной Т-клеточной лимфомы. Средневолновый ультрафиолетовый свет (UVB) показал хорошие результаты при ранней стадии микоза фунгоидеса с бляшками и бляшечной стадии. Ингибиторы гистоновой деацетилазы, вориностат и пептидогликолят были одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения кожной Т-клеточной лимфомы.