Некоторые родители часто сталкиваются с такой ситуацией при уходе за своими детьми, экзема у их детей протекает плохо, а иногда сопровождается образованием гнойников, они побывали во многих больницах, использовали различные средства китайской медицины, западной медицины, кремы, но экзема все еще не улучшилась, и дети часто болеют бронхитом, пневмонией, молочницей и другими видами инфекций. Наконец, я могу только сетовать: почему экзема так хорошо контролируется у других детей, но так упряма у наших детей? Как же трудно воспитывать ребенка!
Почему так трудно воспитывать детей? Может быть, есть какая-то другая причина?
Как профессиональный врач, мы советуем следующее.
Обязательно определите, чем отличается ваш ребенок от других детей. Действительно ли ваш ребенок страдает от экземы? Действительно ли это экзема? Или это экземоподобное проявление другого заболевания?
Если у вашего ребенка рецидивирующий экземоподобный дерматит с образованием абсцессов вскоре после рождения; если у вашего ребенка поздно выпадают молочные зубы; если у вашего ребенка рецидивирующие инфекции бронхита и пневмонии, пора насторожить родителей и мысленно задать вопрос: что не так с моим ребенком? Потому что это может быть не простая экзема, а первичное иммунодефицитное заболевание — гипер-IgEemia.
Гипер-IgEemia: первичное иммунодефицитное заболевание, характеризующееся хроническим дерматитом, абсцессами и пневмонией, вызванными рецидивирующими инфекциями Staphylococcus aureus. Лабораторные тесты выявляют повышенный уровень IgE в сыворотке крови, увеличение количества эозинофилов и другие неспецифические проявления.
Более половины случаев заболевания приходится на младенцев в возрасте до 1 года, причем болезнь может развиться у обоих полов. Начальные кожные симптомы напоминают атопический дерматит или хроническую экзему с сильным зудом. Стафилококковые гнойные инфекции возникают на месте царапин, проявляясь в виде фурункулов, карбункулов и так называемых рецидивирующих «холодных» стафилококковых пустул. Фолликулит может возникать на голове, а пустулы, корочки и шелушение — вокруг ушей, на голове, во рту и в паху. В глазах может возникнуть блефарит. Возможны рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей и пневмония, а в тяжелых случаях может возникнуть абсцесс грудной клетки или абсцесс легкого. Кроме того, часто встречается гиперэкстензия суставов и дистрофия ногтей (например, серые ногти), а у детей старшего возраста возможны переломы.
Кожные проявления: хронический экземоподобный дерматит, но распределение и характер экземы не похож на атопическую экзему, первые симптомы появляются вскоре после рождения (примерно у 80% пациентов сыпь появляется в течение 35 дней после рождения), сыпь папулезная или папулезно-волдырчатая, границы четкие, зуд. Поражения в основном располагаются на голове и лице, за ушами и на разгибательных поверхностях туловища, а их выраженность не имеет сезонного характера. Биопсия кожи показывает большой эозинофильный инфильтрат с эпидермальным белым лишаем.
Характеристики инфекции: Все дети имеют в анамнезе рецидивирующие тяжелые инфекции, часто возникающие в течение первых 3 месяцев жизни. Наиболее распространенным симптомом гипер-IgEemia является рецидивирующая инфекция с S. aureus в качестве возбудителя. Она часто проявляется в виде холодных абсцессов кожи (названных так из-за слабовыраженной воспалительной реакции, такой как покраснение, отек, тепло и боль), рецидивирующего бронхита и пневмонии. Она может привести к таким осложнениям, как макулопатия легких, абсцесс легкого, абсцесс грудной клетки и бронхоэктазы. К другим распространенным инфекциям относятся средний отит, хронический синусит, септический артрит и остеомиелит. Также могут наблюдаться инфекции слизистых оболочек, вызванные Candida albicans, такие как молочница, атрофия ногтей на ногах или серые ногти, вызванные кандидозной инфекцией ногтей. Другие небактериальные инфекции включают инфекцию Pneumocystis carinii, опоясывающий герпес, кожный герпес и герпетический кератоконъюнктивит.
3. Костно-мышечные проявления: Пациенты часто имеют своеобразные черты лица. Характерными чертами этого заболевания являются раннее закрытие черепного шва и задержка или отсутствие выпадения молочных зубов. По статистике, около 72% пациентов с гипер-ИГЭМ в возрасте 8 лет все еще не имеют выпадения молочных зубов, постоянные зубы не прорезались или имеются как молочные, так и постоянные зубы, образуя двойной зубной ряд. У 70% — 90% пациентов грубое и некрасивое лицо, широкая переносица, выступающий нос и диспропорция между щекой и челюстью (гемифациальная гипертрофия). Переломы также чаще встречаются у пожилых пациентов и реже у пациентов в возрасте до 1 года и могут быть связаны с переносом веса. Переломы часто возникают в результате потери сознания или незначительной травмы, часто затрагивают длинные кости, ребра и таз, и более заметны у пациентов с высоким уровнем IgE, поскольку они плохо заживают после перелома. Сколиоз ухудшается с возрастом, а у маленьких детей сколиоз в основном не заметен.
4. Другие проявления: может наблюдаться задержка роста, остеопороз, гиперэкстензия суставов и расширенные поры.
Любое из вышеперечисленных клинических проявлений, таких как хроническая экзема, рецидивирующие стафилококковые инфекции с началом в младенчестве, постоянно высокие показатели IgE в сыворотке крови и низкий хемотаксис лейкоцитов, следует рассматривать как возможную причину заболевания. Повышенный уровень сывороточного IgE и эозинофилия являются самыми сильными лабораторными доказательствами гипер-IgEemia. Конечно, повышенный сывороточный IgE может наблюдаться и при других заболеваниях, таких как атопический дерматит и хроническая активная EBV-инфекция.
Лабораторные тесты.
У подавляющего большинства пациентов повышен уровень сывороточного IgE, обычно >2000 мкМЕ/мл и до 50 000 мкМЕ/мл у отдельных пациентов. но уровни IgG, IgA, IgM в основном нормальные.
У пациентов наблюдается длительное увеличение скорости оседания крови, что может быть связано с хроническим воспалением.
Наблюдаются и другие неспецифические проявления, такие как анемия, нормальное или повышенное общее количество лейкоцитов и повышенное соотношение эозинофилов.
Функция нейтрофилов часто демонстрирует различные нарушения, особенно плохой хемотаксис. Способность реагировать на антигенные стимулы низкая, а отсроченный кожный тест в большинстве случаев отрицательный.
Лечение
Лечение этого заболевания все еще находится на уровне эмпирической терапии. Поскольку пациенты с гипер-IgEemia склонны к рецидивирующим бактериальным инфекциям, особенно инфекциям Staphylococcus aureus, антистафилококковые препараты являются основой лечения.
ИФН-γ может снизить выработку IgE B-клетками, так что уровень IgE снижается, в то время как уровень других иммуноглобулинов не страдает, а также ИФН-γ может улучшить хемотаксическую функцию нейтрофилов, что в настоящее время используется чаще, но у некоторых пациентов после применения ИФН-γ развилась аутоиммунная тромбоцитопения, поэтому его все же следует применять с осторожностью.
В случае тяжелой инфекции внутривенная инфузия гаммаглобулина (IVIG) или плазмообмен также могут привести к лучшему контролю над инфекцией, и эти два метода также эффективны при тяжелой экземе.
Также сообщалось об использовании трансплантации костного мозга для лечения высокого IgE, но важно отметить, что трансплантация костного мозга может нормализовать иммунную систему пациента и тем самым улучшить симптомы инфекции, но она не предотвращает возникновение переломов.
Прогноз
Долгосрочный прогноз этого синдрома неизвестен. У тех, кто диагностирован на ранней стадии и получает агрессивное лечение, вероятность заражения низкая и прогноз относительно благоприятный; в противном случае может наступить смерть из-за тяжелой инфекции. Заболевание также может перерасти в злокачественную опухоль лимфатической системы.