Инфантильная гемангиома (ИГ) — наиболее распространенная доброкачественная гемангиома у младенцев и детей младшего возраста, частота которой достигает 10% и имеет тенденцию к увеличению с каждым годом. Она значительно чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, причем более 60% приходится на лицо, голову и шею. Предрасполагающими факторами могут быть недоношенность и низкий вес при рождении (<1500 г), а применение прогестерона во время беременности также связано с развитием гемангиом. Отличительной особенностью младенческих гемангиом является пролиферация эндотелиальных клеток, которая может происходить одиночно или в нескольких местах. Клинически они проявляются в виде красных пятен, папул, гипертрофированных участков и образований (узелков) с расширенными капиллярами. Поражения делятся на пролиферативную (0-1 год), регрессивную (1-5 лет) и полную регрессивную (5-10 лет) стадии. В зависимости от степени инвазии опухоли синдром PHACES подразделяется на очаговый, сегментарный и ассоциированный с другими пороками развития. Поверхностный, глубокий и комбинированный типы классифицируются в соответствии с парадигмальной глубиной инвазии опухоли. Большинство гемангиом можно окончательно диагностировать на основании анамнеза и клинического обследования. При сборе анамнеза важно отметить две вещи: (1) когда возникло первоначальное поражение; и (2) как быстро росло поражение, был ли быстрый рост и регресс. Глубокие подкожные гемангиомы иногда выглядят как бледно-голубые или цианотичные образования, их легко спутать с венозными мальформациями. Для уточнения диагноза и клинического типа, т.е. поверхностные, глубокие и сложные, необходимо провести цветное допплеровское ультразвуковое исследование, МРТ или даже пункцию, что важно при выборе лечения. I. Активное лечение по-прежнему необходимо Хотя ВГ имеет свойство самостоятельно регрессировать, до сих пор невозможно сказать, может ли он регрессировать самостоятельно и в какой степени. Процесс естественного регресса может занять несколько лет, а поскольку ВГ обычно развивается на лице и шее, возникающие косметические деформации могут вызвать значительный психологический стресс у ребенка и родителей, влияя на раннее физическое и психологическое развитие ребенка. Именно поэтому старая стратегия лечения "подождать и посмотреть" должна быть изменена. Поэтому раннее вмешательство (<5 месяцев) может контролировать рост гемангиомы, ускорить период ремиссии и сократить процесс ремиссии, чтобы достичь идеальных эстетических и функциональных результатов. Существует множество методов лечения ВГ, но лучевая терапия, ядерное патчирование, криотерапия или инъекционная терапия, применявшиеся в прошлом, постепенно отменяются из-за многочисленных последствий и ненадежной эффективности. На смену им пришли новейшие лекарственная терапия, склеротерапия и лазерное лечение. Предпочтение отдается медикаментозной терапии, поскольку это наиболее неинвазивный и экономичный метод лечения. Хирургическое иссечение не является методом первого выбора лечения, а рассматривается как последнее средство для удаления и устранения остаточных поражений (остаточные образования, рубцы, фиброзно-жировая ткань и т.д.) в отступающих гемангиомах. Клинически подходящие индивидуальные варианты лечения должны быть выбраны в зависимости от места, размера, клинического типа, возраста и физического состояния ребенка с ВГ. При поверхностных гемангиомах предпочтительно использовать 0,5% раствор тимолола малеата, применяемый влажным способом или в виде крема, с добавлением пропранолола, если он неэффективен. При глубоких гемангиомах предпочтителен пероральный прием пропранолола; если он неэффективен, добавьте глюкокортикоиды. При сложных гемангиомах - пероральный пропранолол с влажной повязкой или пенящимся кремом с 0,5% раствором тимолола малеата. При наличии изъязвлений или инфекции для заживления язв можно использовать лазерное облучение или 0,5% раствор леванокса. При тяжелой и угрожающей жизни упорной гемангиоме для статического лечения можно использовать безводный этанол. При расширении капилляров, которое остается после отступления или лечения, для лечения можно использовать местное введение 0,25% полисиланола. Хотя существует множество методов лечения ВГ, ни один метод не может вылечить всех пациентов с гемангиомой. Клинически, один или несколько методов лечения должны быть разумно выбраны в соответствии с конкретными условиями пациентов и преимуществами и недостатками каждого метода. 1.Лекарственная терапия Обычно используемые терапевтические препараты включают бета-блокаторы, глюкокортикоиды, пиндамицин, альфа-интерферон, имиквимод и т.д. Для пациентов с угрожающим жизни тяжелым заболеванием могут быть использованы химиотерапевтические препараты, такие как винкристин и циклофосфамид. (1) Бета-блокаторы: они заменили глюкокортикоиды в качестве первой линии лечения ВГ из-за их хорошей переносимости, быстрого начала действия, значительной эффективности, мягких побочных эффектов и низкого рецидива роста. Упрощенный протокол лечения, который мы используем в клинике: пероральные бета-блокаторы, обычно используется пропранолол в дозе от 1 до 2 мг/кг, разделенной на 2 приема. Перед приемом проводится УЗИ сердца для исключения серьезных сердечных заболеваний; берется подробный анамнез для исключения семейной истории астмы и аллергии на лекарства. Для детей с нормальным развитием другие анализы не требуются и госпитализация не требуется. Если ребенок хорошо себя чувствует, продолжайте прием начальной дозы и повторяйте его каждые 3 месяца. Если результаты не очень хорошие, скорректируйте дозу на 2 мг/кг и повторяйте каждые 3 месяца. Если корректировка дозы по-прежнему неэффективна, можно добавить небольшое количество глюкокортикоида. Максимальная доза пропранолола составляет 20 мг/сут в 2 приема внутрь. Доза не должна превышать 20 мг/сут, даже если масса тела превышает 10 кг, так как китайцы обладают высокой чувствительностью к пропранололу, и он остается эффективным при приеме в дозе 0,75-1 мг/кг. Показания к прекращению приема: полное исчезновение гемангиомы или после 12 месяцев приема препарата. Для уменьшения повторного роста после приема препарата можно использовать метод постепенного прекращения приема препарата, заключающийся в уменьшении количества доз вдвое в течение 2 недель и уменьшении дозы вдвое в течение следующих 2 недель. После прекращения приема препарата следует провести наблюдение, и если обнаружится, что гемангиома увеличивается в размерах, необходимо снова назначить пропранолол внутрь в той же дозе, что и до прекращения приема, в течение не менее 3 месяцев. Согласно клиническим наблюдениям, рост нескольких околоушных гемангиом может занимать до 18-24 месяцев, поэтому не следует преждевременно прекращать прием препарата. Водорастворимый в воде амилорид (атенолол) является блокатором бета1-рецепторов с меньшим количеством побочных эффектов и может использоваться как альтернатива пропранололу. Тимолол является неселективным бета-блокатором и имеет в 8 раз большую силу действия, чем пропранолол. Многочисленные клинические исследования показали, что местное применение 0,5% раствора или геля тимолола три раза в день очень эффективно при небольших поверхностных гемангиомах и стало первой линией лечения поверхностных гемангиом, и рекомендуется лечить их на ранней пролиферативной стадии. (2) Глюкокортикоиды Из-за своих побочных эффектов они были отнесены ко второй линии и реже используются в лечении ВГ. При больших гемангиомах, когда пероральный пропранолол неэффективен или резистентен, можно назначить пропранолол 1,0 мг/кг・д и преднизон 0,5 мг/кг・д один раз в день. Комбинация препаратов позволяет снизить дозу и побочные эффекты отдельных препаратов и повысить эффективность. Кроме того, местное введение глюкокортикоидов может быть рассмотрено при очаговых поражениях, которые плохо поддаются лечению пероральными или местными препаратами, обычно используются препараты Depo-Provera (комбинированная инъекция бетаметазона) и Depo-Provera (третиноина ацетат). (3) Имиквимод Имиквимод - это имидазохиноламиновое соединение, которое обычно используется в клинической практике для лечения акантоза, солнечного кератоза и поверхностной базальноклеточной карциномы. Он с некоторым успехом применяется для лечения детских гемангиом, но не рекомендуется для использования на важных эстетических зонах, таких как лицо и шея, поскольку он сильно раздражает и может вызвать эритему, пузырьки, волдыри, шелушение эпидермиса и образование корочек. Поскольку его действие сравнимо с действием 0,5% раствора или геля тимолола, а последний имеет меньше побочных эффектов, в настоящее время он в основном заменен раствором или гелем тимолола. (4) Альфа-интерферон Альфа-интерферон может быть использован при лечении угрожающих жизни неподатливых поражений, когда другие методы лечения оказались безуспешными, а также при лечении опасных гемангиом с тромбоцитопенией и коагулопатией (феномен К-М). (5) Антинеопластические препараты, включая винкристин, циклофосфамид и пиниамицин, не используются в плановом порядке. Винкристин и циклофосфамид - химиотерапевтические препараты с медленным началом действия и серьезными побочными эффектами, такими как нейротоксичность, подавление костного мозга, иммуносупрессия и местное раздражение. В исключительных случаях они используются при рефрактерном ВГ и КМП, которые не поддаются контролю другими методами. Пинъянмицин в основном используется при рефрактерном ВГ с остаточными поражениями в фазе регрессии или при неэффективности других методов, путем введения 8 мг/5-8 мл пинъянмицина в очаг поражения, 1 мл/см², 1 инъекция с интервалом 3-4 недели. 2.Лазерное лечение Родители детей с гемангиомой всегда хотят, чтобы поражение было удалено немедленно, и возлагают большие надежды на лазерное лечение. Важно понимать, что лазеры имеют ограниченную среднюю глубину проникновения, но часто используются для лечения гемангиом в 10 раз больше их толщины, часто дают обратный эффект и оставляют необратимые изменения, такие как рубцы, потеря ткани, потеря пигмента или гиперпигментация. Лазерная терапия не должна использоваться в качестве рутинного лечения пролиферативных гемангиом, поскольку топические бета-блокаторы, такие как раствор или гель тимолола, также высокоэффективны и безопасны при поверхностных гемангиомах. Импульсный лазер на красителях (ИЛК) является стандартным лазером для лечения сосудистых поражений и в основном используется для раннего вмешательства при поверхностных гемангиомах, лечения изъязвленных поражений и лечения унаследованного расширения капилляров в фазе регрессии. Длинноимпульсный лазер на красителях с длиной волны 595 нм и системой охлаждения кожи более эффективен, чем обычный PDL с длиной волны 585 нм. Облучение язв на поверхности гемангиом низкоэнергетическим PDL ускоряет заживление ран. pdl, длинноимпульсный pdl и диодные лазеры безопасны и эффективны для расширения капилляров. Лазерное лечение обычно проводится в возрасте от 1,5 до 2 лет. 3. Хирургическое лечение Хирургия больше не является методом выбора для лечения ВГ. Обычно ее рекомендуют проводить до школьного возраста, и в основном она используется для удаления остаточных поражений, таких как рубцы, углубления в коже и остатки фиброзно-жировой ткани на этапе регрессии или после лечения. Пролиферативные гемангиомы редко требуют хирургического вмешательства, но могут быть использованы в исключительных случаях, таких как массовые поражения, представляющие серьезную угрозу для функции или имеющие верхушку. В заключение следует отметить, что клиническая картина ВГ является сложной, с большой индивидуальной вариабельностью, и единого лечения не существует. Безопасность и эффективность бета-блокаторов, таких как пропранолол, была доказана, и теперь они заменили глюкокортикоиды в качестве первой линии лечения ВГ. Педиатрический препарат пропранолола гидрохлорид французской транснациональной компании Pierre Fabre Dermatologic был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США в сентябре 2013 года, что сделало его первым и единственным препаратом для лечения пролиферативного ВГ. Антинеопластические препараты и склерозирующие средства ограничены по показаниям и токсичности и могут использоваться только в качестве второй линии лечения. При рефрактерных и сложных гемангиомах огромных размеров или при неэффективности отдельных препаратов следует рассмотреть возможность применения комбинации нескольких препаратов или сочетать их с другими методами, такими как лазер или хирургия, для достижения лучших результатов. Для детей с остаточными гемангиомами, которые перестали принимать пропранолол или не переносят пероральные препараты, раствор или гель тимолола является полезным дополнительным или альтернативным лечением.