Лечение синдрома врожденной фасцикуляции

Синдром врожденной фасцикуляции — распространенный клинический случай, когда при рождении наблюдаются полные или неполные впадины, окружающие мягкие ткани конечностей, преимущественно голеней, пальцев рук, предплечий и др. предплечьях, пальцах и т.д. Клинически это заболевание часто разделяют на четыре степени: 1 степень: фасция только вдается в подкожную клетчатку; 2 степень: фасция вдается глубоко в фасцию и не влияет на кровообращение дистального отдела конечности; 3 степень: фасция вдается глубоко в фасцию и влияет на кровообращение дистального отдела конечности, конец конечности отечен с изменением цвета, что также может сопровождаться повреждением нервов; 4 степень: врожденная ампутация. Основная цель лечения — устранить сдавление фасции, дать конечности нормально развиваться, улучшить отек конечности, при сдавлении фасцией сосудов, нервов необходимо раннее хирургическое лечение. Хирургический метод заключается в полном ослаблении фасции и проведении Z-пластики диадическим кожным лоскутом. Традиционно считается, что фасцию следует оперировать в 2-3 этапа, чтобы не допустить некроза лоскута и нарушения кровотока конечности. С повышением уровня медицины и совершенствованием технических методов мы считаем вполне возможным выполнять формирование Zig-Zag непосредственно в 1 этап операции по освобождению фасции, что уменьшает количество операций, сокращает сроки лечения и позволяет ребенку хорошо развиваться.