Что такое системная склеродермия

Системная склеродермия, или системный склероз, — это системное заболевание неизвестной причины, клинически характеризующееся ограниченным или диффузным утолщением кожи и фиброзом и способное поражать такие органы, как сердце, легкие и пищеварительный тракт. Считается, что системный склероз связан с генетическими и экологическими факторами. Патогенез его неясен. В настоящее время считается, что дисфункция иммунной системы, активация и секреция различных цитокинов, выработка разнообразных аутоантител приводят к повреждению и активации эндотелиальных клеток сосудов, которые стимулируют фибробласты к синтезу избыточного количества коллагена, что приводит к фиброзу стенки сосудов и тканей. Обширное поражение сосудов, пролиферация коллагена и фиброз в пораженных тканях являются патологическими особенностями этого заболевания. При системном склерозе могут наблюдаться феномен Рейно, кожная эритема, зуд, утолщение, огрубение и даже атрофия кожи, боли в суставах, дисфагия, интерстициальная болезнь легких и другие клинические симптомы, а в тяжелых случаях в процесс может вовлекаться и сердце — перикардиальный выпот и т.д. При появлении у пациента дискомфорта, связанного с системным склерозом, рекомендуется своевременно обратиться в обычную больницу, пройти соответствующее обследование для уточнения диагноза и, при необходимости, следовать указаниям врача для стандартизации лечения.