Билирубин — это тип желчного пигмента, основной пигмент в желчи человека, оранжевого цвета. Он является основным метаболитом железопорфириновых соединений в организме, токсичен и может вызвать необратимое повреждение мозга и нервной системы, но также функционирует как антиоксидант и может ингибировать окисление линолевой кислоты и фосфолипидов. Билирубин является важной клинической детерминантой желтухи и важным показателем функции печени. Нормальная концентрация общего билирубина в сыворотке крови колеблется от 1,7 до 17,1 мкмоль/л. Клинически желтуха выявляется, когда концентрация общего билирубина в крови превышает 34,2 мкмоль/л. Откуда же берется билирубин в организме и куда он девается? 1, источник билирубина Человеческий организм ежедневно производит 250-350 мг билирубина, из которых 80%-85% образуется при распаде стареющих эритроцитов, около 15% образуется при разрушении незрелых эритроцитов в костном мозге (неэффективное образование эритроцитов в костном мозге) во время гемопоэза, и небольшое количество образуется при разрушении гемоглобинсодержащих белков, таких как миоглобин, пероксидаза, цитохром и др. 2. Типы билирубина (1) Непрямой билирубин/неконъюгированный билирубин: нормальный билирубин в основном образуется из гемоглобина в стареющих эритроцитах, который не преобразуется печенью, является жирорастворимым, нерастворимым в воде и не может быть отфильтрован из гломерул. (2) Прямой билирубин/конъюгированный билирубин: непрямой билирубин/неконъюгированный билирубин транспортируется в печень, поглощается гепатоцитами и затем соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя прямой билирубин/конъюгированный билирубин, который является водорастворимым и может проходить через гломерулы, но в основном выделяется с желчью для энтерогепатической циркуляции. В печени, селезенке и костном мозге гемоглобин расщепляется на пепсин и гемоглобин. Гемоглобин катализируется гемоксигеназой в микросомах, и атомы углерода альфа-гипометилового мостика (=CH-) на кольце протопорфирина IX гемоглобина разрываются с обеих сторон, открывая кольцо протопорфирина IX и высвобождая CO, Fe3+ и биливердин IX. Fe3+ может быть использован повторно, а CO может быть выведен из организма. Биливердин из линейного тетрапиррола далее катализируется биливердин-редуктазой (кофермент NADPH) в цитозоле и быстро восстанавливается до билирубина. 4. Превращение билирубина Конъюгированный билирубин выводится через желчный проток в кишечник вместе с желчью и восстанавливается клетками до уро(фекального) билирубиногена. Большая часть уробилиногена выводится с фекалиями, а небольшая часть (около 1/10) всасывается слизистой оболочкой кишечника и через воротную вену попадает в печеночные синусоиды. Большая часть уробилиногена, достигающего печеночных синусоидов, вновь поступает в желчный проток через печень (печеночно-кишечная циркуляция), и лишь небольшая часть выводится через почки из организма.