1. Что такое гемангиомы и сосудистые мальформации? Это всегда было неясным понятием, и большинство врачей называют гемангиомы и сосудистые мальформации вместе гемангиомами. На самом деле гемангиомы и сосудистые мальформации — это два совершенно разных заболевания, с совершенно разным патогенезом, клиническими проявлениями, прогнозом и методами лечения. Гемангиома — это опухоль, в то время как сосудистая мальформация — это врожденный порок развития. К гемангиомам относятся: гемангиома младенчества, пиогенная гранулема, лобулярная капиллярная гемангиома, быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH). Гемангиома (RICH), Неинволюционирующая врожденная гемангиома (NICH), Ворсинчатая ангиома (Ангиобластома Накагавы), Капосиформная гемангиоэндотелиома (KLE). （Капосиформная гемангиоэндотелиома, врожденная эккриновая ангиоматозная гамартома, веретеноклеточная гемангиоэндотелиома Сосудистые мальформации включают капиллярные мальформации, венозные мальформации, лимфатические мальформации, артериовенозные мальформации и смешанные сосудистые мальформации. 2. Могут ли младенческие гемангиомы исчезнуть сами по себе? Когда они отступят? Могут ли они вернуться к нормальной коже после отступления? Детские гемангиомы часто появляются в неонатальном периоде, но подкожные или висцеральные гемангиомы обычно обнаруживаются в возрасте 2-3 месяцев, а некоторые полностью развиваются при рождении. Естественное развитие младенческих гемангиом делится на пролиферативную фазу, фазу регресса и позднюю фазу регресса. Пролиферативная фаза начинается в первые несколько недель жизни и длится 4-10 месяцев. Опухолевая ткань состоит из эндотелиальных клеток, которые быстро делятся и размножаются, и имеет ярко-красный или пурпурный цвет. В 20%-40% случаев остаются дряблость кожи, пигментация, расширение капилляров, фиброзные и жировые отложения, желтые пятна и рубцовая ткань. 50% младенцев и детей с гемангиомой исчезают до 5 лет, а 90% — до 9 лет. 3.Где обычно возникают гемангиомы у младенцев? Бывают ли осложнения после них? Хотя младенческие гемангиомы могут возникать в любом месте тела, около 60% возникают на голове и шее. Туловище (25%) и конечности (15%) поражаются реже, а внутренние органы вовлекаются редко. Распределение возникновения на лице также неслучайно и, по-видимому, связано с линией слияния эмбрионального развития и субъединицами развития лица. Анатомическое расположение инфантильных гемангиом связано с наличием у них сопутствующих заболеваний, чтобы определить, требуют ли они особого внимания для наблюдения. Место и морфология младенческой гемангиомы и соответствующие возможные сопутствующие заболевания Место и морфология Коморбидные заболевания Более крупная младенческая гемангиома лицевой стадии Синдром PHACE Кончик носа, ухо и крупная младенческая гемангиома (особенно выступающий эпидермис) Необратимые рубцы и обезображивание Периорбитальная и ретробульбарная обструкция глазной оси, амблиопия, глаукома и обструкция слезного канала Периорбитальная область, губа Язвы, деформация Пояснично-крестцовый отдел Спинной мозг Эмболия и пороки развития мочеполовой системы Язвы перианальной, аксиллярной и шейной областей Множественное висцеральное поражение (особенно печени и желудочно-кишечного тракта) 4. Каково естественное течение гемангиомы? Каковы последствия? Поверхностные инфантильные гемангиомы очень быстро растут в первые шесть месяцев жизни, особенно в первые три-четыре месяца, а с июня по октябрь они продолжают расти, но значительно медленнее, обычно достигая пика в сентябре-декабре. Однако предсказать развитие отдельного ребенка все еще трудно, поскольку некоторые инфантильные гемангиомы продолжают развиваться в возрасте от одного до двух лет, особенно при «смешанных» инфантильных гемангиомах. Глубокие инфантильные гемангиомы обычно обнаруживаются позже и имеют более длительный цикл роста, чем поверхностные инфантильные гемангиомы. Типичная поверхностная младенческая гемангиома начинает исчезать примерно в возрасте одного года, когда центральная часть опухоли меняет цвет с ярко-красного на темно-красный, постепенно расширяется к периферии и в конце концов становится серовато-белой. Иногда, хотя центральная часть поверхностного участка начинает редеть, более глубокая часть опухоли или края остаются гиперпластическими. По мере того как опухоль отступает, она замещается фиброзной тканью. Когда поверхностные инфантильные гемангиомы отступают, местная кожа становится рыхлой. Когда глубокие младенческие гемангиомы отступают, цвет кожи становится светлее, температура снижается, а ткани становятся дряблыми. Они регрессируют примерно на 10% в год, около 50% к 5 годам, около 70% к 7 годам и около 90% к 9 годам. Регрессия младенческих гемангиом не означает, что кожа полностью возвращается к нормальному состоянию, и примерно у 20-50% младенческих гемангиом после регрессии остаются остаточные изменения кожи. Характерными изменениями являются локальное расширение капилляров, сморщивание кожи, небольшая пигментация и незначительные гистологические изменения в легких случаях, а в тяжелых случаях — дряблость кожи, образование рубцов и фиброзно-жировых деформаций, приводящих к значительным локальным гистологическим изменениям. Большинство небольших участков инфантильной гемангиомы не вызывают косметических изменений, но некоторые специфические участки, такие как между бровями, кончик носа и уши, могут иметь косметические изменения. Более крупные участки инфантильной гемангиомы имеют потенциальный риск образования рубцов после их рассасывания, особенно поверхностные. Образование язв может привести к образованию рубцов различной степени, тяжесть которых определяется такими факторами, как размер и глубина опухоли и толщина кожи, инвазированной самой опухолью. 5. Каковы наиболее распространенные осложнения гемангиомы? Большинство осложнений возникает в течение первых шести месяцев жизни, т.е. во время пролиферативной фазы. К распространенным осложнениям относятся изъязвление, кровотечение, инфекция и нарушение функций других органов, а иногда и застойная сердечная недостаточность. 6. Каково лечение младенческой гемангиомы? Существует множество методов лечения младенческой гемангиомы, наиболее распространенными из которых являются клиническое наблюдение, хирургия, гормоны, препараты местного действия, лазер, замораживание, склеротерапия и т.д. 7. При каких обстоятельствах младенцы и дети с гемангиомой должны находиться под клиническим наблюдением и не нуждаются в лечении? Объясните семье естественное течение гемангиомы и в идеале покажите им фотографии других пациентов, чтобы проиллюстрировать процесс регрессии гемангиомы, и объясните им, что естественная регрессия превосходит любое другое активное лечение. Основные показания: ? инфантильные гемангиомы в регрессивной или поздней регрессивной фазе; ? небольшие пролиферирующие инфантильные гемангиомы в областях, менее подверженных осложнениям и с медленным темпом роста; ? быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH), которая была впервые описана Boone et al. RICH обычно проявляется как фиолетово-синяя, приподнятая опухоль с расширенными венами, или как приподнятая серая опухоль с расширенными капиллярами, окруженная белым кольцом суженных кровеносных сосудов, или как относительно плоский, инфильтративный рост с фиолетово-синей кожей. Поверхностная температура кожи слегка повышена, иногда выслушивается и пальпируется шум и дрожание. В отличие от инфантильных гемангиом, RICH не имеет фазы быстрого роста после рождения, а быстро регрессирует, полностью исчезая в течение 12-18 месяцев. ? Существует еще один тип так называемого доброкачественного неонатального гемангиоматоза, который также проявляется множественными гемангиомами по всему телу, но не в сочетании с висцеральными гемангиомами. Неонатальные гемангиомы обычно рассасываются к возрасту 2 лет; ? инфантильные гемангиомы, родители которых имеют некоторые знания о инфантильных гемангиомах и которые имеют очень высокую вероятность регрессии с очень высокими результатами лечения. 8.Какие случаи следует лечить хирургическим путем? Перед операцией необходимо полностью проанализировать вероятность регрессии гемангиомы и психологическую способность ребенка переносить хирургический шрам. Основные показания: ? Опухоль расположена на туловище или конечностях, а послеоперационный рубец относительно незаметен. Младенческие гемангиомы, склонные к развитию или имевшие осложнения ? Гемангиомы, которые ограничены, растут наружу, опрокидываются и могут иметь изменения кожи после ремиссии. Гемангиома века с образованием язв, кровотечением, неспособностью реагировать на другие нехирургические методы лечения и неспособностью реагировать на медикаменты. ? Неинвазивная врожденная гемангиома (NICH), которая полностью формируется при рождении и чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, обычно имеет круглую или овальную форму, слегка выступающую над кожей, с бледным центральным или периферическим цветом и расширенной поверхностью капилляров. Диаметр варьируется от нескольких до десятка сантиметров, а средний размер составляет 5M. Температура кожи слегка повышена, а ультразвуковая допплерография позволяет выявить быстрый артериальный кровоток. Патология характеризуется дольковым распределением клеток, со стеллатными сосудами, окружающими центральный сосуд, и преимущественно аномально развитыми венами между дольками, и отрицательной иммуногистохимией GLUT-1. ? При больших гемангиомах возможна поэтапная операция 9. Каковы показания к гормональной терапии? Какова дозировка препарата? Существуют ли токсические побочные эффекты? С 1960 года системные гормоны являются основным методом лечения гемангиомы, но механизм лечения еще не изучен. Обычное лечение — это однократная ежедневная доза преднизолона или преднизона (2-4 мг/кг), которая обычно эффективна в течение 2-4 недель. Продолжительность лечения варьируется от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от возраста ребенка, показаний к лечению и особенностей роста. Гормональная терапия наиболее эффективна в первые шесть месяцев жизни, во время фазы быстрого роста гемангиомы, но у нескольких пациентов она эффективна и в младенческом возрасте. Если прекратить прием препарата в середине этого периода, это неизбежно приведет к повторному росту гемангиомы. Мета-анализ показал, что гормональная терапия на 90% эффективна при лечении гемангиом и что оптимальная доза составляет 3 мг/кг. Несмотря на некоторые побочные эффекты, большинство детей хорошо растут и могут догнать детей того же возраста после прекращения приема препарата. Основные показания: ? периорбитальные гемангиомы; ? Большинство гемангиом дыхательных путей расположены под голосовым аппаратом и могут сочетаться с кожными гемангиомами. 60% гемангиом большой стадии, поражающих лицо и шею, осложнены гемангиомами дыхательных путей; ? Множественные гемангиомы у новорожденных встречаются редко и характеризуются множественными кожными гемангиомами, связанными с висцеральными гемангиомами. Клиническая картина представляет собой точечные или ярко-красные множественные гемангиомы размером от соевого боба, которые могут развиться при рождении или в первые несколько недель жизни; ? Гемангиомы печени могут проявляться увеличением артериовенозного кровотока в печени (по данным УЗИ), гипертрофией сердца и тахикардией, прежде чем вызвать застойную сердечную недостаточность. 10. Каковы показания к лечению Пинъянмицином? Какова дозировка препарата? Бывают ли после него токсические побочные эффекты? Клиническая доза препарата зависит от расположения, типа и размера опухоли, но обычная доза составляет от 0,5 до 1 мг/см3 пингянмицина, обычно не более 8 мг на инъекцию, и не более 16 мг при больших поражениях. Токсические побочные эффекты встречаются редко. Основные клинические показания включают: ? Гемангиомы лица, которые влияют на внешний вид пациента и не подходят для хирургического удаления или будут серьезно влиять на внешний вид пациента после хирургического удаления; ? Гемангиомы с эндотелиальными признаками эмбриональных кровеносных сосудов младенческого возраста; ? Глубокие гемангиомы, которые проникают в глубокие слои дермы и подкожные ткани, при этом толщина эпидермиса остается нормальной, а поверхность опухоли имеет бледно-голубой или нормальный цвет. ? Гемангиомы, не поддающиеся другим методам лечения. 11.Каковы показания к лечению имиквимодом? Существуют ли какие-либо токсические побочные эффекты? Имиквимод — это иммуномодулирующий препарат. В последние годы появились разрозненные сообщения об эффективности местного применения имиквимода в лечении детских гемангиом, в основном при поверхностных гемангиомах (так называемых клубничных гемангиомах), которые проникают только в дерму и выглядят как дольчатые ярко-красные эритематозные бляшки. Токсические побочные эффекты встречаются очень редко. 12.Каковы показания к лазерному лечению? Существуют ли токсичные побочные эффекты? Для лечения гемангиом использовалось несколько лазеров. Импульсный топливный лазер (PDL) используется с 1990 года, и в большинстве литературных источников сообщается, что PDL показан для лечения поверхностных гемангиом и остаточной эритемы после того, как гемангиома спадет. Лечение проводится каждые 2-3 недели, пока гемангиома не будет под контролем. PDL не подходит для лечения глубоких гемангиом, так как имеет ограниченную проникающую способность и не может достичь более глубоких областей. Лазер Nd-YAG также эффективен при лечении гемангиом, но существует риск образования язв и рубцов.