Болезнь Пейрони — это мужское заболевание, характеризующееся образованием фиброзных бляшек в белочной оболочке полового члена. Оно не имеет известной причины и обычно вызывает деформацию полового члена и последующую эректильную дисфункцию различной степени.
I. Эпидемиология
Шварцер и др. (2001) сообщили о распространенности склероза полового члена в 3,2%. Самый молодой возраст начала заболевания — 18 лет, самый старший — 80 лет, при этом две трети пациентов находятся в возрасте 40-60 лет.
Этиология и патогенез
Причина пенильного склероза неясна и может быть связана с контрактурой Дюпюитрена, плантарной фасциальной контрактурой, бульбарным склерозом, травмой, инструментами уретры, диабетом, подагрой, болезнью Пэджета, инфекцией, заболеванием соединительной ткани, аутоиммунным заболеванием и применением бета-блокаторов. Заболевание имеет тенденцию к семейному течению, при этом семейный анамнез склероза имеется у 2% мужчин с контрактурой Дюпюитрена. 20% мужчин, происходящих от пациентов с контрактурой Дюпюитрена, могут заболеть склерозом. Первоначальное повреждение пенильной tunica albuginea является важной причиной склероза. Туника альбугинеа полового члена представляет собой многослойную структуру с наружным слоем продольных волокон, внутренним слоем окружных волокон и двумя срединными линиями каверн полового члена, соединенными перегородчатыми волокнами. Септальные волокна переплетаются с внутренними окружными волокнами лейкопласта. TGF-β1 имеет важное значение в патогенезе склероза пениса, поскольку он увеличивает транскрипцию и синтез тканевого коллагена, протеогликанов и фибрина, а также синтез ингибиторов тканевого коллагена. Он также увеличивает синтез ингибиторов коллагеназы, тем самым предотвращая распад соединительной ткани.
Патофизиология
На ранних стадиях склерозирования полового члена воспалительные клетки проникают вокруг кровеносных сосудов между белой мембраной и corpus cavernosum, образуя манжетоподобные структуры, за которыми следует фиброз и, в некоторых тяжелых случаях, очаги кальцификации. Воспалительные клеточные инфильтраты включают Т-лимфоциты, макрофаги и другие плазматические клетки, которые в конечном итоге запускают систему цитокинов и приводят к образованию фиброза. Воспалительные инфильтраты играют важную роль в этом процессе наряду с активными системами цитокинов (особенно TGF-β1 и фактором роста фибробластов), и то, как эти факторы соответствующим образом регулируются, определяет направление последующего лечения.
IV. Клинические проявления и диагностика
Клинические проявления склероза полового члена включают пенильные бляшки или узелки, искривление или укорочение полового члена, болезненные эрекции и эректильную дисфункцию. Две трети пациентов со склерозом, по данным Pryor et al., имеют узелки, расположенные на дорсальной стороне corpus cavernosum и вызывающие дорсальное искривление полового члена. Вентральные и парастернальные узелки встречаются реже, но могут вызвать трудности при половом акте из-за большого углового отклонения от естественного полового акта. Боль в пенисе часто возникает во время воспалительной фазы эрекции, а Кадиоглу и др. сообщили о нарушении эректильной функции у 15-20% пациентов со склерозом пениса. Причины эректильной дисфункции включают психологические причины, такие как тревога и беспокойство; органические причины включают тяжелую деформацию полового члена, гипоспадию и нарушение функции сосудов полового члена. Тяжелая деформация полового члена затрудняет половой акт, если искривление полового члена происходит вентрально или под большим боковым углом; обширные склерозирующие поражения полового члена могут привести к формированию так называемого скованного полового члена с бляшками, препятствующими половому акту; у 30% пациентов со склерозированным половым членом может также наблюдаться заболевание сосудов полового члена, вызывающее эректильную дисфункцию. Бляшка может вызвать снижение податливости tunica albuginea, что может препятствовать адекватному сдавливанию подкожных вен во время эрекции и нарушать вено-окклюзионную функцию.
Диагноз склероза полового члена часто можно подтвердить с помощью истории болезни и физического обследования. Ультрасонография может быть использована для оценки расположения и размера склерозирующих бляшек пениса, наличия кальцификации, а также для определения коллатеральных артериальных связей между дорсальной артерией, кавернозной артерией пениса и артерией кавернозного синуса. Эрекция может быть вызвана путем введения лекарств в кавернозное тело, чтобы получить представление об изгибе полового члена. В дополнение к допплеровскому ультразвуковому исследованию для подтверждения диагноза недостаточности венозного смыкания можно использовать аппарат кавернозной перфузии.
V. Лечение
1. нехирургическое лечение
Склерозирующий пенис — прогрессирующее заболевание, которое у некоторых пациентов может разрешиться или зажить спонтанно, и наблюдается в течение одного года, в это время его можно лечить консервативно. После возникновения фиброза, кальцификации или оссификации процесс становится необратимым, и ни медикаментозное, ни физическое лечение не является эффективным.
Витамин Е (200 мг, 3 раза в день)
Витамин Е, поглотитель свободных радикалов с антиоксидантными свойствами, был впервые опубликован Scardino et al. в 1948 году в неконтролируемом исследовании 23 участников со следующими результатами: у 78% пациентов наблюдалось улучшение кривизны пениса, у 91% — уменьшение твердости и полное исчезновение боли. Следующие испытания не дали вышеописанных благоприятных результатов. В частности, в плацебо-контролируемом исследовании с участием 40 пациентов, только у 35% пациентов было отмечено улучшение боли и небольшой эффект на размер узелков и кривизну полового члена. Тем не менее, витамин Е широко используется, поскольку он недорогой и не имеет побочных эффектов.
Пара-аминобензойная кислота (POTABA, 12 г один раз в день в течение 3 месяцев)
POTABA снижает уровень 5-гидрокситриптамина, повышая активность моноаминоксидазы, подавляя аномальную фиброзную пролиферацию и улучшая доставку кислорода к тканям. Впервые об этом применении было сообщено в исследовании 21 пациента в 1959 году: у всех пациентов наблюдалось уменьшение боли, у 82% — улучшение кривизны пениса, а у 76% — уменьшение склероза. Однако единственное плацебо-контролируемое двойное слепое исследование 41 пациента не показало статистической значимости. Применение POTABA имеет ограничения, включая ограничение максимальной дозы (12 грамм в день), высокую стоимость и серьезные побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, и поэтому не рекомендуется.
Тамоксифен (TAMOXIFEN)
Считается, что тамоксифен способствует высвобождению TGF- из фибробластов, который играет важную роль в регуляции иммунного ответа, воспаления и восстановления тканей, инактивируя макрофаги и Т-лимфоциты. В самом раннем исследовании 36 человек, получавших тамоксифен по 20 мг дважды в день в течение трех месяцев, у 20 пациентов (55%) наблюдалось улучшение, и ни у одного — ухудшение, причем очень значительное улучшение наблюдалось на ранних стадиях заболевания (менее 4 месяцев от начала заболевания). Биопсии были взяты из узлов 12 пациентов с болезненным склерозом пениса, и 6 из 8, у которых удалось обнаружить острый воспалительный экссудат, очень хорошо отреагировали на тамоксифен, в то время как у тех, у кого не было обнаружено воспалительного экссудата, улучшения не наступило. Заключение: Тамоксифен полезен на ранних стадиях воспалительного склероза пениса. Эти результаты не были подтверждены в плацебо-контролируемом исследовании с 25 участниками, но подавляющее большинство пациентов в этом исследовании имели длительную историю болезни, при которой любое медикаментозное лечение считалось минимально эффективным.
КОЛЧИЦИН
Колхицин оказывает противовоспалительное действие, влияет на активность коллагеназы, снижает синтез коллагена и подавляет пролиферацию фибробластов. Рекомендуемая доза составляет 0,6-1,2 мг дважды в день в течение 3 месяцев. Кадиоглу инициировал исследование перорального колхицина у 60 пациентов с пенильным склерозом в острой фазе. В течение последующих 10,7 месяцев у 30% пациентов улучшилась деформация пениса, а у 95% уменьшилась боль. Лучшие результаты наблюдались у пациентов без факторов сердечно-сосудистого риска, в первые шесть месяцев жизни и у пациентов с кривизной пениса менее 30 градусов.
Верапамил (10 мг в 10 мл физраствора x 12)
Верапамил действует как антагонист кальциевых каналов, снижая концентрацию ионов межклеточного кальция и повышая активность коллагеназы. Левин и др. сообщили, что верапамил использовался для лечения пенильного склероза с 1994 года и показал значительные результаты в следующем более длительном исследовании в том же институте. При использовании метода многоточечной пункции, 10 мг верапамила разводили в 10 мл и вводили через склеротом один раз в две недели в течение 12 доз, у 60% пациентов наблюдалось улучшение кривизны полового члена, а у 71% — улучшение сексуальной функции. Основным побочным эффектом являются синяки, и в настоящее время это наиболее часто используемое местное лечение травм при склерозе полового члена Интерферон (INTERFERON) Интерферон снижает синтез внеклеточного коллагена и увеличивает синтез коллагеназы, размягчая бляшки и улучшая симптомы. Улучшение кривизны незначительное, в среднем на 20 градусов. Его применение ограничено из-за высокой стоимости и гриппоподобных побочных эффектов.
Экстракорпоральная ударно-волновая терапия (ESWT)
Bellorofonte и др. применяют ESWT при склерозе пениса с 1989 года и сообщают, что она эффективна для уменьшения искривления пениса и боли, а также для улучшения сексуальной функции. Lebret и др. сообщили о недавнем исследовании с использованием литотриптера siemens для лечения 54 пациентов со склерозом пениса (3000 Гц). У 91% пациентов уменьшилась боль в пенисе, а у 54% улучшилось искривление пениса, в среднем на 31 градус. Хотя первые результаты были хорошими и хорошо переносились пациентами, необходимо наблюдать за долгосрочными последствиями.
Лучевая терапия (13,5 ГГ)
Incrocci и др. сообщили, что низкодозная радиотерапия может быть использована для лечения пациентов с постоянным болезненным склерозом пениса, но она не рекомендуется для пациентов моложе 60 лет из-за высокой частоты ЭД (50%) после этого лечения.
2. хирургическое лечение
Показаниями к хирургическому лечению склероза полового члена являются: безуспешность консервативного лечения; сильное искривление полового члена во время эрекции; сопутствующая эректильная дисфункция. Время проведения операции обычно заключается в том, чтобы дождаться стабилизации поражения, обычно через 1 год после начала заболевания.
Хирургические методы включают.
Лейкоррафия полового члена; иссечение бляшки с восстановлением дефекта кожей, веной или фасцией; иссечение бляшки с пересадкой кожи и вены для восстановления дефекта; склероз полового члена с эректильной дисфункцией с имплантацией протеза полового члена вместе с коррекцией деформации сгибания полового члена.
Оригинальный подход Несбита заключался в овальном иссечении контралатерального фланка и его закрытом ушивании. В период с 1977 по 1992 год 359 пациентов прошли эту процедуру, и у 295 (82%) были хорошие результаты с успешным половым актом. Основным недостатком этой процедуры является то, что половой член частично укорачивается, но на практике в большинстве случаев это не влияет на половой акт. Некоторые авторы сообщают о высокой частоте рецидивов и плохих результатах при длительном наблюдении, при этом уровень удовлетворенности варьируется от 38% до 100%.
Иссечение бляшек при наличии твердых узлов
В исследовании 418 пациентов Austoni et al. сообщили, что 17% пациентов потребовалась дополнительная операция для исправления кривизны пениса, а 20% пациентов имели эректильную дисфункцию после применения кожной трансплантации с иссечением бляшек. Из-за высокой частоты эректильной дисфункции, контрактуры трансплантата, поздних рецидивов и плохих долгосрочных результатов иссечение бляшки с трансплантацией в настоящее время выполняется редко.
Иссечение бляшек
В связи с тем, что иссечение бляшек приводит к эректильной дисфункции, иссечение бляшек с наложением трансплантата в настоящее время является общепризнанным методом лечения склероза полового члена. Glebard и Hayden 1991 рекомендовали эту процедуру, а Leu et al. сообщили, что у 112 пациентов со склерозом была пересажена подкожная вена, и у 95% из них она была успешно расширена, при этом 13% из тех, кто смог совершить половой акт, жаловались на снижение эректильной функции. Процедура заключалась в выполнении параллельных разрезов с обеих сторон полового члена, рассечении фасции Букинга, освобождении сосудисто-нервного пучка на дорсальной стороне полового члена, втягивании, обнажении бляшки и окружающей белой мембраны, выполнении поперечного Н-образного разреза в бляшке, затем взятии части подкожной вены и иссечении ее в виде листовой вены, в зависимости от размера дефекта может потребоваться объединение и сшивание нескольких вен, при этом площадь заплаты вены должна быть немного больше дефекта, а эндотелиальная поверхность сосуда направлена в сторону дефекта. эректильной ткани, используя прерывистые швы 3-0 PDS. В качестве трансплантатов обычно используются в основном собственные ткани, такие как кожа, стенка вены, оболочка яичка, мембрана сухожилия прямой мышцы живота и т.д.
Склеродактилия полового члена с
Пациенты с эректильной дисфункцией, которые не смогли ответить на фармакологическое лечение, обычно лечатся с помощью протезных имплантатов. У большинства пациентов с легкой и умеренной степенью искривления установка пенильного протеза может выпрямить половой член без необходимости дополнительной операции, но у пациентов с тяжелой флексионной деформацией перед имплантацией протеза необходимо сделать сетчатый разрез в белой мембране пенильной бляшки, чтобы привести половой член к полностью выпрямленному состоянию.