Врожденная катаракта — это группа катаракт, которые появляются примерно с момента рождения, а небольшой процент формируется вскоре после рождения. Основной риск — это слепота или амблиопия у младенцев и детей. Катаракта блокирует попадание нормального света в глаз и стимулирует сетчатку, что приводит к аномальному развитию сетчатки. Поэтому ранняя диагностика и лечение врожденной катаракты являются ключом к предотвращению амблиопии у детей с катарактой, так как несвоевременное лечение приведет к пожизненной амблиопии и инвалидности. Врожденная катаракта может быть семейной или диссеминированной. Примерно у 1/3 пациентов имеется генетический компонент, причем фактором риска является кровосмесительный брак. Ненаследственная катаракта связана с внутриутробными вирусными инфекциями плода во время беременности (заражение краснухой во втором триместре), неправильным питанием, нарушением обмена веществ, потреблением кислорода после рождения и воздействием радиации. Врожденную катаракту необходимо дифференцировать от ретинобластомы, прогрессирующей ретинопатии недоношенных, эндофтальмита, постоянной примитивной гиперплазии стекловидного тела (ПГПВ), тяжелых аномалий развития сетчатки и болезни Коатса. Лечение врожденной катаракты состоит из двух основных компонентов: хирургического удаления катаракты и рефракционной реконструкции. Хирургическая часть относительно проста; рефракционная реконструкция является очень сложной задачей для этих детей, особенно при монокулярной катаракте. Это включает выбор размера ИОЛ и долгосрочное послеоперационное обучение амблиопии. В основном это связано с тем, что нормальный хрусталик маленького ребенка имеет большую способность к адаптации, в то время как хирургически имплантированная ИОЛ не имеет такой способности адаптироваться к росту глаза. Чем раньше будет проведена операция по удалению врожденной катаракты, тем лучше. Это определяется общим состоянием ребенка и степенью помутнения. Лечение врожденной катаракты — это не только операция, но и длительное послеоперационное обучение амблиопии и наблюдение (обычно до 10-летнего возраста). За врожденной катарактой необходимо регулярно наблюдать в течение как минимум 18 месяцев после операции. Вероятность развития задней катаракты у детей обычно близка к 100%. Если она затрагивает центральную светопропускающую зону, ее следует оперировать во вторую очередь. В противном случае предыдущее лечение бессмысленно.