Спазм лицевых мышц, также известный как подергивание лица, — это эпизодическое, повторяющееся, непроизвольное подергивание лицевых мышц, иннервируемых лицевым нервом. По предварительной статистике, частота встречаемости подергивания лицевых мышц: невралгия тройничного нерва = 1:2,8. Заболевание в основном начинается в зрелом возрасте, причем наибольшее количество пациентов приходится на возраст от 30 до 40 лет.
I. Этиология
Спазмы лица по-прежнему делятся на две основные категории: первичные и вторичные. Вторичный миоспазм лица относится к тем, причина которых ясна, например, периферический лицевой паралич, вызванный травмой лицевого нерва или невритом лицевого нерва, который может вызвать миоспазм лица в период восстановления; некоторые опухоли понтоцеребеллярного рога или арахноидит основания черепа, вовлекающий корешок лицевого нерва, также могут вызвать возникновение этого заболевания.
Считается, что патогенез первичного миоспазма лица такой же, как и у первичной невралгии тройничного нерва, которая вызвана аномальным сосудистым сжатием понтоцеребеллярного сегмента корешка лицевого нерва, что приводит к демиелинизации нерва и «короткому замыканию» нервных волокон. В последние годы клиническая практика показала, что после устранения компрессии нервного корешка кровеносным сосудом спазм лицевых мышц может быть купирован сразу или постепенно.
Клинические проявления
В большинстве случаев спазмы лицевых мышц ограничены одной стороной, часто возникают сначала на нижнем веке, а затем постепенно расширяются, распространяясь на уголки рта, другие лицевые мышцы и широкие мышцы шеи через 1-2 года. Аура перед началом приступа отсутствует, а сам приступ характеризуется быстрыми и частыми подергиваниями мышц в течение от нескольких секунд до нескольких минут каждый раз с интервалами нормального состояния.
Приступы могут включать добровольные движения лица и жевания, … Они могут быть вызваны преходящими или случайными движениями лица, могут обостряться при эмоциях, стрессе, нагрузках или длительном чтении и уменьшаться в состоянии покоя или эмоциональной стабильности. В тяжелых случаях подергивания могут продолжаться в течение всего дня, даже во время сна. В некоторых случаях трещины век могут становиться меньше из-за компульсивного сокращения век, а в некоторых случаях даже лицевые мышцы могут напряженно сокращаться, вызывая постоянный наклон уголков рта в сторону пациента.
Болезнь имеет хроническое течение и может растянуться на многие годы, в той или иной степени влияя на работу, ум и жизнь пациента. У людей с подергиванием лица может быть невралгия тройничного нерва (около 0,8% пациентов с подергиванием лица). Эти два симптома проявляются отдельно и не имеют четкой связи друг с другом. Кроме того, у некоторых пациентов может наблюдаться шум в ушах и потеря слуха на пораженной стороне.
Неврологический осмотр: У пациентов с первичными подергиваниями лица обычно нет явных положительных признаков. У нескольких пациентов может наблюдаться неполный паралич лицевых мышц, поскольку они проходили лечение акупунктурой, закрытием или радиочастотной термокоагуляцией. Электромиография: В пораженных мышцах может наблюдаться высокая частота ритмичных разрядов двигательных единиц (от 50 до 100 М мин).
Вспомогательные испытания
ЭМГ-обследование пациентов со спазмом лицевых мышц позволяет выявить высокоамплитудные F и аномальные волновые паттерны мышечного ответа; стимуляция нижнечелюстной ветви лицевого нерва может вызвать миоэлектричество в круговой мышце глаза; ЭМГ-мониторинг во время микрососудистой декомпрессии лицевого нерва показывает, что после отделения кровеносных сосудов, сдавливающих лицевой нерв, аномальная ЭМГ лица может исчезнуть.
2. исследования визуализации
2.1 КТ, МРТ и другие исследования: могут поставить четкий диагноз вторичного лицевого миоклонуса, вызванного некоторыми профессиональными и органическими поражениями.
2.1 Магнитно-резонансная томографическая ангиография (МРА): этот метод может показать взаимосвязь между сосудами головного мозга и черепными нервами, что может помочь в диагностике первичного лицевого спазма, вызванного сосудистой компрессией лицевого нерва.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Клинический диагноз этого заболевания часто может быть поставлен на основании типичной истории болезни и наблюдения за спазмом лицевых мышц, однако в процессе диагностики следует уделять внимание его дифференциации от следующих заболеваний.
Подергивание лицевых мышц после паралича лицевого нерва Травма лицевого нерва или вызванный невритом паралич лицевого нерва могут вызвать подергивание лицевых мышц при неполном восстановлении. Такое подергивание лицевых мышц часто сопровождается контрактурами или сопутствующими движениями парализованных мышц (например, непроизвольное закрывание глаз при открывании рта), а при выполнении волевых движений, таких как демонстрация зубов, лицевые мышцы на стороне подергивания не сокращаются, в то время как сокращение лицевых мышц на здоровой стороне происходит нормально, а углы рта перекошены в здоровую сторону.
2. Поражения понтоцеребеллярного рога, такие как опухоли и арахноидит, встречаются редко. У таких пациентов часто наблюдается поражение соседних черепных нервов (VII, VIII, IX и т.д.). КТ и МРТ головного мозга показаны при подозрении на опухоль.
Истерический блефароспазм часто встречается у женщин среднего возраста и старше. Спазмы ограничены веками и двусторонне синхронизированы, но не накапливаются в лицевых мышцах нижней части лица.
4. Привычное подергивание лица Обычно наблюдается у детей и молодых взрослых, это преходящее компульсивное движение лица, двустороннее по характеру, и мышечные сокращения, представленные на электромиографии, такие же, как и при волевых движениях.
5. хорея и поздняя дискинезия Могут присутствовать непроизвольные подергивания лицевых мышц, но они двусторонние и могут быть дифференцированы по аналогичным непроизвольным движениям конечностей.
Ограничительная эпилепсия Ограничительные подергивания лицевых мышц также могут быть ограничительной моторной эпилепсией, но подергивания более крупные и часто охватывают шею, верхние конечности или даже боковые конечности, или может наблюдаться типичное последовательное распространение ограничительных припадков в моторных областях коры головного мозга. Нередко припадки ограничиваются только лицевыми мышцами, а на ЭЭГ видны эпилептические волны.
V. Лечение
При первичном лицевом спазме часто бывает трудно контролировать приступы с помощью лекарств. В прошлом для лечения заболевания использовались различные деструктивные методы, вызывающие частичный паралич лицевых мышц, такие как спиртовое закрытие, чрескожная пункция лицевого нерва с радиочастотной термокоагуляцией, отсечение большинства ветвей или ствола лицевого нерва, внутричерепное раздавливание лицевого нерва, частичное повреждение нервов в канале лицевого нерва и др.
В последние годы, после выяснения причины первичного лицевого спазма, предпочтительным методом хирургического лечения стала микрососудистая декомпрессия корешка лицевого нерва. Для тех, кто слишком стар для хирургического вмешательства или не желает подвергаться операции, также эффективно использование закрытия ботулотоксина А (botulinum toxin A).
1. Микрососудистая декомпрессия корешков лицевого нерва Этот метод был впервые предложен Гарднером (1962) и Джаннеттой (1970). Процедура проводится из задней черепной ямки, обнажая пораженный понтоцеребеллярный угол, ища сдавленные сосуды в понтоцеребеллярном начале корешка лицевого нерва, подтверждая их, а затем освобождая их, и заполняя их тефлоновой ватой, чтобы отделить сосуды от нерва. Спастичность контролируется более чем у 90% пациентов после операции.
У половины этих пациентов спастика прекращается сразу, а у других — постепенно, в течение от одной недели до шести месяцев. С тех пор как авторы начали проводить микрососудистую декомпрессию корешков лицевого нерва в 83 году, они провели около 3500 таких процедур и обнаружили интраоперационную компрессию корешков лицевого нерва кровеносными сосудами у 99% пациентов. Ключом к достижению окончательного результата является адекватная декомпрессия ответственных сосудов и избежание их опущения.
С внедрением нейроэндоскопических методов частота излечения увеличилась до 95%, а частота рецидивов при длительном наблюдении составляет примерно 5-7%. Пациенты с рецидивом могут быть рассмотрены на предмет повторной операции. Основным осложнением этой процедуры является потеря слуха на стороне операции. Благодаря совершенствованию хирургической техники и использованию интраоперационного электрофизиологического мониторинга, частота этого осложнения в настоящее время составляет около 2%.
2. лечение закрытия глаз ботулотоксином А Этот метод сейчас также широко используется, особенно у пациентов с блефароспазмом. Ботулотоксин А вводится в ветви главного лицевого нерва, вызывая частичный паралич лица, но не влияя на общее движение лица. Одной инъекции хватает на 3-4 месяца, и после рецидива ее можно повторно закрыть, но после слишком частых закрытий может наступить постоянный паралич лица.