Агрессивная ангиомуцинозная опухоль (АОМ) — это доброкачественная опухоль с уникальным биологическим поведением и редким клиническим проявлением, характеризующаяся местным инфильтративным ростом, высокой частотой местных рецидивов и отсутствием отдаленных метастазов. На сегодняшний день за рубежом зарегистрировано всего около 100 случаев заболевания, а в отечественной литературе описано всего 10 случаев. Первый случай ААМ был зарегистрирован Steeper и Rosai [1] в 1983 г. Заболевание чаще всего возникает в вульве, промежности, тазу и паховой области у взрослых женщин. Чан и др[2] сообщили о 106 случаях, при этом соотношение мужчин и женщин составило 1:6,6. Заболевание характеризуется высокой частотой рецидивов, при этом Накамура и др[3] сообщили о частоте местных рецидивов от 33% до 83%, а время рецидива варьируется от 6 месяцев до 14 лет после операции. ]. Заболевание чаще встречается у мужчин в мошонке, мочевом пузыре и семенном канатике. Места локализации опухолей тесно связаны с мочеполовой системой. В мочеполовой системе были зарегистрированы следующие опухоли: 4 случая в мочевом пузыре (включая описанный здесь), 1 случай в тазу с участием мочевого пузыря, 9 случаев в мошонке, 5 случаев в семенном канатике и pars seminis (включая описанный здесь) и 1 случай в простате, о котором сообщили Yang Shunliang et al [4]. Самая большая опухоль была размером 40 см х 20 см и весила 19,8 кг, и часто проявлялась клиническими симптомами, связанными с мочеполовой системой. Считается, что это низкосортная саркома, этиология и патогенез которой пока не ясны. Недавно Martines et al[5] предположили, что заболевание возникает в результате дифференцировки периваскулярных стволовых клеток с разнонаправленным потенциалом дифференцировки. Было установлено, что опухоль встречается у женщин детородного возраста и что она экспрессирует рецепторы эстрогена и прогестерона, что позволяет предположить, что это гормонореактивная опухоль [6, 7]. Опухоль часто плохо отграничена от окружающей ткани и часто проникает в прилегающую фиброзно-жировую ткань. ААМ имеет медленный, коварный характер роста и не обладает клинической специфичностью. Часто его трудно отличить от других доброкачественных заболеваний, таких как киста Бартолиновой железы, грыжа, тазовый абсцесс, опухоли мочевого пузыря, семенного канатика и внутримошоночных опухолей, что затрудняет предоперационную диагностику. УЗИ и КТ могут лишь указать размер и расположение мягкотканного образования, при этом опухоль четко не отграничивается от окружающих тканей. Это также важно для определения протяженности опухоли, ее взаимоотношения с окружающими тканями и органами, а также для определения рецидива опухоли. Патологически опухоль обычно серовато-желто-коричневого цвета, мягкая и студенистая по консистенции, без некроза или кистозных изменений. Гистологически опухоль выглядит как пролиферация веретенообразных или звездчатых клеток, разделенных рыхлой волокнистой слизеподобной стромой с рассеянными кровеносными сосудами разного размера, некоторые из которых гиперпластичны или имеют стекловидные стенки. Иммуногистохимия: Fetsch [6] провел иммуногистохимию в группе из 29 пациентов с ААМ; Desmin(+) 22/22, SMA(+) 19/20, MSA(+) 16/19, Vimentin(+) 17/17, CD34(+) 8/16, рецептор эстрогена(+) 13/14, рецептор прогестерона(+) Некоторые опухолевые клетки содержали большое количество эозинофильной цитоплазмы, а иммуногистохимия показала высокую вероятность происхождения миофибробластов или фибробластов. Образования таза, промежности и образования, связанные с мочеполовой системой, следует дифференцировать от доброкачественных опухолей с низкой частотой рецидивов, таких как ангиомиофибробластома, ангиофиброма клеток и липома, в дополнение к злокачественным муцинозным опухолям с метастатическим потенциалом. Несмотря на доброкачественный характер биологии заболевания, из-за его местноагрессивной природы и высокой частоты рецидивов при одной только резекции, лучшим методом лечения при первоначальной диагностике и местном рецидиве опухоли является расширенное местное иссечение поражения, причем полное иссечение значительно улучшает процент излечения и снижает частоту рецидивов. Высокая частота рецидивов объясняется неполной хирургической резекцией. При образованиях в области таза и промежности с неясным предоперационным диагнозом следует провести интраоперационное замораживание для уточнения диагноза и во избежание дальнейшего послеоперационного увеличения. Rhomberg et al[9] предположили, что при опухолях с множественными рецидивами или трудным местным иссечением эффективна радиотерапия в сочетании с радиосенсибилизатором пропионамидом. При больших опухолях, когда полная резекция затруднена, поскольку опухолевая ткань неотличима от нормальной соединительной ткани, предоперационная ангиографическая эмболизация может улучшить результат хирургической резекции. В качестве дополнительного лечения использование антиэстрогенных препаратов полезно для предотвращения местного рецидива после операции [10]. Сообщалось о случае множественного рецидива вульварной ААМ, когда опухоль исчезла в течение 3 месяцев при применении аналогов ГнРГ; пациентка с тазовой ААМ была пролечена аналогами ЛГ-РГ с замечательными результатами. Однако из-за небольшого количества случаев, пролеченных до сих пор, гормональные аспекты лечения еще предстоит изучить. Опухоль является местноинфильтративной и склонна к рецидивам, поэтому во избежание рецидивов необходимо полное хирургическое иссечение и длительное наблюдение с визуализацией.