Что такое синдром ангиоматозной тромбоцитопении (синдром Касабаха-Мерритта)?

Синдром Касабаха-Мерритта, впервые описанный Касабахом и Мерриттом в 1940 году, — это врожденное заболевание, характеризующееся большими гемангиомами, тромбоцитопенией и пурпурой, чаще всего в младенчестве. На этот синдром приходится всего 1% младенцев и детей с гемангиомами, но смертность составляет более 30%. Из-за большого размера гемангиомы в ней задерживается большое количество крови, что может привести к анемии из-за уменьшения объема крови, задержке и потреблению тромбоцитов, факторов свертывания II, V и VIII и фибриногена, что приводит к нарушению механизмов коагуляции и склонности к кровотечениям. Лечение синдрома Касабаха-Мерритта направлено на устранение гемангиом и контроль кровотечения. (1) Глюкокортикоидная гормональная терапия, с применением высоких доз дексаметазона или метилпреднизолона, если обычные дозы неэффективны; (2) Радиотерапия: 100-150 сГрö раз, 4-10 раз на курс. (3) Эмболизирующая терапия, которая подходит для случаев с явным сосудистым происхождением. (3) Эмболизирующая терапия подходит для случаев с явным сосудистым происхождением. Хотя этот метод позволяет избежать осложнений кровотечения, вызванного операцией, если эмболизация выполнена неправильно, может быть нарушено кровоснабжение жизненно важных органов и тканей, а иногда сепсис может быть трудно контролировать; (4) На разных стадиях D IC можно отдельно применять антикоагуляцию и фибринолитические ингибиторы; в случае сильного кровотечения можно переливать тромбоциты или свежую цельную кровь. Кроме того, можно использовать местную компрессию и интерферон.