Атаксия с тремором

  Атаксия с тремором

  Эпизодические непроизвольные движения, преимущественно дрожание, а также прыжки, раскачивание, тремор, похожий на танец или грубый тремор, часто с участием одной конечности или одной конечности, продолжительностью несколько секунд или минут, часто возникающие при переходе из положения лежа в положение сидя, из положения стоя в положение стоя, при длительном стоянии и немедленно прекращающиеся в положении лежа или сидя. Аномалии сосудистого русла внутренней сонной артерии.

  Синдром дрожания конечностей (СДПК) при ТИА

  Необратимый экстрапирамидный синдром, часто встречающийся у пациентов с хроническим активным гепатитом, алкогольным циррозом. Особенности МРТ включают высокий сигнал в двустороннем паллидуме, среднем мозге, периферическом красном ядре и передней доле гипофиза.

  Гепатоцеребральная дегенерация

  Часто встречается у пациентов среднего и пожилого возраста, с медленным началом, прогрессирующим тремором покоя (вначале может быть с одной стороны), облегчающимся при случайном движении, усугубляющимся при возбуждении, медленном движении, мышечной ригидности, аномальной позе и походке, и эффективным при терапии допамином (ранние жалобы могут быть на боли в спине, шее и плечах, слабость, легкую ригидность и медленное движение конечностей. Это заболевание легко ошибочно диагностируется как инфаркт мозга).

  Болезнь Паркинсона

  Болезнь Паркинсона начинается в подростковом возрасте и проявляется различными формами дистонии, аномальной походкой, утренней легкостью и вечерней тяжестью. Небольшие дозы дофамина оказывают драматический эффект.

  Дофамин-реактивная дистония

  Это двигательное расстройство с экстрапирамидными нарушениями, проявляющееся постуральной дистонией, миотонией, хореей и поздней дискинезией, с поражением кортикоспинального тракта, психозом и деменцией. Заболевание прогрессирует медленно. На МРТ виден признак «глаз тигра».

  Гистоплазмоз (HSD)

  Клиническая картина схожа с HSD, обычно с ригидности одной конечности, тонуса и гипокинезии, а затем прогрессирует до двусторонней, без психиатрических симптомов, мозжечковых знаков, произвольных движений и рефлекторных нарушений.

  Стриатальная нигростриатальная дегенерация

  Прогрессирующее обострение миоклонуса, эпилепсии и гипоинтеллекта в молодости. В патологических срезах ствола мозга обнаруживаются базофильные тельца включений, а в биопсии кожи и мышц — везикулы Лафора.

  Болезнь Лафора имеет медленное начало в пожилом возрасте с прогрессирующим обострением. Вначале она проявляется неустойчивой походкой и падениями, а позже — надъядерной офтальмоплегией, псевдоплегией, аксиальной дистонией (замедленные движения, трудности при поворотах) и легкой деменцией. У некоторых пациентов МРТ показывает значительную атрофию среднего мозга.

  Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

  Чаще встречается у молодых взрослых и прогрессирует медленно и неустойчиво. Миотонус флуктуирующий (вызывается случайными движениями, напряжением, стимуляцией) и медиальный (часто поражаются мышцы тазового пояса, лопаточного пояса, поясницы). Электромиография показывает непрерывную активность двигательных единиц в состоянии покоя, с усилением выброса ЭМГ во время судорог. В крови могут быть обнаружены аутоиммунные антитела GADA. МРТ в основном нормальная.

  Синдром застывшего человека

  Медленное начало, прогрессирующие хореиформные движения, психиатрические отклонения, слабоумие, генетический анамнез. МРТ показывает атрофию коры головного мозга и хвостатого ядра.

  Болезнь Хантингтона (БГ)

  Медленное начало, прогрессирующая симметричная атаксия с поражением головного мозга, спинного мозга, вегетативной системы и гипоталамуса, а также мышц, сердца, эндокринной системы и кожно-глазного аппарата. Генетический анамнез. МРТ показывает атрофию вовлеченных нервов. Генетический диагноз подтвержден.

  Наследственная атаксия

  Начало в подростковом возрасте, характеризуется моторным миоклонусом, мозжечковой атаксией (неустойчивое стояние, шатающаяся походка, плохое различение расстояния, неспособность к координации, аномальные быстрые чередующиеся движения, поэтическая речь, грубый нистагм, снижение мышечного тонуса). Может быть связано с судорогами. Генетическая история.

  Миоклоническая мозжечковая координационная недостаточность

  Подострое начало, ранние признаки и симптомы характерны для диффузного поражения мозжечка, часто в сочетании со злокачественной опухолью, на поздней МРТ выявляется атрофия мозжечка или аномальные изменения сигнала.

  Подострая дегенерация мозжечка

  Лобные, теменные и затылочные доли мозга связаны с полушариями мозжечка лобным мостовым пучком и височно-затылочным мостовым пучком, поэтому при повреждении мозга может возникнуть атаксия, но симптомы более мягкие, а нистагм встречается редко.

  Церебральная атаксия

  Атаксия при повреждении задних корешков и канатиков спинного мозга не очевидна при открытых глазах, но очевидна при закрытых глазах.

  Атаксия с глубокими сенсорными нарушениями

  При стоянии или ходьбе тело наклоняется в сторону заболевания и неустойчиво раскачивается, что более очевидно при ходьбе по прямой. Это часто сопровождается головокружением, рвотой и нистагмом. Аномальные тесты вестибулярной функции.