Что такое атаксия с дизиаксией?

  При отсутствии мышечной слабости нарушение координации движений конечностей, неустойчивых и некоординированных, называется атаксией.  Этиология и механизм Любое простое движение тела для своего завершения должно включать участие четырех групп мышц: активных, антагонистических, синергических и фиксированных, и зависит от координации и баланса нервной системы. Тонкие и клиновидные тракты заднего спинного мозга проходят по всей длине спинного мозга, причем тонкие тракты проводят глубокие ощущения в нижней части туловища и обеих нижних конечностях, а клиновидные тракты проводят глубокие ощущения в верхней части туловища и обеих верхних конечностях. Волокна от заднего канатика пересекаются в продолговатом мозге и проходят через таламус в кору головного мозга, где задний тракт передает глубокие ощущения в мышцах, суставах и сухожилиях, положение конечностей в пространстве, импульсы силы и диапазона движения конечностей, а также ощущения частичной и двухточечной дискриминации. Передняя роторная система передает информацию о равновесии центростремительно и вызывает реакции равновесия. Мозжечок является важным центром для поддержания соматического равновесия, атаксии и мышечного тонуса. Функции этих структур в свою очередь находятся под единым контролем коры головного мозга. Атаксия может возникать при глубоких сенсорных поражениях, поражениях передней ротационной системы, головного мозга и высших отделов головного мозга, которые называются сенсорной, передней ротационной, мозжечковой и церебральной атаксией соответственно.  Клинические проявления 1, сенсорная атаксия: атаксия уменьшается при открытых глазах, усиливается при закрытых глазах, сопровождается восприятием положения, восприятие вибрации уменьшается или исчезает. Поскольку глубокое сенсорное расстройство характерно для нижних конечностей, основными проявлениями являются неустойчивость стояния и неустойчивость походки. Пациенту трудно ходить ночью, а при умывании лица туловище стремится упасть в сторону умывальника (положительный признак умывания). При ходьбе глаза смотрят на землю и поднимают ноги слишком высоко, расстояние между шагами большое, а шаг на землю слишком тяжелый, что напоминает перешагивание через порог, поэтому такую походку называют походкой через порог. Признак затрудненного стояния с закрытыми глазами является положительным, тест «палец-нос» и тест «пятка-колено-голень» — неправильными.  2, мозжечковая атаксия: поражение мозжечка и его афферентных и эфферентных волокон может вызвать атаксию, характеризующуюся как нарушениями равновесия туловища и неустойчивым стоянием, так и атаксией конечностей и плохой дискриминацией расстояния, нарушениями чередования движений, координации, задержкой начала и окончания движений или нарушениями непрерывности.  Мозжечковая атаксия не зависит от открытия, закрытия или освещения глаз и не сопровождается сенсорными нарушениями, но сопровождается нистагмом, дизартрией, бредом и специфической мозжечковой походкой, т.е. ходьбой на двух ногах врозь, с разным размером шагов и неустойчивой походкой, склонной к падению. Во время пальце-носового теста атаксия чрезвычайно очевидна, и видно, что верхние конечности находятся в дуге колебаний с интенционным тремором, а также наблюдается гипотония или потеря мышечного тонуса, чрезмерная подвижность суставов, нарушение быстрых реактивных движений и феномен мышечного рикошета.  3, вестибулярная атаксия: вызвана повреждением вестибулярной системы, в основном из-за нарушения равновесия. Характеризуется нарушениями равновесия в покое и во время движения. Она имеет те же признаки, что и мозжечковая атаксия, такие как широкое основание обеих ног при стоянии, неустойчивость тела, наклоны в сторону или назад, перекос при ходьбе. Однако для их дифференциации характерны головокружение, нистагм и аномальные вестибулярные функции.  4.Гедитальная атаксия: Это хроническое заболевание центральной нервной системы с неизвестной этиологией, в основном с семейным анамнезом, аутосомно-рецессивным или доминантным наследованием, иногда с сопутствующим. Патологические изменения в основном представляют собой дегенерацию спинного мозга, мозжечка и ствола головного мозга, также могут быть вовлечены периферические нервы, зрительный нерв, головной мозг и мозжечок. Основными клиническими проявлениями являются атаксия и плохое различение расстояния.