Порок Эбштейна (порок субтрикуспидального клапана) — редкий и сложный порок сердца, и о хирургическом лечении порока Эбштейна у взрослых сообщается редко. Для дальнейшего обсуждения показаний, хирургических методов и прогноза порока Эбштейна у взрослых мы обобщили наш опыт хирургического лечения этого порока. 1. Объекты исследования: С апреля 2002 года по август 2006 года в нашу больницу поступило 19 пациентов (10 мужчин и 9 женщин) с мальформацией Эбштейна у взрослых; их возраст варьировал от 20 до 45 лет (в среднем 32 года). Во всех случаях диагноз был подтвержден с помощью эхокардиографии: подвывих трехстворчатой перегородки и заднего клапана, избыточность переднего клапана и тяжелая регургитация; 10 случаев были осложнены дефектом межпредсердной перегородки и 6 — овальным отверстием. Дооперационная функция сердца была I класса в 10 случаях, II класса в 6 случаях и III класса в 3 случаях. 2 Хирургические методы: обычная интубация трахеи и общая анестезия. Все операции проводились в условиях гипотермического экстракорпорального кровообращения с использованием традиционных методов канюляции аорты и нижней и верхней полой вены; защита миокарда достигалась путем инфузии холодного стоп-раствора, содержащего кровь, через корень аорты. У всех 19 пациентов была выполнена трехстворчатая вальвулопластика с помощью двусторонней иглы 6 × 14 с шиммированным матрасным швом через смещенный к низу корень трехстворчатого клапана, через атриализированную часть желудочка, чтобы зафиксировать смещенный к низу трехстворчатый клапан в нормальном кольцевом положении, с продолжением шва через кольцо трехстворчатой вальвулопластики из сложенного полиэфирного пластыря, и с дополнительным уменьшением кольцевого кольца в случаях значительного расширения трехстворчатого клапана. У трех пациентов задняя створка была прикреплена непосредственно к стенке желудочка и была аккуратно отторгнута циркулярным ножом и пересажена в нормальное кольцевое положение. Продолжительность экстракорпорального кровообращения в этой группе составляла от 50 до 118 (72 ± 21) мин, а продолжительность аортальной блокады — от 28 до 64 (43 ± 18) мин. 3. Результаты: Послеоперационное УЗИ сердца показало отсутствие трехстворчатой регургитации у 12 пациентов (63%), легкую регургитацию у 6 пациентов (32%) и умеренную регургитацию у 1 пациента (5%). Во всей группе не было хирургических смертей, а в двух случаях был проведен вторичный гемостаз на открытом сердце. После выписки из больницы симптомы у пациентов значительно улучшились, а их толерантность к активности вернулась к норме. В среднем через 46 месяцев после операции УЗИ сердца показало отсутствие трикуспидальной регургитации в 10 случаях (53%), легкую регургитацию в 6 случаях (32%) и умеренную регургитацию в 3 случаях (16%); в 17 случаях восстановилась функция сердца I класса и в 2 случаях II класса. 4. Обсуждение: Существуют различные мнения о показаниях к операции и сроках ее проведения при пороке Эбштейна. dannielson et al [1] предложили рассмотреть возможность операции в случаях с прогрессирующим цианозом, прогрессирующей сердечной функцией и другими пороками. Напротив, Ву Цинъю и другие [2] предложили проводить операцию сразу после подтверждения диагноза подвывиха трехстворчатого клапана и появления явных клинических симптомов. Исходя из собственного клинического опыта, мы также считаем, что операцию следует рассматривать, если диагноз подвывиха трехстворчатого клапана подтвержден и присутствуют явные клинические симптомы, такие как цианоз, паника, слабость и значительное увеличение сердца. С возрастом правое предсердие и атриализированные желудочки, вероятно, еще больше увеличатся, и в случае недостаточности может возникнуть правосторонняя сердечная недостаточность. Во многих центрах при лечении взрослых с аномалией Эбштейна чаще используется замена клапана, чтобы избежать необходимости повторной операции после вальвулопластики во избежание ухудшения регургитации. Chen et al [3] показали, что трехстворчатая вальвулопластика более эффективна у детей, чем у взрослых, у которых частота повторных операций после вальвулопластики выше. Однако пациенты, которым проводится замена протеза клапана, сталкиваются с проблемами дисфункции протеза, инфекционного эндокардита и тромбоэмболии, особенно на трехстворчатых клапанах, частота тромбоэмболии на которых гораздо выше, чем на клапанах других локализаций. Трикуспидальная вальвулопластика позволяет избежать этих проблем при замене клапана. В нашей группе трикуспидальная вальвулопластика была применена у всех 19 пациентов с хорошими хирургическими результатами. Поэтому трехстворчатая вальвулопластика должна применяться у соответствующих пациентов, насколько это технически возможно. В случае ухудшения регургитации или ухудшения сердечной функции показана замена клапана. При хирургическом лечении порока Эбштейна у взрослых несколько вопросов требуют особого внимания: 1. Наличие богатого коллатерального кровообращения у взрослых пациентов из-за постоянной ишемии и гипоксии часто приводит к трудноконтролируемым кровотечениям после диверсии. Особенно важна периоперационная гемопротекция, так как сокращение продолжительности диверсии, применение пептидазы для гемопротекции, послеоперационное переливание тромбоцитов, холодная преципитация и свежая плазма могут эффективно уменьшить кровотечение. У взрослых пациентов функция сердца (особенно правого) нарушена в различной степени, поэтому особое внимание следует уделить защите миокарда для предотвращения послеоперационной гиповолемии. В заключение следует отметить, что для взрослых пациентов с пороком Эбштейна при наличии клинических симптомов и увеличении сердца следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства, и процедурой выбора должна быть трехстворчатая вальвулопластика.